Tremor: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Tremor - onvrijwillige trillingen van elk deel van het lichaam veroorzaakt door alternerende of synchrone samentrekkingen van reciproque geïnnerveerde spieren.

Diagnose van de ziekte die ten grondslag ligt aan de tremor is vaak een zeer moeilijke taak, waarvan de oplossing in de eerste plaats de correcte syndroombeschrijving van de tremor vereist. In verband met het bovenstaande wordt groot belang gehecht aan de principes van de klinische beschrijving van tremor.

• Het belangrijkste principe is een duidelijke afbakening van 3 soorten tremoren: rusttremor, posturale tremor en opzettelijk trillen. Als bij dezelfde patiënt niet alleen de tremor van rust wordt vastgesteld, maar ook de houding of opzettelijke tremor, worden alle soorten jitter beschreven en geregistreerd als afzonderlijke, onafhankelijke soorten, waarbij de relatieve ernst van elk van hen wordt benadrukt. Een patiënt kan bijvoorbeeld een ruw rustende tremor hebben, een minder uitgesproken posturale tremor en een nog minder uitgesproken opzettelijke tremor. Zo'n foto is typerend voor ernstige trillende vormen van parkinsonisme. Deze componenten van het trillen buiten het raamwerk van parkinsonisme hebben gewoonlijk verschillende relaties: ofwel houdingsbevingen (die kenmerkend zijn voor ernstige essentiële tremor) of opzettelijke (met laesies van het cerebellum) overheersen.
• Andere belangrijke principes van de bevingsbeschrijving zijn de volgende:
  • Localization (handen, hoofd, gezichtsspieren, de onderkaak, tong, lippen, wangen, stembanden, benen, romp), in het bijzonder de distributie (door gemitipu, algemene, enz.) En andere topografische kenmerken (zoals jitter alleen duim of buikwandspieren, tremor van de oogbollen of orthostatische tremor, distaal of proximaal accentuering jitter symmetrie / asymmetrie).
  • Bewegend beeld van jitter (flexie-extensie, pronatie-supinatie, zoals "naar beneden rollen van pillen", "ja-ja", "nee-nee", fladderen).
  • Amplitude-frequentiekenmerken, ernst van jitter, kenmerken van de stroom (varianten van debuut en daaropvolgende dynamiek).
  • De syndromale omgeving van tremor, dat wil zeggen een beschrijving van die neurologische symptomen, waartegen kriebels verschijnen.

Het naleven van de bovenstaande principes van de beschrijving van het syndroom van jitter is een onontbeerlijke voorwaarde voor succesvolle differentiële en nosologische diagnose van tremor.

Wat veroorzaakt een tremor?

• De tremor van rust (3,5-6 Hz).
  • Ziekte van Parkinson.
  • Secundaire (symptomatische) parkinsonisme.
  • Syndromen van "parkinsonisme plus" en andere erfelijke degeneratieve ziekten, vergezeld van het Parkinson-syndroom (ziekte van Wilson-Konovalov, Gallervorden-Spatz en vele anderen).
• Posturale tremor (6-12 Hz).
  • Fysiologische tremor.
  • Versterkte (geaccentueerde) fysiologische tremor (met stress, endocriene ziekten, intoxicatie).
  • Goedaardige essentiële tremor (4-12 Hz): autosomaal dominant, sporadische, in combinatie met bepaalde CZS aandoeningen (ziekte van Parkinson, dystonie) en perifere zenuwstelsel (neuropathie, reflex sympathische dystrofie).
  • Met organische pathologie van de hersenen (toxische, tumor en andere cerebellaire laesies, de ziekte van Wilson-Konovalov, neurosyfilis).
• Intentietremor (06/03 Hz) wordt veroorzaakt door beschadiging van de hersenstam, het cerebellum, en de aansluitingen (multiple sclerose, atrofie en degeneratie in de stengel en het cerebellum ziekte van Wilson, cardiovasculaire ziekten, tumors, intoxicatie, hoofdtrauma, enz.).
• Rubral tremor.
• Psychogene tremor.

Neurochemische veranderingen in tremor

Een studie van de hersenen van overleden patiënten met essentiële tremor onthulde geen specifieke pathomorfologische veranderingen of een bepaald neurochemisch defect. Hoewel de laesies van de cerebellaire efferenten of afferenten een tremor kunnen veroorzaken, ongeacht of deze is gebaseerd op een specifiek neurochemisch defect, blijft onduidelijk. Neuroimaging-onderzoeken helpen bij het identificeren van neuronale kringen die betrokken zijn bij de pathogenese van tremoren.

Soorten trillen

De tremor van rust

De rusteloze tremor heeft meestal een frequentie van 3,5-6 Hz. Lage frequentie (meestal 4-5 Hz) rusttremor zeggen dat normaal gesproken uitingen van de ziekte van Parkinson evenals vele andere ziekten van het zenuwstelsel met Parkinson syndroom, dus het is vaak Parkinson tremor. Secundaire (symptomatisch) parkinsonisme (vasculaire, postencefalitische, drug, toxische, traumatische, etc.) ook de neiging om trillingen vertonen (hoewel minder typisch vasculair parkinsonisme vormen) die dezelfde karakteristieken als in het geval van de ziekte van Parkinson heeft (laagfrequente rust tremor met een karakteristieke verdeling, stroom en neiging tot generalisatie).

Posturale tremor

Posturale tremor verschijnt in de ledemaat wanneer deze in een positie wordt vastgehouden. Deze jitter heeft een frequentie van 6-12 Hz. Postural tremoren omvatten fysiologische tremor (asymptomatisch jitter), versterkt (geaccentueerd) fysiologische tremor optreden tijdens emotionele stress of andere "hyperadrenergic" toestanden (thyreotoxicose, feochromocytoom, het toedienen van cafeïne, noradrenaline en andere drugs), essentiële tremor en tremor bij het Sommige organische hersenziekten (ernstige cerebellaire ziekte, ziekte van Wilson-Konovalov, neurosyfilis).

Intensieve tremor

Intense jitter heeft een karakteristiek motorpatroon, de frequentie is 3-5 Hz. Intentietremor kenmerkende laesies van de hersenstam, het cerebellum en de verbindingen (multiple sclerose, degeneratie en atrofie van het cerebellum en de hersenstam, ziekte van Wilson, alsook cardiovasculaire, neoplastische en toxische laesies van dit gebied van de hersenen). Hun diagnose wordt uitgevoerd door een karakteristieke gelijktijdige neurologische symptomen uitgevoerd, waaruit de betrokkenheid van de grijze en witte stof in de stengel en het cerebellum, vaak met een typisch beeld op CT of MRI.

Men moet bedenken dat cerebellaire tremor opties niet alleen intentsionnogo jitter, maar ook verschijnselen zoals titubatsiya geopenbaard ritmische oscillaties van de kop en soms romp (vooral merkbaar wanneer de patiënt staat), posturale tremor proximale uiteinden (heupen of plsta).

Rubriale tremor

Rubralny tremor (correctere naam - het middelste tremor) wordt gekenmerkt door een combinatie van rusttremor (3-5 Hz), nog meer uitgesproken posturale tremor en maximale expressie intentsionnogo trillen (tremor, orthostatische tremor intenpionny → → rusttremor). Hij wordt in het midden van de hersenbeschadiging bij beroerte, traumatisch hersenletsel, of, zeldzamer, in tumor of demyelinatie (multipele sclerose) de werkwijze in de benen: de hersenen. Deze beving verschijnt in de extremiteiten tegenovergesteld aan die van de middenhersenen.

Psychogene tremor

Psychogene tremor is een van de varianten van psychogene motorische stoornissen. Klinische criteria psychogene tremor omvatten plotselinge (meestal emotspogennoe) start, statisch of golvend (doch niet vordert) stroom, de aanwezigheid van spontane remissies of remissie geassocieerd met psychotherapie, "geïntegreerde" jitter teken (gelijk deel van alle belangrijke soorten tremor aanwezig zijn), aanwezigheid van klinische dissociatie (selectieve behoud van bepaalde functies in de aanwezigheid van een ledemaat in haar grove tremor), met placebo, evenals een aantal extra functies (waaronder klachten, geschiedenis en resultaten van een neurologisch onderzoek), wat de psychogene aard van de stoornis bevestigt.

Fysiologische tremor

Fysiologische tremor aanwezig in normaal, maar het lijkt zo klein bewegingen die alleen onder bepaalde omstandigheden merkbaar. Meestal posturale tremor en intentie, lage amplitude en snelle (13/8 in 1 seconde), afgeluisterd door draws. Fysiologische tremor in amplitude toeneemt met angst, stress, vermoeidheid, metabole stoornissen (bijvoorbeeld hyperadrenergic staat gevallen van alcohol, drugs of thyrotoxicose) in responsie op het ontvangen van een aantal geneesmiddelen (b.v., cafeïne, andere fosfodiesterase remmers, agonisten, beta-adrenergische receptor, glucocorticoïden ). Alcohol en andere sedativa onderdrukken gewoonlijk tremor.

Als er geen ernstige behandelingsklachten zijn vereist. Fysiologische tremor, die toeneemt wanneer alcohol wordt afgeschaft of thyreotoxicose, reageert op de behandeling van deze aandoeningen. Benzodiazepines in 3-4 keer per dag (bijvoorbeeld, 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oxazepam) te helpen met tremor op de achtergrond van chronische angst, maar hun behandeling op lange termijn moet worden vermeden. Propranolol 20-80 mg oraal 4 maal / dag (en andere bèta-blokkers) zijn vaak effectief voor tremor bij patiënten die geneesmiddelen of acute angst (b.v., angst). Als bèta-adrenoblokkers niet effectief zijn of niet worden verdragen, kunt u de primordone 50-250 mg 3 keer per dag oraal proberen. Soms zijn kleine doses alcohol effectief.

Andere soorten tremor

Als onafhankelijke verschijnselen in de literatuur vermelde genoemd dystonische tremor (beven spastische torticollis, schrijfkramp agitans), "rabbit" -syndroom (neuroleptica jitter onderkaak en lippen). Fenomenologisch denken ritmische tremor fenomenen als asterixis (flepping, negatieve myoclonus), Mioritm, segmentale myoclonus, maar het mechanisme van de vorming, maar niet tot de trillingen.

Speciale vormen van trillen (orthostatische tremor, "tremor van een glimlach", tremor van de stem, tremor van de kin - geniospasme) worden varianten van een essentiële tremor genoemd.

Het meest voorkomende type posturale en kinetische tremor is een geïntensiveerde fysiologische tremor, die gewoonlijk een lage amplitude en een hoge frequentie (12 cycli / s) heeft. Fysiologische tremor wordt versterkt na lichamelijke inspanning, met thyreotoxicose, de inname van verschillende medicijnen, zoals cafeïne, adrenomimetica, lithium, valproïnezuur.

Essentiële tremor

De volgende frequente variant van tremor is de zogenaamde essentiële tremor, oftewel tremor in de familie, die gewoonlijk langzamer is dan een geïntensiveerde fysiologische tremor. Essentiële tremor kan betrekking hebben op ledematen, evenals op het hoofd, de tong, de lippen en de stembanden. Tremor neemt toe met stress en kan in ernstige gevallen leiden tot invaliditeit van de patiënt. Patiënten met deze variant van tremor hebben vaak naaste familieleden die aan dezelfde ziekte lijden. De lokalisatie en ernst van tremoren binnen een enkele familie varieert echter aanzienlijk. Ledematen kunnen asymmetrisch worden geïmpliceerd, maar een strikt eenzijdige beving duidt meestal op een andere ziekte. Tremor neemt vaak af na inname van alcohol, maar wordt versterkt door cafeïne, stress of gelijktijdige hyperthyreoïdie (zoals een geïntensiveerde fysiologische tremor). In verschillende ledematen is de tremor asynchroon - in tegenstelling tot de synchrone rusttremor bij de ziekte van Parkinson. In dit opzicht is de patiënt niet in staat is door de tremor in enerzijds een kopje vloeibaar te houden zonder morsen, verloren gaan met deze taak, die de beker met beide handen - asynchrone beweging van de armen gedeeltelijk afgebroken schommelingen elkaar.

Goedaardige essentiële tremor nu niet alleen de autosomaal dominant en sporadische versies van essentiële tremor, maar combineren met andere ziekten van het centrale en perifere zenuwstelsel, met inbegrip van dystonie, de ziekte van Parkinson, perifere neuropathie (CIDP, erfelijke sensorimotorische neuropathie I en II vormen van GBS, uremische, en andere alcoholische polyneuropathie).

Er zijn verschillende varianten van diagnostische criteria voor essentiële tremor, een van de meest gebruikte wordt hieronder gegeven.

Diagnostische criteria voor essentiële tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Vaak verschijnend (minstens meerdere keren per week) of een constante beving van ledematen en / of hoofd.
2. De posturale of kinetische aard van de tremor {de aanwezigheid van een intentiecomponent is ook mogelijk).
3. Afwezigheid van andere neurologische ziekten die een tremor kunnen veroorzaken.
4. Afwezigheid van anamnestische indicaties voor de behandeling van geneesmiddelen die een tremor kunnen veroorzaken.
5. Instructies in een familiegeschiedenis voor een soortgelijke tremor bij andere familieleden (bevestig de diagnose).

Tremor kan optreden bij andere extrapiramidale ziekten, bijvoorbeeld bij myoclonische dystonie, gekenmerkt door snelle spiertrekkingen. Als afzonderlijke varianten worden orthostatische tremor en geïsoleerde posturale tremor geïsoleerd. Momenteel is er een actieve zoektocht naar een genetisch defect in een essentiële tremor. Tot op heden was het mogelijk om het gen alleen in bepaalde familiezaken in kaart te brengen, maar het was nog niet mogelijk om het product te identificeren. Het is mogelijk dat de ziekte verband houdt met meerdere genen. Verschillende families verschillen vaak in hun reactie op alcohol, de aanwezigheid van bijkomende extrapiramidale syndromen (myoclonie, dystonie, parkinsonisme). Na het identificeren van een genetisch defect in verschillende families, wordt het mogelijk om te bepalen welke klinische nuances genetisch bepaald zijn en die eenvoudigweg de fenotypische variabiliteit van de ziekte weerspiegelen.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinale tremor

Bij letsels van het cerebellum heeft de tremor meestal ook een kinetisch en posturaal karakter. Laagfrequente ledemaatoscillaties ontstaan als gevolg van de instabiliteit van het proximale deel ervan. Tegelijkertijd gaat de tremor voorbij als de ledemaat is gestabiliseerd. Differentiatie van het cerebellair en essentiële soorten tremor veroorzaakt meestal geen problemen. Cerebrospinale tremor wordt versterkt wanneer de ledemaat het doelwit nadert, terwijl in het geval van essentiële tremor de amplitude van hyperkinese ongeveer hetzelfde blijft gedurende de gehele beoogde beweging. Bij cerebellaire laesies is er, naast tremoren, ook een duidelijke verstoring in de coördinatie van subtiele bewegingen, terwijl bij een essentiële tremor de coördinatie van bewegingen gewoonlijk niet ondergaat.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandeling van tremoren

Bij de behandeling van essentiële tremor worden verschillende geneesmiddelen gebruikt - bèta-adrenoreceptorantagonisten, benzodiazepinen en primidon. De meest effectieve bètablokkers, die de amplitude van tremor verminderen en vaak een significante klinische verbetering veroorzaken. Lage doses benzodiazepinen (vooral clonazepam) kunnen ook de ernst van essentiële tremor verminderen. Ze worden gebruikt als monotherapie of in combinatie met bètablokkers. Maar aangezien tolerantie zich in de loop van de tijd kan ontwikkelen, wordt aanbevolen om niet regelmatig te worden gebruikt, maar, indien nodig, bijvoorbeeld voor een openbaar evenement of tijdens een periode van speciale stress. Om tremor te verminderen, kan alcohol worden gebruikt, maar het risico op alcoholisme beperkt het gebruik ervan. Niettemin kan het drinken van alcohol voor het eten je in staat stellen om gemakkelijker voedsel en drank te nemen. Tot slot, om de essentiële tremor te verminderen, worden kleine doses van primidon (25-250 mg / dag) gebruikt als monotherapie of in combinatie met bètablokkers.

Farmacotherapie van cerebellaire tremor is meestal niet effectief. Er zijn echter meldingen van de succesvolle behandeling met clonazepam en primidon. Een effectieve benadering voor de behandeling van ernstige cerebellaire tremor kan stereotaxische thalamotomie of microstimulatie van de thalamus zijn.