Oogbewegingsstoornis met dubbel zicht

Dubbelzien bij een patiënt met voldoende gezichtsscherpte wijst erop dat de oogspieren of oculomotorische zenuwen of hun kernen bij het pathologische proces betrokken zijn. Afwijking van de ogen ten opzichte van de neutrale positie (strabisme) wordt altijd opgemerkt en kan worden vastgesteld door direct onderzoek of met behulp van instrumenten. Een dergelijke paralytische strabisme kan optreden bij de volgende drie afwijkingen:

A. Spierletsel of mechanische schade aan de oogkas:

1. Oculaire vorm van spierdystrofie.
2. Syndroom van Kearns-Sayre.
3. Acute oculaire myositis (pseudotumor).
4. Orbitale tumoren.
5. Hyperthyreoïdie.
6. Brown-syndroom.
7. Myasthenia gravis.
8. Andere oorzaken (orbitaal trauma, dysthyreoïde orbitopathie).

B. Schade aan de oculomotorische zenuwen (één of meer):

1. Blessure.
2. Compressie door een tumor (vaak parasellair) of aneurysma.
3. Arterioveneuze fistel in de sinus cavernosus.
4. Algemene stijging van de intracraniële druk (abducens en oculomotorische zenuwen).
5. Na lumbaalpunctie (zenuw abducens).
6. Infecties en para-infectieuze processen.
7. Tolosa-Hunt-syndroom.
8. Hersenvliesontsteking.
9. Neoplastische en leukemische infiltratie van de hersenvliezen.
10. Craniale polyneuropathieën (als onderdeel van het Guillain-Barré-syndroom, geïsoleerde craniale polyneuropathieën: Fisher-syndroom, idiopathische craniale polyneuropathie).
11. Diabetes mellitus (microvasculaire ischemie).
12. Oftalmoplegische migraine.
13. Multiple sclerose.
14. Geïsoleerde laesie van de nervus abducens of de nervus oculomotorius met idiopathisch karakter (volledig reversibel).

C. Laesies van de oculomotorische kernen:

1. Vaatinfarcten (cerebrovasculair accident) in de hersenstam.
2. Hersenstamtumoren, vooral gliomen en metastasen.
3. Trauma met hematoom in het hersenstamgebied.
4. Syringobulbia.

[ 1 ], [ 2 ]

A. Spierletsel of mechanische schade aan de oogkas

Dergelijke processen kunnen leiden tot stoornissen in de oogbewegingen. Wanneer het proces zich langzaam ontwikkelt, wordt dubbelzien niet opgemerkt. Spierschade kan langzaam progressief zijn (oculomotorische dystrofie), snel progressief (oculaire myositis), plotseling en met tussenpozen (syndroom van Brown); de intensiteit en lokalisatie kunnen variëren (myasthenie).

De oculaire vorm van spierdystrofie ontwikkelt zich in de loop van de jaren en manifesteert zich altijd als ptosis, waarbij later (zelden) de nek- en schoudergordelspieren worden aangetast.

Syndroom van Kearns-Sayre, dat naast langzaam progressieve externe oftalmoplegie ook retinitis pigmentosa, hartblokkades, ataxie, doofheid en een kleine lichaamslengte omvat.

Acute oculaire myositis, ook wel orbitale pseudotumor genoemd (verergert snel overdag, meestal bilateraal), periorbitaal oedeem, proptosis (exophthalmus), pijn worden opgemerkt.

Orbitale tumoren. De laesie is unilateraal en leidt tot langzaam toenemende proptosis (exoftalmie), beperking van de oogbolbewegingen en later tot verstoring van de pupilinnervatie en betrokkenheid van de oogzenuw (visuele stoornis).

Hyperthyreoïdie uit zich door exophthalmus (bij een uitgesproken exophthalmus is er soms sprake van een beperking in de bewegingsuitslag van de oogbol met dubbelzien), die eenzijdig kan zijn; een positief Graefe-symptoom; en andere somatische symptomen van hyperthyreoïdie.

Brown-syndroom (sterk gegroeid), dat gepaard gaat met een mechanische obstructie (fibrose en verkorting) van de pezen van de bovenste schuine spier (spier). Er worden plotselinge, voorbijgaande, terugkerende symptomen opgemerkt, het onvermogen om het oog omhoog en naar binnen te bewegen, wat leidt tot dubbelzien).

Miasthenia gravis (aantasting van de oogspieren met wisselende lokalisatie en intensiteit, meestal met uitgesproken ptosis, die in de loop van de dag toeneemt, meestal met aantasting van de gezichtsspieren en slikproblemen).

Andere oorzaken: trauma aan de oogkas, waarbij de spieren betrokken zijn: dysthyreoïde orbitopathie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

B. Schade aan de oculomotorische zenuwen (één of meer):

De symptomen zijn afhankelijk van de aangetaste zenuw. Dergelijke schade veroorzaakt verlamming, die gemakkelijk te herkennen is. Bij parese van de nervus oculomotorius kan naast scheelzien ook lichte exoftalmie worden waargenomen, veroorzaakt door hypotonie van de rechte oogspier met behoud van tonus van de schuine oogspieren, wat bijdraagt aan het naar buiten uitsteken van de oogbol.

De volgende oorzaken kunnen leiden tot schade aan een of meer oculomotorische zenuwen:

Soms kan een trauma leiden tot bilaterale orbitale hematomen of, in extreme gevallen, tot een ruptuur van de nervus oculomotorius. (De anamnese helpt hierbij)

Compressie door een tumor (of reuzenaneurysma), met name een parasellair aneurysma, veroorzaakt langzaam toenemende parese van de oogspieren en gaat vaak gepaard met betrokkenheid van de oogzenuw en de eerste tak van de nervus trigeminus.

Andere ruimte-innemende letsels, zoals supraclinoïde of infraclinoïde aneurysma's van de halsslagader (gekenmerkt door al het bovenstaande, langzaam toenemende betrokkenheid van de nervus oculomotorius, pijn en sensorische stoornissen in het gebied van de eerste tak van de nervus trigeminus, zelden verkalking van het aneurysma, wat zichtbaar is op een gewone röntgenfoto van de schedel; later - acute subarachnoïdale bloeding).

Een arterioveneuze fistel in de sinus cavernosus (als gevolg van herhaald trauma) leidt uiteindelijk tot pulserende exophthalmus, een synchroon geluid met de pols dat altijd hoorbaar is, en congestie in de conjunctiva-aderen en in de fundus. Bij compressie van de nervus oculomotorius is een vroeg symptoom mydriasis, wat vaak optreedt vóór verlamming van de oogbewegingen.

Algemene stijging van de intracraniële druk (meestal raakt eerst de nervus abducens betrokken en later de nervus oculomotorius).

Na een lumbaalpunctie (waarbij soms een beeld van een beschadiging van de nervus abducens wordt gezien, maar spontaan herstel volgt).

Infecties en para-infectieuze processen (hierbij is ook sprake van spontaan herstel).

Het syndroom van Tolosa-Hunt (en het paratrigeminussyndroom van Raeder) zijn zeer pijnlijke aandoeningen die worden gekenmerkt door onvolledige externe oftalmoplegie en soms door betrokkenheid van de eerste tak van de nervus trigeminus. Spontane regressie treedt meestal binnen enkele dagen of weken op. Steroïdtherapie is effectief en recidieven zijn mogelijk.

Meningitis (met symptomen als koorts, meningisme, algehele malaise, schade aan andere hersenzenuwen; kan bilateraal zijn; cerebrospinaalvochtsyndroom).

Neoplastische en leukemische infiltratie van de hersenvliezen is een van de bekende oorzaken van schade aan de oculomotorische zenuwen aan de basis van de hersenen.

Craniale polyneuropathieën als onderdeel van spinale polyradiculopathieën van het type Guillain-Barré; geïsoleerde craniale polyneuropathieën: syndroom van Miller Fisher (manifesteerd zich vaak alleen als bilaterale incomplete externe oftalmoplegie; ataxie, areflexie, aangezichtsverlamming en eiwit-celdissociatie in het hersenvocht worden ook opgemerkt), idiopathische craniale polyneuropathie.

Diabetes mellitus (een zeldzame complicatie van diabetes, die zelfs in de milde vorm wordt waargenomen en die meestal de nervus oculomotorius en de nervus abducens aantast, zonder pupilstoornissen; dit syndroom gaat gepaard met pijn en eindigt met spontaan herstel binnen 3 maanden. Het is gebaseerd op microvasculaire ischemie van de zenuw.

Oftalmoplegische migraine (een zeldzame vorm van migraine; migraine in de voorgeschiedenis helpt bij de diagnose, maar andere mogelijke oorzaken moeten altijd worden uitgesloten).

Multiple sclerose. Beschadiging van de nervus oculomotorius is vaak het eerste symptoom van de ziekte. Herkenning is gebaseerd op algemeen aanvaarde diagnostische criteria voor multiple sclerose.

Idiopathische en volledig reversibele geïsoleerde laesie van de nervus abducens (komt het meest voor bij kinderen) of de nervus oculomotorius.

Infectieziekten zoals difterie en botulisme-intoxicatie (slikverlamming en accommodatiestoornis komen voor).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

C. Laesie van de oculomotorische kernen:

Omdat de oculomotorische kernen zich tussen andere structuren in de hersenstam bevinden, uit een beschadiging van deze kernen zich niet alleen als parese van de uitwendige oogspieren, maar ook als andere symptomen, waardoor ze kunnen worden onderscheiden van beschadigingen van de overeenkomstige zenuwen:

Zulke aandoeningen gaan bijna altijd gepaard met andere symptomen van schade aan het centrale zenuwstelsel en zijn meestal bilateraal.

Bij nucleaire oculomotorische parese vertonen de verschillende spieren die door de nervus oculomotorius worden geïnnerveerd zelden dezelfde mate van zwakte. Ptosis treedt meestal pas op nadat de extrinsieke oogspieren verlamd zijn (het "gordijn valt als laatste"). De intrinsieke oogspieren blijven vaak gespaard.

Internucleaire oftalmoplegie resulteert in scheelzien in een bepaalde kijkrichting en diplopie bij het zijwaarts kijken. De meest voorkomende oorzaken van stoornissen in de nucleaire oogbeweging zijn:

Beroerte in de hersenstam (plotseling ontstaan, gepaard gaand met andere hersenstamsymptomen, voornamelijk kruissymptomen en duizeligheid. Hersenstamsymptomen, meestal met inbegrip van nucleaire oculomotorische stoornissen, uiten zich in de bekende alternerende syndromen.

Tumoren, vooral stamgliomen en metastasen.

Traumatisch hersenletsel met hematoom in de hersenstamstreek.

Er wordt syringobulbie waargenomen (deze ontwikkelt zich niet langdurig, er zijn symptomen van schade langs de lengteas, er zijn dissociatieve gevoeligheidsstoornissen in het gezicht).

Dubbelzien kan ook worden waargenomen bij een aantal andere aandoeningen, zoals chronische progressieve oftalmoplegie, toxische oftalmoplegie als gevolg van botulisme of difterie, het syndroom van Guillain-Barré, de encefalopathie van Wernicke, het syndroom van Lambert-Eaton en myotone dystrofie.

Tenslotte wordt diplopie beschreven bij lensvertroebeling, onjuiste refractiecorrectie en hoornvliesziekten.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

D. Monoculaire diplopie (dubbelzien bij kijken met één oog)

Monoculaire diplopie is altijd intrigerend voor een neuroloog. Deze aandoening kan vaak psychogeen zijn of worden veroorzaakt door een refractieafwijking in het oog (astigmatisme, afwijking van de hoornvlies- of lenstransparantie, dystrofische hoornvliesveranderingen, irisveranderingen, een vreemd voorwerp in het oog, een netvliesdefect, een cyste erin, defecte contactlenzen).

Andere mogelijke oorzaken (zeldzaam): schade aan de occipitale kwab (epilepsie, beroerte, migraine, tumor, trauma), tonische blikafwijking (gelijktijdig), verstoring van de verbinding tussen het frontale blikveld en de occipitale regio, palinopsie, monoculaire oscillopsie (nystagmus, mokimia van de bovenste schuine spier, ooglidtrillingen)

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Dubbelzien in het verticale vlak

Deze situatie komt zelden voor. De belangrijkste oorzaken zijn: een fractuur van de orbitabasis waarbij de musculus rectus inferior betrokken is; een schildklierorbitopathie waarbij de musculus rectus inferior betrokken is; oculaire myasthenie; een laesie van de derde (oculomotorische) hersenzenuw; een laesie van de vierde (trochlea) hersenzenuw; scheve deviatie; myasthenie.

Minder vaak voorkomende oorzaken zijn: orbitale pseudotumor; myositis van de extraoculaire spieren; primaire orbitale tumor; beknelling van de onderste rechte oogspier; neuropathie van de derde zenuw; afwijkende reïnnervatie bij letsel aan de derde zenuw; syndroom van Brown (strongrown) - een vorm van scheelzien veroorzaakt door fibrose en verkorting van de pees van de bovenste schuine oogspier; dubbele elevator parese; chronische progressieve externe oftalmoplegie; syndroom van Miller Fisher; botulisme; monoculaire supranucleaire blik parese; verticale nystagmus (oscillopsie); bovenste schuine myokymie; gedissocieerde verticale deviatie; encefalopathie van Wernicke; verticaal anderhalf syndroom; monoculaire verticale diplopie.