Gliomen

Gliomen zijn primaire tumoren die ontstaan uit het hersenparenchym. De symptomen en diagnose zijn dezelfde als bij andere hersentumoren.

De behandeling van gliomen bestaat uit chirurgische en radiologische behandelingen. Bij sommige tumoren kan ook chemotherapie worden toegepast.

Verwijdering leidt zelden tot genezing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen glioom

Symptomen en tekenen van de ziekte zijn afhankelijk van de locatie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vormen

Gliomen omvatten astrocytomen, oligodendrogliomen, medulloblastomen en ependymomen. Veel gliomen infiltreren hersenweefsel diffuus en onregelmatig.

Voor alle astrocytomen wordt het universele graderingssysteem (WHO) gebruikt volgens het histologische criterium van "maligniteitsgraad". Graad 1 (astrocytoom): er mogen geen tekenen van anaplasie zijn. Graad 2 (astrocytoom): 1 teken van anaplasie, meestal nucleaire atypie. Graad 3 (anaplastisch astrocytoom): 2 tekenen, meestal nucleaire atypie en mitosen. Graad 4 (glioblastoom): 3-4 tekenen - nucleaire atypie, mitosen, vasculaire endotheelproliferatie en/of necrose.

Astrocytomen zijn de meest voorkomende gliomen. In volgorde van toenemende ernst worden ze geclassificeerd als graad 1 en 2 (laaggradige astrocytomen: pilocytair en diffuus), graad 3 (anaplastische astrocytomen) en graad 4 (glioblastomen, waaronder het meest kwaadaardige glioblastoom multiforme). Astrocytomen 1-3 ontwikkelen zich meestal bij jongere mensen en kunnen degenereren tot secundaire glioblastomen. Glioblastomen bestaan uit chromosomaal heterogene cellen. Primaire glioblastomen ontwikkelen zich de novo, meestal op middelbare of oudere leeftijd. De genetische kenmerken van primaire en secundaire glioblastomen kunnen veranderen naarmate de tumor evolueert.

Oligodendrogliomen zijn de meest goedaardige tumoren. Ze tasten voornamelijk de hersenschors aan, met name de frontale kwabben.

Medulloblastomen komen voornamelijk voor bij kinderen en jongvolwassenen, meestal in de regio van de vierde ventrikel. Ependymomen zijn zeldzaam en komen vooral voor bij kinderen, meestal in de regio van de vierde ventrikel. Medulloblastomen en ependymomen predisponeren tot occlusieve hydrocefalie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostics glioom

De diagnose is dezelfde als bij andere hersentumoren.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandeling glioom

Anaplastische astrocytomen en glioblastomen worden behandeld met chirurgie, bestraling en chemotherapie om de tumormassa te verminderen. Verwijdering van zoveel mogelijk tumormassa is veilig, verlengt de overleving en verbetert de neurologische functie. Na de operatie is radiotherapie geïndiceerd met een dosis van 60 Gy per tumor in de vorm van conforme radiotherapie, die zich richt op de tumor en normaal hersenweefsel spaart. Chemotherapie wordt uitgevoerd met nitrosoureumderivaten (bijv. carmustine, lomustine) alleen of in combinatie. In plaats van combinatiechemotherapie kan temozolomide 5 dagen per maand oraal worden toegediend in een dosering van 150 mg/m2 eenmaal daags in de eerste maand en 200 mg/m2 in de daaropvolgende maanden.

Tijdens chemotherapie dient ten minste 24 of 48 uur vóór elke sessie een volledig bloedbeeld te worden afgenomen. Nieuwe technieken (bijv. chemotherapiecapsules, stereotactische radiochirurgie, nieuwe chemotherapeutische middelen, gen- of immuuntherapie) dienen te worden overwogen. Na combinatietherapie is de overlevingskans voor anaplastische astrocytomen of glioblastomen 1 jaar in 50% van de gevallen, 2 jaar in 25% en 5 jaar in 10-15%. Gunstige prognostische factoren zijn onder andere een leeftijd jonger dan 45 jaar, histologie van anaplastische astrocytomen in plaats van glioblastoma multiforme, volledige of bijna volledige tumorresectie en bewijs van verbeterde neurologische functie na de operatie.

Laaggradige astrocytomen worden indien mogelijk verwijderd en vervolgens bestraald. De timing van radiotherapie is onderwerp van discussie: vroege behandeling is effectiever, maar brengt ook het risico van eerdere neurotoxiciteit met zich mee. Vijfjaarsoverleving wordt in 40-50% van de gevallen bereikt.

Oligodendrogliomen worden chirurgisch en radiologisch behandeld, evenals laag-maligniteit astrocytomen. Soms wordt chemotherapie gebruikt. Vijfjaarsoverleving wordt in 50-60% van de gevallen bereikt.

Medulloblastomen worden behandeld met bestraling van de gehele hersenen met een dosis van ongeveer 35 Gy, 15 Gy van de achterste schedelgroeve en 35 Gy van het ruggenmerg per kuur. Chemotherapie wordt voorgeschreven als adjuvante behandeling en bij recidief. Nitroso-ureumderivaten, procarbazine en vincristine worden apart en in combinatie voorgeschreven, evenals intrathecale methotrexaat, gecombineerde polychemotherapie (bijvoorbeeld volgens het MOPP-protocol: mechlorethamine, vincristine, procarbazine en prednisolon), cisplatine en carboplatine, maar geen van deze schema's geeft een duurzaam effect. Vijfjaarsoverleving wordt in 50% van de gevallen bereikt en tienjaarsoverleving in 40%.

Ependymomen worden meestal behandeld met een operatie waarbij de tumor wordt verwijderd en de CSF-afvoerweg wordt hersteld, gevolgd door radiotherapie.

Bij histologisch goedaardige ependymomen is de radiotherapie gericht op de tumor zelf; bij kwaadaardige tumoren en onvolledige tumorverwijdering wordt de gehele hersenen tijdens de operatie bestraald. Bij tekenen van seeding worden zowel de hersenen als het ruggenmerg bestraald. De mate van volledigheid van de tumorverwijdering is bepalend voor de overleving. Na behandeling kan in 50% van de gevallen een 5-jaarsoverleving worden bereikt, en in meer dan 70% van de gevallen indien de tumor volledig is verwijderd.