Congenitale melanocytische naevi

Congenitale melanocytische naevi (syn: moedervlekken, reusachtige gepigmenteerde naevi) - melanocytische naevus, bestaande sinds de geboorte. Kleine aangeboren nevuses overschrijden de diameter van 1,5 cm niet. Grote neovuses worden geacht meer dan 1,5 cm in diameter te zijn. Gigantische congenitale nevuses nemen een heel segment van het lichaamsoppervlak in beslag.

Aangeboren melanocytische naevirussen komen boven het huidniveau uit, soms zo onbeduidend dat het alleen merkbaar is wanneer het wordt bekeken in doorvallend licht. Ze zijn vaak ongelijk gepigmenteerd, hebben vaak oneffen terrein, ze kunnen tastbaar meer compacte, vaak hypergepigmenteerde, knoestige gebieden en gebieden met zachtere consistentie definiëren. Meestal zijn dergelijke naevi bedekt met hard haar. Naarmate ze ouder worden, kunnen ze in omvang groeien, hun kleur wordt soms bleek; het is mogelijk om perinevous vitiligo te ontwikkelen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorphology

Congenitale naevi worden meestal gemengd. Gekenmerkt door een diepe lokalisatie van niet-lege cellen, tot aan het onderste derde gedeelte van de meshlaag van de dermis, en de betrokkenheid van de epidermis van de appendages van de huid - haarzakjes, zweetklieren en spieren die haar optillen. Het is mogelijk om nesten van naevuscellen in of rond de bloedvaten te detecteren. Sommige congenitale nevuses van kleine omvang kunnen histologisch niet verschillen van conventionele verworven naevus.

Bij gigantische congenitale naevi wordt de penetratie van melanocyten in het subcutane weefsel en zelfs de fascia bepaald. Mogelijke focale proliferatie van Schwann-cellen naar type neurofibroom, focale kraakbeenachtige metaplasie.

Histogenese

Gigantische congenitale naevi worden beschouwd als hamartomas van complexe structuur.

Basale cel naevus syndroom

Het syndroom van basale cel-nevuses (synoviaal Gorlin-Goltz-syndroom) is erfelijk autosomaal dominant, gekenmerkt door vijf hoofdsymptomen: meervoudige basalalomasferen, die vaak vrij snel een agressief karakter aannemen; cysten van kaken met epitheliale voering; verschillende afwijkingen van het skelet, met name de ribben, de schedel en de wervelkolom; ectopische calcificatie; kleine depressies (1 - 3 mm) op de handpalmen en voetzolen,

Histologisch onderzoek van de depressies onthulde acanthose, hyperkeratose aan hun randen, verdunning van het stratum corneum in het midden, proliferatie van basale cellen aan de basis.

[8], [9], [10]