Congenitale scoliose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Scoliose - laterale kromming van de wervelkolom, gecombineerd met torsie.

ICD-10 code

• M41. Scoliose.
• Q76.3 Congenitale scoliose veroorzaakt door misvorming van het bot.

Voor een chirurg zijn er meestal drie problemen: identificatie van aangeboren afwijkingen, vooruitzichten op progressie van deformatie en behandeling van scoliose.

Wat veroorzaakt aangeboren scoliose?

De meest voorkomende scoliose op basis van anomalieën bij de vorming van wervels. Tot dergelijke anomalieën behoren wigvormige wervels en halfwervels.

De progressie van de spinale misvorming hangt af van factoren zoals het type afwijking, lokalisatie en aantal abnormale wervels, de aanwezigheid (of afwezigheid) van fusie met aangrenzende wervels.

Als het lichaam van de sphenoidwervel (halve wervel) wordt gescheiden van de aangrenzende normaal ontwikkelde tussenwervelschijf, hebben beide wervels groeischijven en groeien ze dus met dezelfde snelheid. Het belangrijkste verschil tussen hen is dat de wigwervel in eerste instantie wordt vervormd, bovendien, als gevolg van de wet van Hueler-Folkmann, neemt de mate van vervorming geleidelijk toe. De aanwezigheid van groeischijven leidt tot de progressie van de vervorming van de wervelkolom als geheel en wordt daarmee de belangrijkste prognostische factor. Een dergelijke wervel werd geïdentificeerd door IA. Movshovich als actief. Als de abnormale wervel samensmelt met een of beide aangrenzende wervels, wordt de voortgang van de vervorming goedaardig. Zo'n wigvormige wervel (een halve wervel) volgens AI Movshovich wordt gedefinieerd als inactief.

De tweede belangrijke factor in de progressie van misvorming is het aantal abnormale wervels. Als de wigvormige wervels (halfwervels) twee of meer zijn en allemaal aan één kant liggen, is dit een prognostisch ongunstig teken. Als de abnormale wervels zich aan weerszijden van de wervelkolom bevinden en van elkaar gescheiden zijn door ten minste één normale wervel, kan de prognose van scolioseprogressie behoorlijk gunstig zijn. Dergelijke wervels worden afwisselend genoemd.

Congenitale scoliose van de tweede groep - misvormingen van de bodem van de anomalie van de wervelsegmentatie. Aan deze aandoeningen wordt op elk niveau voldaan, maar meestal aan de thoracale wervelkolom. Het blok kan op elke manier worden gevormd - zowel in de frontale als horizontale vlakken. De snelheid van progressie van scoliose op basis van segmentatieafwijkingen hangt af van het aantal segmenten betrokken bij de blokzone en de veiligheid van groeiplaten aan de convexe zijde van de vervorming.

Congenitale scoliose in de meest ernstige variant - type III vervormingen volgens de Winter-classificatie (gemengde anomalieën). Dit is een scoliose, aan de basis van de ontwikkeling en progressie van die eenzijdige blokkering van de wervels in de aanwezigheid van een of meer wigvormige wervels aan de andere kant (op blokniveau). De combinatie van twee soorten scoliose-afwijkingen versterkt het effect van elk van beide, wat op jonge leeftijd al tot catastrofale gevolgen leidt.

Afzonderlijke, hoewel niet talrijk, groep is aangeboren scoliose op basis van meerdere ontwikkelingsanomalieën, die bijna de gehele wervelkolom beïnvloeden. Bij dergelijke patiënten is er soms geen normaal gevormde wervel.

Associated anomalieën zijn zeer frequent. Deze omvatten afwijkingen van het hoofd en de nek (gespleten gehemelte en bovenlip, de vervorming van het oor, de vervorming van de onderkaak, zonder de epiglottis het tekort VII en VIII paren van craniale zenuwen), romp (aangeboren hartafwijkingen, vervorming van het borstbeen, de afwezigheid van licht, traheoezofagealny fistel, oesofageale vernauwing ), urinewegen, natuurlijk.

Hoe wordt congenitale scoliose behandeld?

Conservatieve behandeling van scoliose

Congenitale scoliose wordt niet behandeld met conservatieve methoden.

[1], [2], [3]

Chirurgische behandeling van scoliose

Indicaties voor chirurgische interventie bij congenitale scoliose moeten worden overwogen in termen van de ernst van de reeds bestaande vervorming en de vooruitzichten voor verdere progressie.

Het moet worden gebruikt op de leeftijd waarop indicaties voor interventie niet ter discussie staan, ook al is dit op zeer jonge leeftijd (2-5 jaar). Bovendien zijn veel chirurgen ervan overtuigd dat de behandeling met scoliose op 3-jarige leeftijd moet beginnen.

Orthopedische literatuur bevat verwijzingen naar de meest uiteenlopende en talrijke interventies die het natuurlijke beloop van aangeboren scoliotische vervorming kunnen veranderen. De behandeling van scoliose hangt onder meer af van de ervaring van de chirurg en de uitrusting van de kliniek. Er is geen universele methode, maar in de afgelopen decennia hebben de meeste orthopedisten de neiging om anteroposterieure stabilisatie van de wervelkolom (360-fusie) te vereisen.

Rear spidylodesis zonder gereedschap

De posterior elephantoscope zonder instrumentatie is de beste methode voor vervormingen die duidelijk vooruitgaan of van een zodanige aard zijn dat progressie onvermijdelijk is, maar tegelijkertijd zo rigide dat correctie onrealistisch lijkt. Een klassiek voorbeeld is een eenzijdig, niet-gesegmenteerd blok.

De basisprincipes van chirurgische interventie zijn als volgt.

• Op het gebied van spinale fusie moet de gehele boog van kromming plus één segment craniaal en caudaal worden opgenomen,
• De achterste delen van de wervels moeten zo breed mogelijk worden blootgesteld, dat wil zeggen, de hoekpunten van de dwarse processen.
• De vorming van het botbed moet grondig zijn en omvat resectie van de facetgewrichten en volledige decorticatie van de achterste structuren van de wervels.
• Het is noodzakelijk om een groot aantal transplantaties te gebruiken.

De vorming van het blok vereist postoperatieve externe immobilisatie. Het gebruik voor dit doel corrigerende korsetten zoals Milwaukee of korsetten met halothoursia (voor cervicale en thoracale misvormingen) maakt enige correctie van scoliose mogelijk. Bovendien draagt het gebruik van dergelijke apparaten bij aan de normalisatie van de balans van de romp en de vorming van het botblok onder omstandigheden die vrijwel normaal zijn in termen van biomechanica van de wervelkolom.

Lonstein et al. Benadrukken dat de resultaten van posterieure spondylodesis van witte instrumentatie uitstekend zijn, zolang de chirurg zich realiseert dat significante correctie niet als het hoofddoel kan worden beschouwd. Het belangrijkste doel is stabilisatie, dat wil zeggen preventie van progressie.

Veel chirurgen zeggen dat een klein kind niet spondylosed kan worden, omdat dit zijn groei beperkt. Het is waar dat het gevormde wervellichaam niet langer groeit met de groei van de patiënt of langzamer groeit dan normaal, maar er moet aan worden herinnerd dat met aangeboren scoliose de geblokkeerde zone geen groeipotentieel heeft. Deze aard verkort de wervelkolom, niet de chirurg, het kind zal een langer bovenlichaam hebben na een vroege spondylodease, als deze operatie niet wordt uitgesteld.

Spondylodese aan de achterkant met behulp van gereedschappen

Suppletie van posterieure spondylodesis met metalen implantaten heeft tot doel een grotere stabilisatie van de ruggengraat te bereiken, hetgeen de afhankelijkheid van de kwaliteit van externe immobilisatie vermindert, en ook een significantere vervormingscorrectie te verkrijgen. Het gebruik van Harrington-distractoren voor dit doel gaat gepaard met een verhoogd risico op neurologische complicaties. Het is veel aantrekkelijker om CDI of zijn analogen te gebruiken. Maar elke ingreep met het gebruik van metalen implantaten vereist een zorgvuldige pre-operatieve studie van de inhoud van het wervelkanaal, evenals intraoperatieve monitoring van het ruggenmerg.

Anteroposterior fusie

Een dergelijke interventie is optimaal vanuit het oogpunt van het stoppen van de progressie van congenitale scoliose. De vorming van het ronde (360) botblok gaat gepaard met de vernietiging van groeiplaten aan de convexe zijde van de boog en brengt beide zijden van de rug in balans in termen van de potentie van groei en, dienovereenkomstig, de toename in deformatie. De implementatie van ventrale spinale fusie bij patiënten met congenitale scoliose heeft eigenaardigheden.

• De eerste functie is de noodzaak om abnormaal ontwikkelde en geplaatste tussenwervelschijven te identificeren.
• Het tweede kenmerk is de abnormale locatie en vertakking van segmentale schepen.

Ventrale spondylodesis is geschikt om onmiddellijk vóór dorsale uit te voeren, dat wil zeggen tijdens één anesthesie.

[4], [5], [6]

Anteroposterior epifyse

Het belangrijkste verschil met de vorige interventie is dat. Dat epifyseospondilodez niet alleen de wervelkolom in zekere mate blokkeert, maar de groei van botweefsel op de convexe zijde van de vervorming stopt, houdt het aan de concave kant.

Epifizeospondilodez toont jonge kinderen 1-5 jaar, als de vervorming van gedocumenteerde progressie, de lengte van de boog is klein, de potentie van de groei aan de concave zijde van de opgeslagen en de werkelijke vervorming vormt scoliose weergegeven - zonder expliciete of kyphosation lordozirovaniya. De operatie kan effectief zijn bij patiënten ouder dan 5 jaar.

Dubousset et at. Stelde een schema voor om de operatie van spinale focale ziekte te plannen, afhankelijk van de locatie van de anomalie en de aard ervan. Je kunt je elke wervel voorstellen als een kubus die bestaat uit vier delen (kwadranten), die elk symmetrisch rond het wervelkanaal groeien. Als de groeiprocessen asymmetrisch verlopen, wat gebeurt in het geval van aangeboren misvorming van de wervelkolom, moet vooraf worden bepaald welke zones moeten worden geblokkeerd om de verloren symmetrie te herstellen. Met behulp van een vierkwadrantenschema kun je precies bepalen waar (in het horizontale vlak) het botblok moet worden gevormd.

De tweede component van het Dubousset-schema is de bepaling van de lengte van de spinale fusie langs de lengte van de wervelkolom. Als de epifyseospondilodez alleen op het niveau van de abnormale wervel wordt uitgevoerd, leidt dit alleen maar tot een stabiliserend effect. Als het nodig is correctie van deformatie te bereiken tijdens de voortdurende groei van de wervelkolom, is het noodzakelijk om de bovenstaande en onderliggende segmenten op te nemen in de epifylsiospondylodeasezone.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Excisie van de halfwervel

De eerste operatie van deze soort is beschreven in de 1928 Royle, veel chirurgen gebruikte het in de toekomst. In feite excisie - vertebrotomiya aan de convexe zijde van de kromming, indien de operatie niet tot de vorming van een blok op vertebrotomii niveau, kan worden beschouwd als een mislukking. Hemivertebrae Excisie veronderstelt reële kans op neurologische complicaties zoals het wervelkanaal speling voor- en achterzijde worden geopend. Indicaties voor een operatie van de wervelkolom vervorming op basis van een enkele hemivertebrae. De ervaring leert dat de uitvoering ervan zonder het gebruik van metalen constructies, die druk aan de convexe zijde van de boog en daarmee sluiten postresection wig defect, wat vaak resulteert in nonunion botoppervlakken en progressie vervorming optimale leeftijd bediening - tot 3 jaar, terwijl hoge leeftijd kan het tamelijk effectief. Wanneer lumbale scoliose epifizeospondilodez voor- en achterrem aan de convexe zijde van de vervorming van de captureniveau hemivertebrae en twee naburige - craniaal en caudaal in de borst- en thoracolumbale wervelkolom vanwege het risico van bovengenoemde complicaties te nemen in de toolkit gebied twee vertebrale segmenten boven en onder hemivertebrae . 

De eerste fase van de interventie is het verwijderen van het semi-wervellichaam. Toegang is afhankelijk van de locatie van de anomalie. Het lichaam wordt volledig verwijderd naar de basis van de wortel van de boog. Samen met het wervellichaam worden aangrenzende tussenwervelschijven en groeiplaten van aangrenzende wervellichamen verwijderd. EV Ulrich beveelt het gebruik aan van een gelokaliseerde boogwortel om de identificatie van de achterste delen van de afwijkende wervel tijdens de tweede fase van de interventie te vergemakkelijken. Hiertoe wordt een 6-8 cm lange Kirschner-naald ingebracht in het midden van de basis van de wortel van de boog en in de dorsale richting gedragen door zachte weefsels en de huid van de rug. Dit geeft de chirurg een duidelijk en betrouwbaar referentiepunt, wat het mogelijk maakt om de tijd te verkorten om de benodigde halfhoge haard te vinden en niet uit te breiden zonder de noodzaak van toegang. In plaats van het gereseceerde semi-ongewervelde dier worden autografts gelegd, de wond laag voor laag gehecht.

De tweede fase is correctie van misvorming en posterieure epifyse. Toegang is mediaan. Subperiostaal scheid de achterste delen van de wervels aan de convexe kant van de boog over drie segmenten. De achterste structuren van de abnormale wervel worden verwijderd, waarna een defect wordt gevormd, dat wordt omgekeerd door de top naar de concave holte van deformatie. Twee CDI-haken leiden naar de halve boeg van de wervels die zich aan de randen van dit defect bevinden. De lengte van de staaf moet minder zijn dan de afstand tussen de haken vóór compressie. De staaf wordt ingebracht in de haken wordt de moer vastgezet aan één van de haken door een contractant de haken trekken samen doeltreffende Compressiekracht, en waarbij de wig postresection afwijking wordt gecorrigeerd en gecorrigeerd wervelvervorming. Draai de moer op de tweede haak vast. De bewerking wordt voltooid door de autograften op de convexe kant van de vervorming naast de instrumentatie te stapelen.

[13], [14], [15], [16],

Afleiding van het podium zonder spondylodese

Dit type chirurgische behandeling is ontworpen voor kwaadaardig progressieve vormen van infantiele en juveniele idiopathische scoliose. Het gebruik bij aangeboren afwijkingen is beperkt tot tamelijk zeldzame vormen, gekenmerkt door een veelvoud van anomalieën in de thoracale en lumbale wervelkolom en een combinatie met de jonge leeftijd van de patiënt en voldoende beweeglijkheid van deformatie.

Eentrapsresectie van de halfwervel en correctie van deformatie door segmentele instrumentatie (Shono-operaties)

Indicatie - scoliose van adolescenten op basis van enkele halfwervels van thoracale en thoracolumbale lokalisatie, waarvoor geen verlenging van spondylodese nodig is voor de lagere lumbale wervelkolom.

De positie van de patiënt ligt op zijn buik. Bind de achterste delen van de wervels aan de hoekpunten van de transversale processen, identificeer de halfwervel. Zijn processus spinosus, boog en articulaire resecteren met behoud van de wortel van de boog en transversale proces. Deze twee structuren worden alleen geresecteerd onder de voorwaarde van directe visualisatie van het ruggenmerg (in het thoracale gebied worden de corresponderende halve wervels van het pebpo onderworpen aan uitsnijden gedurende 3 cm). Resectie van het lichaam van het halfrond begint aan de basis van de wortel van de boog en gaat centraal door naar de anterieure en ventrale bloedplaatjes. Het is meestal niet nodig om ze te verwijderen, omdat ze na het aanbrengen van de drukkracht op de convexe kant van de vervorming breken en afbrokkelen als een lege eischaal. Het is noodzakelijk om het weefsel van de tussenwervelschijven en de eindplaten aan beide zijden van de halfwervel te verwijderen. Resectie van de wortel van de boog en het semi-wervellichaam wordt vergemakkelijkt door het feit dat het goed zichtbare ruggengraat naar de holte van vervorming is voorgespannen.

De volgende stap is het implanteren van schroeven en haken in overeenstemming met de pre-operationele planning. Het is noodzakelijk om compressie te bieden langs de convexe zijde van de vervorming en afleiding - langs de concave kant. Vóór correctie is het noodzakelijk om autografts te leggen in de vorm van spaanders tussen aangrenzende wervels in het defect dat is gevormd na resectie, anders kunnen er holtes zijn. De eerste implantaatstaaf aan de convexe zijde van de boog, die deze vooraf buigt in overeenstemming met de normale sagittale contour van de wervelkolom. Op deze staaf ontwikkelen haken of schroeven een drukkracht om de eindplaten te pletten en het driehoekige postresectiedefect te sluiten. Tegelijkertijd worden scoliose en lokale kyfose gecorrigeerd. De tweede staaf wordt geïmplanteerd op de concave kant van de boog. Afleiding moet echter worden gedoseerd om onnodige spanning van het ruggenmerg te voorkomen. De hoofdrol van de tweede staaf is extra stabilisatie. Gedurende de boog worden krommingen gevolgd door posterieure spinale fusie met autostimulatie. Bedrust moet gedurende 1-2 dagen worden waargenomen. Immobilisatie door een korset wordt gedurende 3 maanden getoond,

Operaties voor schendingen van segmentatie

Scoliose bij jonge kinderen wordt behandeld met epiphiseospondylodease. De kant en de omvang van de spinale fusie worden bepaald in overeenstemming met het Dubousset-schema. Bij oudere kinderen en adolescenten wordt de chirurgische tactiek onder meer bepaald door de aanwezigheid of afwezigheid van compenserende antiscavitas. Optimale implementatie van anteroposterieure fusie met behulp van CDI, waardoor compenserende anticonviction grotendeels kan worden geëlimineerd en de balans van de romp kan worden genormaliseerd. In de meest ernstige gevallen, en zelfs bij volwassen patiënten, is het mogelijk om een wigvormige osteotomie van het blok uit te voeren. Tijdens de operatie is de wervelkolom doelbewust gedestabiliseerd om de noodzakelijke correctie te verkrijgen. Het risico op complicaties neemt evenredig toe met de resulterende correctie. De verloren stabiliteit moet onmiddellijk worden hersteld naar de operatietafel.