Pyrofosfaat arthropathie

Pyrofosfaat arthropathie, of calciumpyrofosfaat precipitatie ziekte van dihydraat is een ziekte. Veroorzaakt door de vorming en afzetting in het bindweefsel van calciumpyrofosfaatkristallen van dihydraat.

ICD-10 code

• M11. Andere kristallijne artropathieën.
• M11.2. Nog een chondrocalcinosis.
• M11.8 Andere gespecificeerde kristallijne artropathieën.

Epidemiologie

De ziekte pyrofosfaat arthropathie komt voornamelijk voor bij ouderen (ouder dan 55 jaar), met bijna dezelfde frequentie bij mannen en vrouwen. Volgens de radiografiegegevens neemt de frequentie van depositie van calciumpyrofosfaatkristallen toe met de leeftijd, goed voor 15% bij 65-74-jarigen, 36% bij 75-84-jarigen en 50% bij personen ouder dan 84 jaar.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wat veroorzaakt pyrofosfaatarthropathie?

Ondanks het gebrek aan bewezen informatie over de oorzaak van calciumpyrofosfaatafzetting van calciumdihydraat, zijn er factoren die met de ziekte zijn geassocieerd. Allereerst omvatten ze leeftijd (de ziekte komt vooral voor bij ouderen) en genetische predispositie (de aggregatie van gevallen van hindrocalcinose in families met overerving door autosomaal dominante eigenschap). Verwonding van de gewrichten bij de anamnese is een risicofactor voor de depositie van calciumpyrofosfaatkristallen dihydraat.

Hemochromatose is de enige metabole en endocriene ziekte die duidelijk geassocieerd is met de ziekte van depositie van calciumpyrofosfaat dihydraat kristallen. Het is bewezen dat de ophoping van ijzer bij patiënten met transfusie hemosiderose en hemofiele artritis leidt tot de depositie van deze kristallen.

Onder andere mogelijke oorzaken, leidend tot de depositie van calciumpyrofosfaatkristallen, calcium dihydraat, metabole en endocriene stoornissen moeten worden opgemerkt. Hyperparathyroïdie, hypomagnesiëmie en hypofosfatase zijn geassocieerd met chondrocalcinose en pseudopotagra. Het syndroom van Gitelman is een erfelijke tubulaire nierpathologie, waarbij hypokaliëmie en hypomagnesiëmie worden waargenomen, is ook geassocieerd met chondrocalcinose en pseudodopa. Mogelijke afzettingen van calciumpyrofosfaatkristallen van dihydraat in hypothyreoïdie en familiale hypocalciurische hyperkaliëmie. Episodes van acute pseudogout worden beschreven op de achtergrond van intra-articulaire injecties van hyaluronaat. Het mechanisme van dit fenomeen is onbekend, maar aangenomen wordt dat de fosfaten waaruit het hyaluronaat bestaat, de concentratie van calcium in het gewricht kunnen verminderen, wat leidt tot het bezinken van kristallen.

Hoe ontstaat pyrofosfaatarthropathie?

De vorming van calciumpyrofosfaatkristallen van dihydraat vindt plaats in kraakbeen dat zich nabij het oppervlak van chondrocyten bevindt.

Eén mogelijk mechanisme voor de vorming en afzetting van calcium pyrofosfaat dihydraat kristallen vinden verhoogde activiteit van enzymen pirofosfatgidrolazy nucleoside-groep. Deze enzymen zijn geassocieerd met de buitenkant van de celmembraan van chondrocyten en zijn verantwoordelijk voor het katalyseren van de productie en pyrofosfaat door hydrolyse van nucleoside trifosfaten, bijzonder adenozingrifosfata. Studies hebben bevestigd dat vesicles verkregen door collagenase klieving van gewrichtskraakbeen, verzadigde selectief actieve enzymen groep-nucleoside pirofosfogidrolazy en bevorderen de vorming van calcium en mineralen pirofosfatsoderzhaschih lijkt kristallen calciumpyrofosfaat dihydraat. Onder isozymen met ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy activiteit van celmembraan PC-1 plasma-eiwit geassocieerd met verhoogde apoptose van chondrocyten en matrix calcificatie.

Hoe manifesteert pyrofosfaatarthropathie zich?

Bij 25% van de patiënten manifesteert pyrofosfaat arthropathie zich door pseudogout - acute monoartritis van enkele dagen tot 2 weken. De intensiteit van een aanval van pseudo-artritis artritis kan verschillen, maar het klinische beeld lijkt op een scherpe aanval van jichtachtige artritis. Alle gewrichten kunnen worden aangetast, maar de meest voorkomende zijn de eerste metatarsophalangeale en kniegewrichten (50% van de gevallen). Aanvallen van pseudo-artritis ontstaan zowel spontaan als na exacerbaties van chronische ziekten en chirurgische ingrepen.

Ongeveer bij 5% van de patiënten kan de ziekte aanvankelijk lijken op een foto van reumatoïde artritis. Bij dergelijke patiënten manifesteert de ziekte zich met symmetrische, vaak chronische, trage artritis van veel gewrichten, vergezeld van ochtendstijfheid, malaise, gewrichtscontracturen. Wanneer het onderzoek een verdikking van het synovium onthult, een toename van de ESR, en bij sommige patiënten en RF in een lage titer.

Psevdsosteoartroz - vorm van de ziekte wordt gedetecteerd in de helft van de patiënten met de afzetting van kristallen van calcium- pyrofosfaat dihydraat. Psevdoosteoartroz beïnvloedt knieën, heupen, enkels, interfalangeale gewrichten van de handen, schouder en elleboog gewrichten vaak symmetrisch, eventueel episodes van acute artritis aanslagen van verschillende intensiteit. Vervormingen en buigcontracturen van de gewrichten zijn niet kenmerkend. De afzetting van kristallen van calcium- pyrofosfaat dihydraat in het patellofemorale gewricht leidt tot een valgusstand van de knie.

Pseudo-artritis aanvallen komen vaker voor bij mannen, terwijl pseudo-artrose vaker voorkomt bij vrouwen.

Afzettingen van kristallen van calcium- pyrofosfaat dihydraat axiale wervelkolom soms de oorzaak van acute pijn in de nek worden, vergezeld van spierstijfheid, koorts, lijkt foto meningitis in de lumbale ruggengraat kan leiden tot acute radiculopathie.

Bij veel patiënten passeert de depositie van calciumpyrofosfaatkristallen van dihydraat zonder klinische tekenen van gewrichtsschade.

Classificatie

Een algemeen aanvaarde classificatie bestaat niet. Er worden echter drie klinische varianten van pyrofosfaatarthropathie onderscheiden, waaronder:

• psevdoosteoartroz;
• pseudojicht;
• pseudo-reumatoïde artritis.

Het verloop van pyrofosfaatarthropathie gaat gepaard met een dergelijk röntgenfenomeen als chondrocalcinosis.

[6], [7], [8], [9]

Diagnose van pyrofosfaat artropathieën

De meest voorkomende zijn de schouder-, pols-, metacarpofalangeale en kniegewrichten met een willekeurig aantal betrokken gewrichten.

Bij pseudo-artritis treedt gewrichtsschade acuut of chronisch op. Acute artritis kan voorkomen in één of (meer zelden) meerdere gewrichten, vaker in de knie, pols, schouder en enkel. De duur van de aanval is van één tot enkele maanden. In het chronische beloop van pseudogout worden gewoonlijk asymmetrische laesies van de schouder, radiale, metacarpofalangeale of kniegewrichten waargenomen, de ziekte gaat vaak gepaard met ochtendstijfheid die langer dan 30 minuten duurt.

Bij pseudo-osteoartritis worden, naast de gewrichten die kenmerkend zijn voor artrose, ook andere gewrichten aangetast (pols, metacarpofalangeal). Het begin is meestal geleidelijk; De inflammatoire component is meer uitgesproken dan bij conventionele osteoartritis.

[10], [11], [12], [13]

Lichamelijk onderzoek

In de acute variant van pseudogout worden pijn, zwelling en een toename van de lokale temperatuur in het aangetaste gewricht onthuld (vaker in de schouder, pols, knie). Gedurende de pseudo chronische pijn en zwelling en vervorming van de gewrichten, vaak asymmetrische ernst van de ontsteking in psevdoosteoartroze iets groter dan bij osteoartritis. Er kunnen pijn en zwellingen zijn in het gebied van de knobbeltjes van Geberden en Buschar. Over het algemeen moet pyrofosfaatarthropathie worden vermoed bij een patiënt met artrose, die ernstige ontstekingsverschijnselen heeft, of met een lokalisatie van het gewrichtsyndroom die niet kenmerkend is voor osteoarthrosis.

Diagnostische criteria voor de ziekte van depositie van calciumpyrofosfaatkristallen dihydraat.

• 1. Detectie van karakteristieke kristallen van calciumpyrofosfaat-dihydraat in weefsels of synoviale vloeistof, gedetecteerd met behulp van polarisatiemicroscopie of door röntgendiffractie.
• 2A. Identificatie van monokliene of trikliene kristallen die geen polaire positieve dubbele breking hebben bij polarisatiemicroscopie met behulp van een compensator.
• 2B. De aanwezigheid van een typische chondrocalcinose op röntgenfoto's.
• 3A. Acute artritis, vooral de knie of andere grote gewrichten.
• 3B. Chronische artritis, vooral met betrekking tot de knie-, heup-, pols-, metacarpale-, elleboog-, schouder- of metacarpofalangeale gewrichten, tijdens welke acute aanvallen gepaard gaan.

De diagnose van pyrophosphate arthropathy wordt als betrouwbaar beschouwd als het eerste criterium of de combinatie van criteria 2A en 2B wordt gedetecteerd. In die gevallen waarin alleen criterium 2A of alleen 2B wordt gedetecteerd. De diagnose van pyrofosfaatarthropathie is waarschijnlijk. Aanwezigheid van criteria VOOR of ST, dwz. Alleen karakteristieke klinische manifestaties van de ziekte, maakt het mogelijk om de diagnose van pyrofosfaatarthropathie mogelijk te beschouwen.

Laboratoriumdiagnostiek van pyrofosfaatarthropathie

Een kenmerkend laboratoriumkenmerk van elke vorm van pyrofosfaat arthropathie is de detectie van deze kristallen in de synoviale vloeistof. Meestal worden kristallen die een romboïde vorm en positieve dubbele breking hebben gedetecteerd in de synoviale vloeistof door polarisatiemicroscopie met een compensator. De kristallen zien er blauw uit parallel aan de compensatiestraal en geel als ze er loodrecht op staan.

In deze vormen van de ziekte, en hoe psevdorevmatoidny pseudo artritis, synoviale vloeistof een lage viscositeit, troebel, bevat polymorfonucleaire leukocyten 5000-25 000 psevdoosteoartroze gewrichtsvloeistof daarentegen, heldere, viskeuze, leukocyten concentraties lager dan 100 cellen.

Bloedonderzoek speelt geen grote rol bij de diagnose van pyrofosfaatarthropathie. Het ontstekingsproces bij pyrofosfaat arthropathie kan gepaard gaan met perifere leukocytose van bloed met een verschuiving naar links, een toename van de ESR en een niveau van CRP.

Instrumentele diagnostiek van pyrofosfaatarthropathie

Radiografie van gewrichten. Röntgenfoto's van kniegewrichten, bekken en handen met polsgewrichten zijn het meest indicatief voor het detecteren van veranderingen die samenhangen met de depositie van calciumpyrofosfaatkristallen.

• Specifieke tekens. De meest karakteristieke radiografische manifestatie van de ziekte - verkalking van de hyaline gewrichtskraakbeen, dat de röntgenbron lijkt op een smalle lineaire schaduwen, de contouren van de articulaire bot secties, en lijkt op een "kraalvormige" schroefdraad. De identificatie van een geïsoleerde vernauwing van de knie van het patella-femorale gewricht of degeneratieve veranderingen in de metacarpofalangeale gewrichten van de handen wijst vaak ook op pyrofosfaatarthropathie.
• Niet-specifieke tekens. Degeneratieve veranderingen: vernauwing groeven subchondrale osteosclerosis onder vorming van cysten - niet-specifieke, zoals kan optreden onder pyrofosfaat artropathie voortvloeiend uit hemochromatose en in geïsoleerde pyrofosfaat artropathie en de ziekte van Wilson.

Aanvullend onderzoek

Gezien de associatie pyrofosfaat artropathie met verscheidene metabole aandoeningen (hemochromatose, hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, jicht, hypophosphatasia gipomagnezemiya, familie gipokaltsiuricheskaya hypercalcemie, acromegalie, ochronosis), patiënten met nieuw gediagnosticeerde kristallen van calcium- pyrofosfaat moet serumniveaus van calcium, fosfor, magnesium, ijzer, alkalische fosfatase bepalen , ferritine, schildklierhormonen en ceruloplasmine.

[14], [15], [16]

Differentiële diagnose

Differentiëren pyrofosfaat arthropathie van de volgende ziekten:

• podagrы;
• osteoartritis;
• reumatoïde artritis;
• septische artritis.

[17], [18], [19], [20]

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

Het is noodzakelijk om een reumatoloog te raadplegen om de diagnose te bevestigen.

Voorbeeld van de formulering van de diagnose

Pyrofosfaat arthropathie, pseudo-osteoartritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Behandeling van pyrofosfaat artropathieën

Doelstellingen van de behandeling

• Vermindering van pijnsyndroom.
• Behandeling van concomitante pathologie.

Indicaties voor hospitalisatie

Ziekenhuisopname is noodzakelijk voor verergering van de ziekte en inefficiëntie van ontstekingsremmende therapie.

Niet-medische behandeling van artropathieën van pyrofosfaten

Afname van lichaamsgewicht, gebruik van hitte en kou, orthesen, oefeningen, gewrichtsbescherming.

Medicatie van pyrofosfaat arthropathie

Een asymptomatische variant van pyrofosfaatarthropathie (met de occasionele detectie van röntgenfoto's van de ziekte) vereist geen behandeling. Bij een acute aanval van pseudogout worden NSAID's, colchicine, glucocorticosteroïden intraveneus of intra-articulair gebruikt. De constante inname van colchicine in een dosis van 0,5-0,6 mg van 1 tot 3 keer per dag is effectief bij patiënten met frequente aanvallen van pseudo-gout. Als er tekenen zijn van pseudoosteoartrose van grote ondersteunende gewrichten, worden dezelfde behandelingsmethoden gebruikt als bij andere vormen van artrose.

Specifieke behandelingsmiddelen bestaan niet. Behandeling van bijkomende ziekten, zoals hemochromatose, hyperparathyroïdie en hypothyreoïdie, leidt niet tot resorptie van calciumpyrofosfaatkristallen, in zeldzame gevallen wordt een afname van het aantal aanvallen vastgesteld.

Chirurgische behandeling van arthropathy pyrofosfaat

Mogelijke endoprothesen in het geval van degeneratieve veranderingen in het gewricht

Wat is de prognose van pyrofosfaatarthropathie?

In het algemeen heeft pyrofosfaatarthropathie een relatief gunstige prognose. Waarnemingen van 104 patiënten ouder dan vijf jaar toonden aan dat 41% daarvan verbetering vertoonde, 33% geen veranderingen had en alleen patiënten een negatieve dynamiek hadden, waarbij 11% van hen een operatie moest ondergaan.