Cryoglobulinemische vasculitis

Cryoglobulinemic vasculitis - cryoglobulinemic vasculitis met immuun afzettingen die de kleine bloedvaten (capillairen, venulen, slagaders) bij voorkeur huid en nier glomeruli en gecombineerd met serum cryoglobulinemia infecteert. Infectie met hepatitis C-virus wordt beschouwd als een etiologische factor van de ziekte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hoe manifesteert cryoglobulinemische vasculitis zich?

Cryoglobulinemie vasculitis komt voornamelijk voor bij vrouwen van rond de 50 jaar. Het zuiverste teken van de ziekte is voelbare purpura, gelokaliseerd op de onderste ledematen, minder vaak in de buik en billen. Het is ook mogelijk dat urticaria ontstaat, een reticulum. RF-positieve leukocytoclastische vasculitis. Gekenmerkt door de ontwikkeling van symmetrische trekkende polyartralgie ochtendstijfheid zonder de proximale interfalangeale, metacarpofalangeale en knie, althans - enkel en elleboog gewrichten. Bij de meeste patiënten worden tekenen van polyneuropathie (paresthesie en gevoelloosheid van de onderste ledematen) waargenomen. Een derde van de patiënten ervaart het fenomeen van Raynaud. Soms zijn deze veranderingen de eerste tekenen van de ziekte.

De frequentie van detectie van het syndroom van Sjögren varieert van 14 tot 40%. In de late stadia van de ziekte zijn er klinische tekenen van nierbeschadiging. Typische microhematurie, proteïnurie, nefrotisch syndroom en hypertensie, leverschade. In zeldzame gevallen wordt het beloop van de ziekte bemoeilijkt door buikpijn, pulmonaire hemorragie en hartinfarct.

Symptomen van longschade bij deze ziekte zijn niet erg uitgesproken. Gewoonlijk klagen patiënten over droge hoest, expiratoire dyspneu met lichamelijke inspanning, pijn op de borst. Zeer zeldzame laesies van de longen door het type diffuse alveolaire bloedingen en respiratoir distress syndroom.

Hoe herken je cryoglobulinemische vasculitis?

Het diagnostische teken van de ziekte is de aanwezigheid van cryoglobulines in het bloedserum. Vaak vond IgM RF in hoge titer. Er wordt aangenomen dat de samenstelling van cryoglobulines ook een IgG1-subklasse met RF-activiteit omvat die deelneemt aan het verslaan van bloedvaten en nieren. In de regel wordt dit bij patiënten verminderd met een kopie van de genade van Clq, C4, C2 en CH50 bij een normale C3-concentratie. Er wordt aangenomen dat deze veranderingen de koude activatie van complement weerspiegelen. In meer dan de helft van de gevallen worden ANF aangetroffen.

Op röntgenfoto's van de longen, tekenen van interstitiële fibrose, pulmonale infiltraten, verdikking van de pleura en. Zelden, holte. Functionele testen wijzen op een verslechtering van de diffusiviteit van de longen en de pathologie van de kleine bronchiën. Morfologische veranderingen omvatten ontsteking van kleine en middelgrote slagaders. Deze bronchoalveolaire lavage verkregen van patiënten zonder klinisch bewijs van pulmonale pathologie geven eubklinicheskom T-lymfocytische alveolitis (vermindering van het aantal alveolaire macrofagen en verhoogde CD3 T-lymfocyten).

Behandeling van cryoglobulinemische vasculitis

Cryoglobulinemische vasculitis wordt behandeld op basis van het gebruik van glucocorticosteroïden, plasmaferese in combinatie met antivirale geneesmiddelen, bij voorkeur ribavirine. Wanneer ze niet effectief zijn, wordt cyclofosfamide gebruikt. Een goed effect van rituximab werd opgemerkt.

De meest voorkomende doodsoorzaken bij deze ziekte zijn lever- en nierschade, ziekten van het cardiovasculaire systeem en lymfoproliferatieve ziekten.