Klippel-Trenone-syndroom

Defecten in de ontwikkeling van diepe aderen van de ledematen, of het Klippel-Trenone-syndroom, zijn een ernstige aangeboren ziekte die voortschrijdt, waardoor functionele en anatomische stoornissen ontstaan die de patiënt tot een handicap leiden.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

De frequentie van het voorkomen van het defect is niet groot: voor de laatste eeuw zijn ongeveer 400 waarnemingen beschreven en voor de leeftijd van de kinderen zijn er niet meer dan 100. De onderste ledematen lijden hoofdzakelijk. Het Klippel-Trenone-syndroom komt vaker voor bij jongens, het is meestal eenzijdig, gemanifesteerd met de geboorte van een kind.

[5], [6], [7]

Wat veroorzaakt het Klippel-Trenone-syndroom?

Het pathogenetische mechanisme van dit lijden is een aangeboren gedeeltelijk en volledig blok van veneuze uitstroom van de aangedane ledemaat. De blokkering van de hoofdaders leidt tot chronische flebogertonia in de distale delen van de ledemaat en het systeem van ader-collateralen. Nadelige hemodynamische omstandigheden (verhoogde arteriële weerstand en bloedoverstroming van haarvaten en venulen) veroorzaken trofische storingen, lymfostase en ontwikkeling van een sclerotisch proces van alle ledemaatdoekjes. Stoornissen van bloedstroming in de diepe aderen kan worden veroorzaakt aplasie of hypoplasie ader, hyperplasie, knijpen de aderen extern strengen, embryonale verklevingen, abnormale spier afwijkende bloedvaten.

Hoe manifesteert het Klippel-Trenone-syndroom zich?

De ondeugd wordt gekenmerkt door een triade van symptomen: de expansie van oppervlakkige aderen, verlenging of verdikking van de extremiteit, angiomen. Vasculaire en pigmentvlekken worden gedetecteerd op de huid van het aangetaste ledemaat.

Het meest constante symptoom is de expansie van de oppervlakkige aderen, die de volgende kenmerken heeft: stamtype-extensies, lokalisatie van spataderen langs de buitenkant van de extremiteit, afwezigheid van pulsatie in geluidsverschijnselen boven de knooppunten. Het tweede belangrijke symptoom is de progressieve verlenging en verdikking van de aangedane ledemaat. Vasculaire vlekken (capillaire dysplasie) en angiomen worden opgemerkt bij 70% van de patiënten. Naast deze symptomen zijn trofische huidveranderingen (hyperhidrose, hypertrichose, hyperkeratose, trofische ulcera), veranderingen in het bewegingsapparaat, bloeding en ontsteking mogelijk.

Laboratorium- en instrumentaal onderzoek

Erkenning van de ziekte is gebaseerd op de vergelijking van klinische en speciale onderzoeksmethoden. De leidende plaats bij de diagnose is angiografie, waarmee niet alleen de omvang van schade aan het aderlijke systeem kan worden beoordeeld, maar ook om de lokalisatie van het rompaderblok te verduidelijken. De afwezigheid van een aderschaduw op een van de segmenten of de gehele ledemaat, kenmerkend voor het Klippel-Trenone-syndroom, contrasterende embryonale aderen wordt onthuld.

Rheography onthult een toename in perifere arteriolaire weerstand. Een meting van de veneuze druk vertoont een significante toename in de laatste vergeleken met de andere kant.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met aangeboren arterioveneuze communicatie, die alleen qua uiterlijk vergelijkbaar zijn, maar andere hemodynamische stoornissen hebben, bestaande uit de snelle afvoer van arterieel bloed naar het veneuze bed. In dit geval worden de pulsaties van aderen, een toename van de plaatselijke temperatuur, geluidverschijnselen over de bloedvaten opgemerkt. Bij het vergelijken van de klinische, morfologische en functionele gegevens ontdekte een bepaalde enscenering van het proces: gecompenseerde gemodinamicheskne overtredingen - voor kinderen van 2-5 jaar, Subcompensated - tot 5-7 jaar, het stadium van veneuze insufficiëntie - ouder dan 7 jaar. Daarom is het het meest geschikt om dergelijke kinderen in de leeftijd van 2 tot 5 jaar te laten werken.

[8], [9], [10]

Hoe wordt het Klippel-Trenone-syndroom behandeld?

Behandeling van het ontwikkelingsdefect van de diepe aderen van de onderste extremiteiten is alleen chirurgisch, gericht op het herstellen van de fysiologische bloedstroom door de diepe aderen. Met hypoplasie en externe compressie wordt flebolysis geproduceerd, wat helpt de bloedstroom te normaliseren. Met uitgesproken hypoplasie of aplasie met behulp van microchirurgische technieken wordt excisie van het vicieuze gebied uitgevoerd, waarbij het wordt vervangen door een fragment van de contralaterale grote saphena samen met de klep. Een vergelijkbare operatie is mogelijk met een complete diepvenaplasie.

Wat is de prognose van het Klippel-Trenone-syndroom?

De prognose is relatief gunstig met de tijdige behandeling van het defect.