Tropische spastische paraparese

Tropische spastische paraparese is een langzaam voortschrijdende virale immuno-gemedieerde dwarslaesie veroorzaakt door humaan T-lymfocytvirus type 1 (HTLV-1). Er ontwikkelt zich een spastische parese van beide benen. De diagnose wordt bevestigd door gegevens uit serologische monsters en door PCR-onderzoeken naar bloed en liquor. Voer immunosuppressieve en symptomatische therapie uit.

Oorzaken tropische spastische paraparese

Humaan T-lymfocytvirus type 1 behoort tot de groep van retrovirussen en wordt overgedragen tijdens seksueel contact, intraveneuze injectie van geneesmiddelen of bloedtransfusie, tijdens de borstvoeding. De ziekte komt veel voor bij prostituees, drugsverslaafden, patiënten met hemodialyse en individuen uit endemische equatoriale regio's, bijvoorbeeld in het zuiden van Japan en delen van Zuid-Amerika. Een soortgelijke stoornis wordt veroorzaakt door een humaan T-lymfocytvirus type 2 (HTLV-2).

Het virus zit in de T-cellen in het bloed en CSF. In het ruggenmerg, perivasculaire en parenchymale infiltratie van CD4 door geheugen-T-cellen, is CD8 door cytotoxische T-cellen, macrofagen en astrocyten onthuld. Binnen een paar jaar na het debuut van neurologische manifestaties, gaat de ontsteking van de grijze en witte materie van het ruggenmerg voort, leidend tot een overheersende degeneratie van de laterale en achterste luifels. Ook myelineschede en axonen van de anterieure koorden worden aangetast.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Symptomen tropische spastische paraparese

Geleidelijk aan neemt de spastische parese van beide benen met extensor plantaire reflexen en een symmetrisch verlies van vibratiegevoeligheid op de voeten toe. Achilles reflexen zijn vaak afwezig. Gekenmerkt door incontinentie en snelle drang. De ziekte vordert gedurende meerdere jaren.

Diagnostics tropische spastische paraparese

Vermoeden moet optreden in de aanwezigheid van een kenmerkend neurologisch tekort, vooral bij een risicopatiënt. Voer een serologische en PCR-studie uit van bloed en liquor, evenals MRI van het ruggenmerg. Als de verhouding van het antilichaamniveau tot HTLV-1 in het CSF tot het serumniveau groter dan 1 of PCR HTLV-1-antigeen in het CSF onthult, is de diagnose zeer waarschijnlijk. Het eiwit- en Ig-gehalte in de liquor zijn meestal verhoogd, in 1/2 gevallen is lymfocytische pleocytose evident. Bij MRI in een hangende modus zijn foci in het ruggenmerg zichtbaar als heldere zones.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Behandeling tropische spastische paraparese

Er is geen effectieve behandelmethode. Blijkbaar is het gebruik van interferon alfa, intraveneus immunoglobuline en methylprednisolon intraveneus nuttig. Spasticiteit wordt symptomatisch behandeld.