Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Wat veroorzaakt juveniele dermatomyositis?
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De oorzaken van juveniele dermatomyositis zijn onbekend. Volgens de moderne concepten, juveniele dermatomyositis - multifactoriële ziekte die zich ontwikkelt als gevolg van antigene stimulatie van een auto-immuunreactie per soort moleculaire mimicry onder invloed van omgevingsfactoren, naar alle waarschijnlijkheid, in een genetische aanleg individuen.
Op dit moment wordt het grootste belang als etiologische factor gegeven aan infectieuze agentia. Epidemiologische studies wijzen vaak op infectieziekten gedurende 3 maanden voorafgaand aan het debuut van juveniele dermatomyositis. Er wordt gesuggereerd dat de auto-immuunrespons zich ontwikkelt volgens het mechanisme van moleculaire mimiek als gevolg van de gelijkenis van infectieuze antigenen en auto-antigenen van het macro-organisme. Etiologisch belangrijke ziekteverwekkers bij juveniele dermatomyositis: influenzavirussen, para-influenza, hepatitis B, picornavirussen (Coxsackie B), parvovirus, protozoa (Toxoplasma gondii). Onder de bacteriële pathogenen wordt de nadruk gelegd op de rol van Borrelia burgdorferi en beta-hemolytische streptokok groep A.
Andere mogelijke etiologische factoren bij juveniele dermatomyositis: sommige vaccins (tegen tyfus, cholera, hepatitis B, mazelen, bof en rubella), bezonning en drugs (D-penicillamine, groeihormoon).
In het voordeel van erfelijke aanleg, gevallen van familie dermatomyositis. Een belangrijk bewijs erfelijke aanleg voor de ziekte - hoog (ten opzichte van de bevolking), de frequentie van bepaalde immunogenetische markers, in het bijzonder leukocyt antigenen MHC man - HLA DR3 en BS.
Pathogenese van juveniele dermatomyositis
Het is nu bewezen dat de belangrijkste schakel in de pathogenese van dermatomyositis bij zowel kinderen als volwassenen microangiopathie is met de betrokkenheid van endotomie-capillairen. In het hart van de vaatwand bevindt zich de afzetting van afzettingen bestaande uit antilichamen tegen een onbekend antigeen in endotheelcellen en geactiveerde componenten van het complementsysteem C5b-9 in de vorm van een zogenaamd membraanaanvalcomplex (MAC). De afzetting van deze complexen induceert necrose van het endotheel, hetgeen leidt tot verlies van capillairen, ischemie en vernietiging van spiervezels. MAC-depositie werd gedetecteerd in de vroegste stadia van de ziekte, vóór de veranderingen in de spieren. Dit proces reguleert cytokines geproduceerd door immunocompetente en endotheliale cellen, die op hun beurt activering van T-lymfocyten, macrofagen en secundaire vernietiging van myofibrillen veroorzaken.