Gastroschisis

Gastroschisis is een afwijking in de ontwikkeling van de voorste buikwand, waarbij de organen van de buikholte zijn uitgerust door het defect van de voorste buikwand, meestal rechts van het normaal gevormde snoer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

Gastroschisis komt ongeveer met dezelfde frequentie voor bij jongens en meisjes met een lichte overheersing in de eerste, met een frequentie van 3-4 per 10.000 levendgeborenen. Meer dan 70% van de kinderen wordt te vroeg geboren en heeft prenatale hypotrofie.

[7], [8], [9]

Oorzaken gastroschisis

Tot nu toe is er geen enkele factor geïdentificeerd die op unieke wijze de ontwikkeling van gastroschisis zou oproepen. Volgens de hypothese voorbarig involutie juiste navelstrengader tot ischemie (als gevolg) het ectodermale mesodermale gebreken en vorming van het distale segment overtredingen omfalomezenterialnoy slagader - ischemie laraumbilikalkoy aan de rechterzijde en derhalve stijgen periomphalic defect. Ischemisch proces structuren met de bovenste mezenterialkoy slagader toegevoerd kan de oorzaak niet alleen de voorste buikwanddefect, maar ook tot uitputting bloedtoevoer naar dat vat ten gevolge van resorptie mogelijk de wanden van de intestinale atresie, die gastroschisis combinatie met misvormingen intestinale buis verklaart vormen. Uiterst zeldzaam met gastroschisis sochetanni afwijkingen van andere organen en systemen, en chromosomale afwijkingen.

[10], [11], [12], [13]

Symptomen gastroschisis

Echografie van zwangere vrouwen maakt vroege detectie van ontwikkelingsstoornissen mogelijk - al op de 12-15e week van de zwangerschap. Bepaal de lussen van de darm, gelegen buiten de buikholte. Bij de vroege diagnose van gastroschisis moet een vrouw in de toekomst zorgvuldig en vaak worden onderzocht: in het tweede trimester van de zwangerschap wordt eenmaal daags echografie uitgevoerd, in het derde trimester - wekelijks.

Manifestaties van gastroschisis zijn duidelijk, en na het eerste onderzoek van de pasgeborene, vereist de diagnose geen extra onderzoeksmethoden. Eventrirovaknymi zijn meestal kleine en grote darm lussen, maag, op zijn minst - de onderkant van de blaas, bij meisjes - aanhangsels en de baarmoeder, bij jongens in sommige gevallen - de testikels, indien ten tijde van de geboorte, dat ze niet in het scrotum dalen. De lever bevindt zich altijd in de buikholte, die verkeerd is gevormd. Eventrirovannye lichamen hebben een karakteristieke vorm uitgezette maag en darmen, atonische, geïnfiltreerd de wanden van het intestinale kanaal, dunne en dikke darm zijn aangebracht op een gemeenschappelijke mesenterium met smalle wortel - de breedte ongeveer overeenkomt met de diameter van de voorste buikwanddefect - 2-6 cm). Alle aanhoudende orgels zijn bedekt met een laag.

Darm met gastroschisis is iets korter, de lengte is ten opzichte van de norm met 10-25% verminderd. Vruchtwater, dat een chemische "compressor" is voor de sereuze membranen van de geëutenteerde organen, veroorzaakt hun schade - de zogenaamde chemische peritonitis. De kleur van de fibrinebekleding van de betreffende organen hangt af van de kenmerken van de intra-uteriene omgeving: van donkerrood tot geelachtig groenig. Men moet niet vergeten dat dit fibrinestolsel in de regel absolute levensvatbare organen verbergt. Het protocol voor chirurgisch onderzoek van een pasgeborene met gastroschisis omvat ECHO-cardiografie, neurosonografie. Om de kwestie van de mechanische doorgankelijkheid van de darmbuis bij kinderen met gastroschisis vóór de operatie te verduidelijken, is het noodzakelijk om de ontwikkelde dikke darm hoog te wassen - de aanwezigheid van meconium in de dikke darm geeft de intestinale permeabiliteit aan.

[14], [15], [16]

Vormen

Onlangs is de volgende werkclassificatie van gastroschisis aangenomen, die het mogelijk maakt om de optimale manier van zwangerschap en bevalling te kiezen, evenals chirurgische correctie van het defect.

• Een eenvoudige vorm van gastroschisis.
• Gecompliceerde vorm van gastroschisis - met of zonder viscerale-abdominale disproportion.

Patiënten met een gecompliceerde vorm hebben in de regel een chirurgische ingreep nodig.

[17], [18]

Behandeling gastroschisis

Pre-ziekenhuis stadium

Om te voorkomen dat het kind afkoelt, worden de blootgestelde organen onmiddellijk na de blootstelling bedekt met een droog steriel katoenen gaasverband of worden ze belemmerd door organen in een steriele plastic zak en bedekt met een katoenen gaasverband. Het handhaven van de lichaamstemperatuur wordt verzekerd door een pasgeboren baby in een Kuvez te plaatsen met een temperatuur van 37 ° C en een vochtigheid van bijna 100%. Onmiddellijk, zou u een permanente nasogastric of orogastric buis moeten zetten om aspiratie van maaginhoud en voor decompressie van de maag te verhinderen. De sonde moet gedurende de gehele transporttijd open blijven. Intubatie van de luchtpijp mag alleen worden uitgevoerd op individuele indicaties.

Het vervoer van een patiënt met gastroschisis wordt uitgevoerd door een beademingsapparaat in een gespecialiseerde reanimible uitgerust met een kouvez, ademhalingsapparatuur en apparatuur voor het bewaken van de functies van vitale organen. De overdracht van een kind naar een operatiekliniek moet zo snel mogelijk na de geboorte worden uitgevoerd.

Ziekenhuis Stage

Pre-operatieve voorbereiding

De hoofdtaken van gespecialiseerd ziekenhuis preoperatieve onderhoudsfuncties zijn vitale organen, het vullen van het volume circulerend bloed, vermindering hemoconcentratie correctie gemoreolicheskih aandoeningen koelen waarschuwing kinderkorting mate viscero-abdominale decompressie onevenwichten door gastrointestinale (maagsonde, hoge lavage van de colon).

Preoperatieve voorbereiding afhankelijk van de mate van decompensatie van de patiënt, maar duurt gewoonlijk 2-3 uur. Het wordt als effectief beschouwd wanneer het kind lichaamstemperatuur boven 36 ° C en laboratoriumparameters verbeterde stijgt (verlaagde hematocriet gecompenseerde acidose).

Chirurgische behandeling

Gastroschisis wordt alleen operatief behandeld. Op dit moment kunnen de methoden voor chirurgische behandeling van gastroschisis in drie groepen worden verdeeld.

Primair radicaal plastic van de voorste buikwand:

• traditionele;
• Niet-narcotische beweging van de geëutrateerde organen in de buikholte (Bianchun-procedure).

Vertraagde radicale mastiek van de voorste buikwand:

• siloplastie - plastic van de voorste buikwand:
• alloplastie - het gebruik van pleisters gemaakt van synthetische en biologische materialen.

Gefaseerde behandeling met gelijktijdige intestinale obstructie - enterocollectomie met sluiting van de stoma en plastic van de voorste buikwand.

De keuze van de behandelingsmethode hangt af van de mate van viscerale abdominale onbalans en de aanwezigheid of afwezigheid van een combinatie van misvormingen van de darmbuis.

Primaire radicale chirurgie is de methode met de meeste voorkeur. Het wordt uitgevoerd bij kinderen die geen uitgesproken viscerale-abdominale wanverhouding hebben. De therapietechniek heeft geen specifieke kenmerken en bestaat uit onderdompeling van de organen met uitwendige organen in de buikholte, gevolgd door laag-voor-laag hechten van de operatiewond. De rest van het snoer wordt aanbevolen om de navel vervormd te laten.

In 2002 heeft de Engelse chirurg A. Bianchi een methode voorgesteld voor de niet-vesiculaire correctie van de eutenterische darm, de strikte indicaties bepaald en zijn voordelen bewezen.

Getuigenis

Beznarkoznomu verplaatsen eventrirovainoy darm onderwerp zaken: de geïsoleerde vorm van gastroschisis zonder vistsero-abdominale onevenwichtigheden en met goede intestinale aandoening (in afwezigheid van een dichte fibrine omhulsel).

Voordelen

Geen behoefte aan mechanische ventilatie. Narcose, hoog volume vloeistof therapie, snel herstelde de passage van het spijsverteringskanaal (onafhankelijke voorzitter - 4-6 dag), verminderde het aantal bed-dagen, in staat om een geweldig resultaat kosmeticheskny te krijgen zal zijn. De procedure wordt direct uitgevoerd op de intensive care afdeling (in de omstandigheden van het perinatale centrum of de reanimatieafdeling van het chirurgisch ziekenhuis).

[19], [20], [21], [22], [23]

Techniek van verrichting

Tractus voor de rest van de navel en onderdompeling van de darmlussen in de buikholte zonder het defect van de voorste buikwand te verbreden. Aan de randen van het defect worden afzonderlijke of intradermale hechtingen aangebracht.

Uitgedrukt vistseroabdominalioy wanverhouding methoden die gebruikt gebruik als een tijdelijke houder voor een gedeelte van de darm, is niet geplaatst in de buikholte, teflonavy zak met silastic coating die is gehecht of bevestigd aan de rand van het defect fastsialiomu voorste buikwand. De zak wordt na 7-9 dagen verwijderd. Het uitvoeren van het plastic van de voorste buikwand. Verder is de behandeling met een hoge gastroschisis viscero-buik onevenwichtigheden met verschillende stukje collageen-Vicryl weefsel xenopericardial platen behandeld dura mater. Aangezien deze stoffen noemen: stormachtige eigen kind proliferatie van bindweefsel in de meeste gevallen de buikwanddefect afgesloten zonder vorming van ventrale hernia.

De behandeling van kinderen met gastroschisis en gecombineerde anomalieën van de darmbuis levert aanzienlijke moeilijkheden op. Op de darmatresie bij een kind met gastroschisis, het opleggen van een dubbele entero- of colostoma op atresia-niveau, gevolgd door sluiting (op de 28e tot 30e dag).

In de postoperatieve periode wordt de behandeling in verschillende richtingen uitgevoerd: het behoud van de functies van vitale organen en systemen, waarbij de functies van het maagdarmkanaal worden hersteld. Het programma voor postoperatief management van patiënten omvat de volgende activiteiten.

• Resuscitieve ondersteuning (IVL, IT, antibacteriële therapie, immunotherapie, volledige parenterale voeding vanaf 4 dagen postoperatieve periode).
• Decompressie van de maag en darmen.
• Stimulatie van peristaltiek.
• Het begin van enterale voeding.
• Fermentotherapie en eubiotica.

Tegen de achtergrond van een onafhankelijke voorzitter van de therapie is meestal het kind begint te na de operatie weg te komen voor 4-6 dagen te verplaatsen en om de 12-15 ste dag van passage door het maagdarmkanaal is volledig gerestaureerd, zodat u enterale voeding te starten en snel breng het naar de fysiologische volume .

Complicaties

Complicaties van de postoperatieve periode kunnen voorwaardelijk worden verdeeld in drie groepen:

• trombose van bloedvaten van het mesenterium, darmnecrose als gevolg van een excessieve toename van de vitrobriene druk:
• adhesieve intestinale obstructie tegen de achtergrond van niet-gerestaureerde functies van het maagdarmkanaal:
• secundaire infectie, necrotiserende enterocolitis, sepsis.

[24], [25], [26]

Prognose

De overleving van kinderen met gastro-oesis in grote centra voor neonatale chirurgie, waar uitgebreide ervaring in de behandeling van deze pathologie is opgebouwd, nadert 100%. Kinderen lopen niet achter bij hun leeftijdsgenoten in de psychomotorische ontwikkeling, studeren op school met een algemeen programma of zelfs onder een programma met een diepgaande studie van onderwerpen, houden zich bezig met sportafdelingen.

Gastroscheis is dus een absoluut correctief defect en rationele herstellende therapie leidt in de overgrote meerderheid van de gevallen tot herstel en zorgt voor een hoge kwaliteit van leven.

[27], [28], [29]