Misvormende neuspoliepen

Vervormde neuspoliepen zijn een bijzondere vorm van neuspoliepen die vooral bij jongeren voorkomt en ook wel syndroom van Váquez genoemd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaak van misvorming van de neuspoliepen

De oorzaak van de ontwikkeling is niet volledig duidelijk. Op verschillende momenten werd aangenomen dat de basis van deze ziekte een genetische factor is, tuberculose, syfilis, maar hiervoor werd geen bevestiging gevonden. In verband met de ontwikkeling van de leer van allergie domineert momenteel de theorie van infectieus-allergische oorsprong van misvormende neuspoliepen, ondersteund door het concept van genetische aanleg voor deze ziekte. Observaties van V. Racoveanu (1964) toonden aan dat als neuspoliepen worden gevonden bij een kind of tiener, waarbij hun misvormende effect op de rhinoorbitale regio zich begint te manifesteren, en als deze personen een radicale enkelvoudige of meervoudige verwijdering van poliepen ondergaan, het proces van misvorming van de neus stopt of niet wordt waargenomen. Misvorming van de neus wordt niet waargenomen in gevallen waarin neuspoliepen na 20 jaar verschijnen. Integendeel, bij kinderen die lijden aan neuspoliepen en die niet tijdig een passende chirurgische ingreep hebben ondergaan, treedt de neusvervorming op, ondanks alle niet-chirurgische behandelmethoden. Deze en andere observaties stelden V. Racoveanu (1964) in staat zijn aannames over de aard en oorzaken van deformerende neuspoliepen te uiten: bij kinderen en adolescenten verschilt het niet van neuspoliepen bij volwassenen; het enige verschil is dat bij deformerende neuspoliepen poliepen in de kindertijd verschijnen; deformerende neuspoliepen treden op als gevolg van mechanische druk op plooibare, fragiele formaties van de neusholte bij kinderen en adolescenten; het optreden van deformerende neuspoliepen wordt ook vergemakkelijkt door neurovegetatieve en metabole stoornissen die bij deze kinderen worden waargenomen, die het proces van ossificatie van het gezichtsskelet vertragen en zo de effectiviteit van het comprimerende effect van de groeiende polypeuze massa's op de weefsels van de neus verlengen.

Pathologische anatomie en pathogenese

Bij deformerende neuspoliepen begint de intensieve poliepvorming in de vroege kindertijd en bereikt deze zijn hoogtepunt zeer vroeg, wanneer de weefsels van neus en gezicht nog niet geconsolideerd zijn. Polypeuze massa's vullen alle ruimtes die op hun weg liggen, duwen de weefsels van de neusbrug, de voorste uitsteeksels van de bovenkaak, de interne formaties van de neusholte gedeeltelijk uit elkaar, vullen bijna alle bijholten en voornamelijk het zeefbeenlabyrint, tot aan de wiggenbeensinus. Onderweg oefenen polypeuze massa's druk uit op jonge, zich ontwikkelende weefsels en veroorzaken hun hypotrofie, onderontwikkeling en resorptie. Alle resulterende veranderingen krijgen het aspect van polypeuze maligne pansinusitis, waarvan de uiterlijke tekenen zich manifesteren door een toename van de neuspiramide ter hoogte van de botbodem. Doordat het kind niet meer door de neus kan ademen, moet het voortdurend de mond openhouden. Hierdoor ontstaan er stoornissen in de ontwikkeling van het kaak- en aangezichtsapparaat (microgenie, bovenste prognathie, verkeerde stand van de mondhoeken).

Symptomen van misvormende neuspoliepen

Patiënten klagen meestal over een volledig gebrek aan neusademhaling, druk in het neusgebied en periodieke hoofdpijn. De aanwezigheid van enorme, uitzettende poliepen in de neusholte en de sinussen leidt tot veneuze congestie en verstoring van de lymfestroom, niet alleen in het neusbijholtestelsel, maar ook in intracraniële formaties, voornamelijk in het veneuze systeem van de hersenen. Dit kan op zijn beurt leiden tot externe en interne hydrocefalie met alle gevolgen van dien. Bij vervormde neuspoliepen treedt als gevolg van compressie atrofie van de reukreceptoren op, waardoor anosmie niet alleen mechanisch, maar ook neuroatrofisch en onomkeerbaar is.

De ontwikkeling van deformerende neuspoliepen in de kindertijd als gevolg van intracraniële circulatiestoornissen en hydrocefalie leidt tot mentale en fysieke ontwikkelingsachterstanden bij kinderen. Een karakteristiek kenmerk van het lokale proces is de progressie ervan, uitgedrukt in overvloedige groei van poliepformaties en constante herhaling van het proces, ondanks hun meest grondige verwijdering. Het proces van poliepvorming kan jaren, decennia en zelfs een leven lang duren, maar het wordt nooit gecompliceerd door maligniteit van poliepen, ondanks hun herhaalde verwijdering. Bij een langdurig beloop van deformerende neuspoliepen kan het deformerende effect van poliepen extreme manifestaties bereiken op volwassen leeftijd. Complicaties van deformerende neuspoliepen zijn dezelfde als die van gewone neuspoliepen: infectieuze-allergische mono-, hemi- of pansinusitis, salpingootitis, catarrale of purulente otitis, enz. Een belangrijke plaats onder de verre complicaties van deformerende neuspoliepen wordt ingenomen door secundaire pathologische processen in de onderste luchtwegen. Tot deze complicaties behoren allereerst ademhalingsstoornissen die worden veroorzaakt door een astmatische aandoening, met als gevolg chronische bronchitis, longontsteking en de bijbehorende complicaties. Ook complicaties van het maag-darmkanaal worden waargenomen (aerofagie, darmzwelling, dyspeptische stoornissen als gevolg van chronische pyofagie, cholecystitis, pancreatitis, chronische colitis).

Diagnose van misvormende neuspoliepen

Diagnose van misvormende neuspoliepen met een typisch klinisch beeld levert geen problemen op (anamnese, aanzicht, gegevens van anterieure en posterieure rhinoscopie, röntgenonderzoek, CT of MRI). Deformerende neuspoliepen moeten worden onderscheiden van banale infectieuze-allergische neuspoliepen en polypeuze rhinosinusitis. Banale processen worden meestal gekenmerkt door unilaterale laesies, de afwezigheid van tekenen van misvorming van het skelet van de uitwendige neus en een bijbehorende anamnese. Deformerende neuspoliepen moeten ook worden onderscheiden van juveniel angiofibroom van de schedelbasis, dat wordt gekenmerkt door een vlezige rode kleur, dichte consistentie, toegenomen spontane bloeding en bloeding bij aanraking met een sonde.

Bijzonder moeilijk is de differentiële diagnostiek bij kwaadaardige tumoren van het zeefbeenlabyrint (sarcoom, kanker) geassocieerd met neuspoliepen. VI Voyachek bewees dat de vorming van poliepen rond de tumor een gevolg is van neurotrofische aandoeningen die onder invloed van de tumor optreden. Ook hier moet echter rekening worden gehouden met de toegenomen bloeding van deze poliepen en met het feit dat zelfs bij herhaald histologisch onderzoek van poliepweefsel, kwaadaardige cellen niet altijd worden gedetecteerd en het resultaat alleen de aanwezigheid van gewone neuspoliepen aangeeft. Kenmerkende tekenen van een kwaadaardige tumor van de neus of bijholten zijn het vroegtijdig optreden van bloederige, purulente afscheiding uit de neus met een onaangename, stinkende geur, neuralgische pijn in de zeefbeenmaxillaire regio, evenals karakteristieke gegevens van röntgenonderzoek (CT, MRI).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandeling van misvormende neuspoliepen

De behandeling van een misvormende neuspoliepen bestaat uit twee delen: een basale (algemene anti-allergische) en een symptomatische behandeling, die bestaat uit medicatie (het voorschrijven van kalmerende middelen, pijnstillers en slaappillen) en een operatie, die in principe ook symptomatisch (palliatief) van aard is. Deze laatste behandeling voorkomt echter, mits tijdig gestart, in de overgrote meerderheid van de gevallen de ontwikkeling van het misvormende proces, dat spontaan stopt wanneer de patiënt ouder is dan 20 jaar, doordat de ontwikkeling en consolidatie van de botten van het aangezichtsskelet voltooid zijn.

Preventie van misvormende neuspoliepen

Preventie bestaat uit het vroegtijdig opsporen van neuspoliepen bij kinderen, het tijdig verwijderen ervan, een basisbehandeling met anti-allergische middelen, het saneren van infectiehaarden en, in de eerste plaats, chronische ethmoïditis.