Tropische spastische paraparese

Tropische spastische paraparese is een langzaam progressieve, virale, immuungemedieerde laesie van het ruggenmerg, veroorzaakt door het humaan T-lymfocytvirus type 1 (HTLV-1). Er ontwikkelt zich een spastische parese van beide benen. De diagnose wordt bevestigd door serologisch onderzoek en PCR-onderzoek van bloed en hersenvocht. Immunosuppressieve en symptomatische therapie wordt toegepast.

Oorzaken tropische spastische paraparese

Humaan T-lymfocytenvirus type 1 is een retrovirus en wordt overgedragen via seksueel contact, intraveneus drugsgebruik, bloedtransfusies en borstvoeding. De ziekte komt veel voor bij prostituees, drugsverslaafden, hemodialysepatiënten en mensen uit endemische equatoriale gebieden zoals Zuid-Japan en delen van Zuid-Amerika. Vergelijkbare aandoeningen worden veroorzaakt door humaan T-lymfocytenvirus type 2 (HTLV-2).

Het virus bevindt zich in T-cellen in het bloed en hersenvocht. Het ruggenmerg vertoont perivasculaire en parenchymateuze infiltratie van CD4-geheugen-T-cellen, CD8-cytotoxische T-cellen, macrofagen en astrocyten. In de loop van enkele jaren na het begin van de neurologische manifestaties, neemt de ontsteking van de grijze en witte stof van het ruggenmerg toe, wat leidt tot voornamelijk degeneratie van de laterale en posterieure funiculi. De myelineschede en axonen van de anterieure funiculi worden ook aangetast.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen tropische spastische paraparese

Spastische parese van beide benen neemt geleidelijk toe met strekreflexen van de voetzool en symmetrisch verlies van trillingsgevoeligheid in de voeten. Achillespeesreflexen zijn vaak afwezig. Incontinentie voor urine en frequente aandrang zijn kenmerkend. De ziekte ontwikkelt zich over meerdere jaren.

Diagnostics tropische spastische paraparese

Karakteristieke neurologische uitvalsverschijnselen moeten een verdenking vormen, vooral bij een patiënt met een hoog risico. Serologisch onderzoek en PCR-onderzoek van bloed en cerebrospinaal vocht (CSF) worden uitgevoerd, evenals een MRI van het ruggenmerg. Als de CSF/serum HTLV-1-antilichaamratio groter is dan 1 of als PCR HTLV-1-antigeen in het CSF detecteert, is de diagnose zeer waarschijnlijk. CSF-eiwit en Ig zijn meestal verhoogd en lymfocytaire piëcytose is in de helft van de gevallen duidelijk zichtbaar. Op gewogen MRI zijn laesies in het ruggenmerg zichtbaar als heldere gebieden.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling tropische spastische paraparese

Er is geen effectieve behandeling. Blijkbaar zijn interferon-alfa, intraveneus immunoglobuline en oraal methylprednisolon nuttig. Spasticiteit wordt symptomatisch behandeld.