Spieratrofie (amyotrofie) van de hand: oorzaken, symptomen, diagnose

Spieratrofie (amyotrofie) borstel in de praktijk van een neuroloog optreedt als een tweede (vaker) denervatie atrofie (vanwege schending van de innervatie) en primaire (zelden) atrofie, waarbij de functie van motorneuronen in de hoofdzaak geen last ( "myopathie"). In het eerste geval kan het ziekteproces een andere locatie, van motorische neuronen in de voorste hoorn van het ruggenmerg (C7-C8, D1-D2), ventraal wortels, brachiale plexus en eindigend perifere zenuwen en spieren.

Een van de mogelijke algoritmen voor differentiële diagnose is gebaseerd op de overweging van een dergelijk belangrijk klinisch teken als eenzijdigheid of tweezijdigheid van klinische manifestaties.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

De belangrijkste oorzaken van atrofie van de spieren van de hand:

I. Eenzijdige atrofie van de spieren van de hand:

1. Carpaal tunnel syndroom met mediane zenuwbeschadiging;
2. Neuropathie van de medianuszenuw in het gebied van de cirkelvormige pronator;
3. Neuropathie van de nervus ulnaris (ulnaire syndroom van de pols, syndroom van het cubital kanaal;
4. Neuropathie van de radiale zenuw (supinatoir syndroom, tunnelsyndroom op het bovenste derde deel van de schouder);
5. Syndroom van trapspieren met compressie van het bovenste deel van de neurovasculaire bundel;
6. Het syndroom van een kleine borstspier (hyperabdition syndroom);
7. Boven thoracale apertuur syndroom;
8. Plexopathieën (anderen);
9. Pancost-syndroom;
10. Amyotrofische laterale sclerose (bij het begin van de ziekte);
11. Complex regionaal pijnsyndroom ("schouderborstel" -syndroom, "reflex-sympathetische dystrofie");
12. Tumor van het ruggenmerg;
13. Syringomyelia (bij het begin van de ziekte);
14. Syndroom hemiparkinsonisme-hemiatrofie.

II. Dubbelzijdige atrofie van de spieren van de hand:

1. Amyotrofische laterale sclerose;
2. Progressieve spinale amyotrofie distaal;
3. erfelijke distale myopathie,;
4. Atrofie van de spieren van de hand
5. Plexopathie (zelden);
6. polyneuropathie;
7. syringomyelia;
8. Carpaal tunnel syndroom;
9. Verwonding van het ruggenmerg;
10. Tumor van het ruggenmerg.

I. Eenzijdige atrofie van de spieren van de hand

Met carpaal tunnelsyndroom ontwikkelt hypotrofie zich in de spieren van de tenar ( in de spieren van de duimverhoging van de hand) met hun afvlakking en beperking van het volume van actieve bewegingen van één vinger. De ziekte begint met pijn en paresthesie in de distale delen van de hand (I-III en soms alle vingers) en vervolgens hypodesa in het palmaire oppervlak van de 1e vinger. De pijn neemt toe in de horizontale positie of wanneer de arm wordt verhoogd. Motorische stoornissen (parese en atrofie) ontwikkelen zich later, enkele maanden of jaren na het begin van de ziekte. Kenmerkend voor het Tynel-symptoom: bij percussie met een hamer in het carpale kanaalgebied treden paresthesieën op in de innervatie van de medianuszenuw. Soortgelijke sensaties ontwikkelen zich met passieve maximale extensie (het teken van Phalen) of flexie van de hand, evenals tijdens de manchet test. Kenmerkend zijn vegetatieve aandoeningen aan de hand (acrocyanosis, zweetaandoeningen), een afname van de snelheid van geleiding langs motorvezels. Bijna de helft van alle gevallen van carpaal tunnelsyndroom is bilateraal en, in de regel, asymmetrisch.

De belangrijkste redenen zijn: schade (vaak in de vorm van professionele overspanning wanneer zware handenarbeid), artrose van het polsgewricht, endocriene stoornissen (zwangerschap, hypothyreoïdie, overmatige productie van groeihormoon in de menopauze), cicatricial processen, systemische en metabolische (diabetes) ziekten, tumors, aangeboren stenose carpaal tunnel. Dystonie en athetose ICP - eventuele (zeldzame) oorzaak van carpaal tunnel syndroom.

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van carpaal tunnel syndroom: obesitas, diabetes, sclerodermie, schildklierziekten, systemische lupus erythematosus, acromegalie, de ziekte van Paget, mucopolysaccharidose.

Differentiële diagnose. Het carpaaltunnelsyndroom moet soms worden onderscheiden van sensorische partiële epileptische aanvallen, nachtdysesthesie, radiculopathie CV-SVIII, trapsyndroom. Carpaal tunnel syndroom gaat soms gepaard met enkele vertebrogene syndromen.

Neuropathie van de mediane zenuw in het gebied van de ronde pronator ontwikkelt zich vanwege de compressie van de medianuszenuw wanneer deze door de ring van de ronde pronator gaat. Er zijn paresthesieën in de hand op het gebied van innervatie van de medianuszenuw. In dezelfde zone ontwikkelt hypoesthesie en parese van de flexoren van de vingers en duim spieren verhoging (zwakte van de oppositie van de duim, de zwakte van zijn ontvoering en parese van de flexoren van de vingers II-IV). Met percussie en druk in het gebied van de ronde pronator, zijn pijn in dit gebied en paresthesie in de vingers kenmerkend. Hypotrofe aandoeningen ontwikkelen zich in de zone van innervatie van de medianuszenuw, voornamelijk in het gebied van de hoogte van de duim.

Neuropathie ulnaris (ellepijp carpaal syndroom, cubitaal tunnelsyndroom) meestal verbonden met een tunnel syndroom in de elleboog regio (compressie zenuwen cubital kanaal Mush) of in het gebied van het polsgewricht (kanaal Guyon) en uit elkaar atrofie in IV-V vingers (vooral in de hypothenar), pijn, hypo-esthesie en paresthesie in de nervus delen van de hand, een karakteristiek symptoom tappen.

De belangrijkste oorzaken: trauma, artritis, congenitale anomalieën, tumoren. Soms blijft de oorzaak onbekend.

Neuropathie van de radiale zenuw (supinatoir syndroom, tunnelsyndroom ter hoogte van het spiraalvormige kanaal van de schouder) gaat zelden gepaard met merkbare atrofieën. Compressie van de radiale zenuw in het spiraalvormige kanaal ontwikkelt zich gewoonlijk met een fractuur van de schouder. Gevoeligheidsstoornissen zijn vaak afwezig. Typische lokale pijn in de compressiezone. Een "hangende of vallende borstel" is kenmerkend. De hypotrofie van de spieren van de achterkant van de schouder en onderarm kan worden opgespoord. Bij supinatorisch syndroom is pijn langs het achteroppervlak van de onderarm, de pols en de hand kenmerkend; er is een zwakte van supinatie van de onderarm, zwakte van de extensoren van de hoofdkootjes van de vingers en parese van de lijn van de 1e vinger.

Syndroom van trapspieren met compressie van het bovenste of onderste deel van de neurovasculaire bundel (variant van plexopathie) kan gepaard gaan met hypotrofie van de spieren van de hypotenar en, ten dele, van de tenar. De primaire stam van de plexus wordt samengedrukt tussen de voorste en de middelste trap en de eerste rib. Pijn en paresthesie worden waargenomen in de nek, schouder, schouder en langs de ulnaire rand van de onderarm en de hand. Typische pijn 's nachts en overdag. Het wordt intenser met een diepe zucht, waarbij het hoofd naar de kant van de nederlaag draait en het hoofd naar de gezonde kant wordt gekanteld, met de armleuningen. Er is zwelling en zwelling in het supraclaviculaire gebied; pijn in palpatie van een gespannen voorste trap. Kenmerkend is de verzwakking (of verdwijning) van de pols naar a. Radialis van een pijnlijke hand bij het draaien van het hoofd en het nemen van een diepe ademhaling.

Het kleine borstspiersyndroom kan ook compressie van de brachiale plexus (een variant van plexopathie) onder de pees van de kleine borstspier (hyperabdition syndroom) veroorzaken. Er zijn pijn op het anteroposterieure oppervlak van de borst en in de hand; verzwakking van de pols bij het leggen van de hand achter het hoofd. Pijn in palpatie van de kleine borstspier. Er kunnen motorische, vegetatieve en trofische aandoeningen zijn. Uitgesproken atrofie is zeldzaam.

Syndroom thoracale opening geopenbaard plexopathie (compressie brachiale plexus in de ruimte tussen de eerste rib en sleutelbeen) wordt gekenmerkt door zwakte en spier geïnnerveerd door de onderste romp van de brachiale plexus, d.w.z. Vezels de mediaan en ulnaire zenuw. De functie van flexie van vingers en polsen lijdt, wat leidt tot een grove verstoring van functies. Hypotrofie met dit syndroom ontwikkelt zich in de late stadia, voornamelijk in de hypotenar regio . Pijngevoelens bevinden zich meestal langs de ulnaire rand van de hand en onderarm, maar kunnen worden gevoeld in de proximale en borstkas. De pijn neemt toe als het hoofd naar de tegenovergestelde kant van de gespannen trapspier wordt gekanteld. De subclavia-slagader is vaak betrokken (verzwakking of verdwijning van de puls met de maximale draaiing van het hoofd in de tegenovergestelde richting). In het gebied van de supraclaviculaire fossa wordt een kenmerkende zwelling onthuld, met de compressie van welke pijn in het gebied van de arm toeneemt. Overtreden van de romp van de plexus brachialis gebeurt vaak tussen de I-rib en het sleutelbeen (thoracale uitlaat). Het syndroom van de bovenste opening kan puur vasculair zijn, puur neuropathisch of, meer zelden - gemengd.

Predisponerende factoren: cervicale rib, hypertrofie van het transversale proces van de zevende halswervel, hypertrofie van de voortrap, vervorming van het sleutelbeen.

Plexopathie. De lengte van de brachiale plexus is 15-20 cm. Afhankelijk van de oorzaak kunnen er syndromen zijn van een totale of gedeeltelijke laesie van de plexus brachialis. Verslaan vijfde en zesde cervicale wervelkolom (C5 - C6) of bovenste primaire romp plexus brachialis verlamming geopenbaard Duchenne-Erb. Pijn en gevoeligheidsstoornissen worden waargenomen in de proximale delen (de schouder, nek, schouderblad en in het deltoïde spiergebied). Gekenmerkt door verlamming en atrofie van de spieren proximale arm (deltaspier, biceps, voorpandschouder de pectoralis major, de supra- en infraspinatus, subscapularis, ruitvormig, serratus anterior en anderen), in plaats van de spieren van de hand.

De nederlaag van de achtste cervicale en eerste thoracale wortel of de onderste romp van de plexus brachialis komt tot uiting door verlamming met Dejerine-Clumpke. Parese en atrofie van spieren die worden geïnnerveerd door de mediaan en de nervus ulnaris, voornamelijk de spieren van de hand, ontstaan, met uitzondering van de zenuwen die worden geïnnerveerd door de radiale zenuw. Gevoelige aandoeningen worden ook waargenomen in de distale delen van de hand.

Het is noodzakelijk om een extra cervicale rib uit te sluiten.

Bekend is ook het syndroom van geïsoleerde betrokkenheid van het middengedeelte van de brachiale plexus, maar het is zeldzaam en manifesteert zich als een defect in de zone van proximale innervatie van de radiale zenuw met een behouden functie m. Brachioradialis, die wordt geïnnerveerd vanuit de wortels van C7 en Sb. Zintuiglijke stoornissen kunnen worden waargenomen op het achterste oppervlak van de onderarm of in de zone van innervatie van de radiale zenuw op het achterste oppervlak van de hand, maar deze worden meestal minimaal uitgedrukt. In feite gaat dit syndroom niet gepaard met atrofie van de spieren van de hand.

Deze plexopathische syndromen zijn kenmerkend voor de nederlaag van het supraclaviculaire deel van de brachiale plexus (pars supraclavicularis). Met de nederlaag van hetzelfde subclavium deel van de plexus (pars infraclavicularis), zijn er drie syndromen: een posterior type (verslaan van de vezels van de axillaire en radiale zenuwen); side type (n verslaan. Musculocutaneus en zijkant van de mediane zenuw) en medium type (zwakte van de spieren geïnnerveerd door de nervus vagus en het mediale deel van de mediane zenuw, wat leidt tot ruwe borstel disfunctie).

Oorzaken: trauma (de meest voorkomende oorzaak), inclusief generieke en "rugzak"; blootstelling aan straling (iatrogeen); zwelling; infectieuze en toxische processen; het persononeja-turnersyndroom; erfelijke plexopathie. Schouderplexopathie, blijkbaar van een dysimmune oorsprong, is beschreven in de behandeling van botulinum toxine krampachtige torticollis.

Pancoast syndroom (pancoast) - een kwaadaardige tumor van de top licht met de infiltratie van de cervicale sympathische keten en de brachiale plexus, die zich meestal manifesteert op volwassen leeftijd Horner syndroom moeilijk gelokaliseerde kauzalgicheskoy pijn in de schouder, borst en handen (meeste ulnaire zijde) gevolgd door de toevoeging van sensorische en motorische manifestaties. Kenmerkend beperking van de actieve bewegingen en spieratrofie handen met de gevolgen van gevoeligheid en paresthesie.

Amyotrofische laterale sclerose bij het begin van de ziekte manifesteert zich door unilaterale amyotrofie. Als het proces begint met het distale armdelen (de meest voorkomende variant van de ziekte) is een klinische merker van een ongewone combinatie van symptomen als eenzijdige of asymmetrische amyotrofie (vaak in de thenar) met hyperreflexie. In verreikende fasen wordt het proces symmetrisch.

Complex regionaal type I-pijnsyndroom (zonder perifere zenuwbeschadiging) en type II (met perifere zenuwbeschadiging). Verouderde namen: "schouderborstel" -syndroom, "reflex-sympathetische dystrofie". Syndroom vooral gekenmerkt door typische pijnsyndroom ontwikkelt na trauma of immobilisatie van een been (enkele dagen of weken) in de vorm van slecht gelokaliseerde piercing zeer onaangename pijn bij hyperalgesie en allodynie, evenals lokale vegetatieve trofische aandoeningen (zwelling, vasomotorische en sudomotornye stoornissen) met osteoporose van het onderliggende botweefsel. Mogelijke lichte atrofische veranderingen in de huid en spieren in het getroffen gebied. De diagnose wordt klinisch uitgevoerd; Er zijn geen speciale diagnostische tests.

Ruggemerg tumoren, met name intracerebrale, op de plaats tegenover het ruggenmerg hoorn als eerste symptoom eventueel hypotrofie van de spieren van de hand, waarna men en gestage toename van het segmentale paretische, hypotrophic en gevoelsstoornissen, die verbonden symptomen compressie lange geleiders ruggenmerg geven en cerebrospinale vloeistof.

Syringomyelie bij het begin van de ziekte kan manifesteren zich niet alleen bilateraal hypotrofie (en pijn), maar soms eenzijdige symptomen bij de pols, die de progressie van de ziekte zich bilateraal onder toevoeging van andere typische symptomen (hyperreflexie overeind en trofische karakteristieke sensorische stoornissen).

Gemiparkinsonizma-atrofie syndroom is een zeldzame ziekte met ongewone verschijnselen in de vorm van een relatief vroeg begin (34-44 jaar) gemiparkinsonizma, die vaak gecombineerd met symptomen van dystonie aan dezelfde kant van het lichaam en "body atrofie", die verwijst naar de asymmetrie is gewoonlijk in de vorm van verminderde de grootte van de hand en voet, minder vaak - de romp en het gezicht aan de zijkant van neurologische symptomen. Asymmetrie van de handen en voeten wordt meestal vanaf de kindertijd waargenomen en heeft geen invloed op de motoriek van de patiënt. CT of MRI van de hersenen in ongeveer de helft van de gevallen bleek vergroting van de laterale ventrikel van de hersenen sulci en corticale halve bollen aan de zijde tegenover gemiparkinsonizmu (minder atrofische proces in de hersenen onthulde twee kanten). De oorzaak van het syndroom is hypoxisch-ischemische perinatale schade aan de hersenen. Het effect van levodopa wordt alleen bij sommige patiënten waargenomen.

II. Bilaterale atrofie van de spieren van de hand

Motoneuronziekte (ALS) in stap ingezet klinische manifestaties gekenmerkt door bilaterale atrofie met hyperreflexie, andere klinische laesies van het ruggenmerg motoneuronen (parese, fasciculaties) en (of) de hersenstam en corticospinale stukken en kortikobulbarnyh, progressief verloop, en typische EMG een foto inclusief in klinisch geconserveerde spieren.

Progressieve spinale amyotrofie in alle stadia van de ziekte wordt gekarakteriseerd door symmetrische amyotrofie, het gebrek aan medewerking van de piramidebaan symptomen en andere systemen in de hersenen in de aanwezigheid van EMG tekenen van afbraak van motorische neuronen van het ruggenmerg voorhoorn (motor neyronopatiya) en een relatief gunstig verloop. De meeste vormen van progressieve spinale amyotrofie (PSA) treft vooral de voeten, maar er is een zeldzame variant (type V distale PSA) voornamelijk in de bovenste ledematen ( "brush Aran-Duchenne).

Erfelijke distale myopathie heeft vergelijkbare klinische manifestaties, maar zonder klinische en EMG-manifestaties van betrokkenheid van de voorhoorns van het ruggenmerg. Meestal wordt een geschikte familiegeschiedenis geïdentificeerd. Op de EMG en met spierbiopten, indicatie van het niveau van de spierlaesie.

Plexopathie (zelden) brachiaal kan bilateraal en totaal zijn met enkele traumatische effecten (krukletsel, enz.), Een extra rib. Een patroon van bilaterale slappe parese met de beperking van actieve bewegingen, diffuse atrofie, inclusief in het gebied van de handen en bilaterale sensorische stoornissen, is mogelijk .

Bij het syndroom van de bovenste opening wordt het syndroom van "verlaagde schouders" (vaker bij vrouwen met een kenmerkende constitutie) beschreven.

Polyneuropathie voornamelijk in de bovenste ledematen kenmerkend voor loodvergiftiging, acrylamide, aanraking met de huid kwik, hypoglycemie, porfyrie (armen voornamelijk beïnvloed en voordeel proximale).

Syringomyelie in de cervicale vergroting van het ruggenmerg, indien het overwegend perednerogovaya, presenteert met bilaterale atrofie van de spieren van de hand en andere symptomen van slappe parese in de hand, gedissocieerde aandoeningen van gevoeligheid van het gesegmenteerde type en doorgaans piramidale insufficiëntie van de benen. MRI bevestigt de diagnose.

Het handworteltunnelsyndroom is vaak van twee kanten waar te nemen (beroepstrauma, endocrinopathie). In dit geval zal de atrofie in de zone van innervatie van de medianus zenuw bilateraal zijn, vaker - asymmetrisch. In deze gevallen is een differentiaaldiagnose met polyneuropathie noodzakelijk.

Ruggenmergletsel in stap restverschijnselen zich kan manifesteren beeldhoogtepunt of gedeeltelijke beschadiging (onderbreking) van het ruggenmerg onder vorming van holten, littekens, atrofie en adhesies met de meest uiteenlopende symptomen, waaronder atrofie, slappe paralyse en centrale, sensorische en bekken aandoeningen. De gegevens van de anamnese leiden meestal niet tot diagnostische twijfels.

Tumor van het ruggenmerg. Intramedullaire primaire of metastatische tumoren die de voorzijde hoorn van het ruggenmerg (ventrale geplaatst) veroorzaken atrofische verlammingsverschijnselen met samendrukking van de zijstijlen van het ruggenmerg met draden sensorische en motorische symptomen. Progressieve segment- en geleidingsstoornissen met verminderde bekkenorganen, evenals CT- of MRI-gegevens helpen om de juiste diagnose te stellen.

Differentiële diagnose in dergelijke gevallen wordt vaak voornamelijk uitgevoerd met syringomyelie.

Zeldzame syndromen omvatten aangeboren geïsoleerde tenaire hypoplasie, die in de meeste gevallen van een eenzijdige aard is, maar ook bilaterale gevallen worden beschreven. Soms gaat het gepaard met anomalieën in de ontwikkeling van de botten van de duim. De meeste beschreven observaties waren sporadisch.

Diagnose van spieratrofie van de hand

Algemene en biochemische bloedtest; urineonderzoek; activiteit van spierenzymen (voornamelijk CK) in het bloedserum; Creatine en creatinine in de urine; EMG; snelheid van opwinding op de zenuwen; spierbiopsie; radiografie van de borst en cervicale wervelkolom; CT of MRI van de hersenen en cervico-thoracale wervelkolom.

[7]