Reuscelarteritis

Reuscelarteritis is een granulomateuze ontsteking van de aorta en de hoofdtakken ervan, voornamelijk de extracraniale takken van de halsslagader, met frequente schade aan de temporale arterie. De ziekte komt meestal voor bij patiënten ouder dan 50 jaar en wordt vaak gecombineerd met reumatische polymyalgie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologie

Reuscelarteritis wordt voornamelijk beïnvloed door mensen van de Europese race. De incidentie varieert sterk van 0,5 tot 23,3 gevallen per 100.000 inwoners over 50 jaar. De toename in oudere leeftijdsgroepen wordt genoteerd. Vrouwen zijn iets vaker ziek dan mannen (verhouding 3: 1). De ziekte komt vaker voor in Noord-Europa en Amerika (vooral onder Scandinavische emigranten) dan in de zuidelijke regio's van de wereld.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Hoe verschijnt gigantische celarteritis?

Soms begint de ziekte-reuzencelarteritis acuut, patiënten kunnen duidelijk de dag en het uur van het begin van de ziekte markeren, maar in de meeste gevallen verschijnen de symptomen van de ziekte geleidelijk.

Door constitutionele symptomen van de ziekte zijn koorts (lage rang en febriele), die vaak voor een lange tijd het enige symptoom, zware transpiratie, algemene zwakte, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies (tot 10 kg of meer voor een paar maanden) en depressie.

Bloedvataandoeningen zijn afhankelijk van de lokalisatie van het proces naar het arteriële kanaal. Wanneer de temporalis letsels ontstaan constant acuut ontwikkelen intensieve bilaterale hoofdpijn met lokalisatie in de frontale en pariëtale regio, pijn bij aanraking met de huid van de schedel, zwelling, oedeem temporele slagaders en de demping rimpel. Hoofdpijn bij het verslaan van de occipitale ader is gelokaliseerd in het occipitale gebied.

De pathologie van de maxillaris tot de "intermitterende claudicatie" kauwspieren, oorzaakloos kiespijn of "intermitterende chroom enen" van de taal (in het lokalisatieproces de linguale slagader). Veranderingen in de externe halsslagader leiden tot zwelling van het gezicht, verminderd slikken en gehoor

Ontsteking van de slagaders, bloedleverende ogen en oogspieren, kan leiden tot een visuele handicap, vaak onomkeerbaar, wat het eerste symptoom van de ziekte is. Beschreven ischemische choriorentinitis, cornea-oedeem, iritis, conjunctivitis, episcleritis, scleritis, anterieure ischemische optische neuropathie. Een tijdelijke verlaging van het gezichtsvermogen (amavrosis fugax) en diplopie is zeer kenmerkend. De ontwikkeling van blindheid is de meest geduchte vroege complicatie van reuzencelarteritis.

Er zijn pathologische veranderingen (aneurysma) van de aorta (voornamelijk het thoracale gebied) en grote slagaders, evenals een symptoom van weefselischemie.

Reumatische polymyalgie komt voor bij 40-60% van de patiënten en bij 5-50% met een biopsie in de temporale arterie worden tekenen van een ontstekingsproces gevonden.

Gewrichtsschade optreedt in de vorm van seronegatieve symmetrische polyartritis lijkt op reumatoïde artritis bij ouderen (met name de knie, pols en enkelgewrichten althans het proximale interfalangeale gewrichten en metatarsofalangeale) of monooligoartrita.

Verschillende symptomen van de pathologie van de bovenste luchtwegen komen voor bij 10% van de patiënten en kunnen de eerste tekenen van de ziekte zijn. Prevalent niet-productieve hoest op de achtergrond van koorts. Aanzienlijk, er zijn pijn in de borst en keel. Deze laatste worden vaak significant tot uitdrukking gebracht en worden blijkbaar veroorzaakt door de nederlaag van de takken van de externe halsslagader, voornamelijk een. Faryngea ascendens. Ontstekingsveranderingen hebben zelden direct invloed op de longen. Er zijn alleen afzonderlijke beschrijvingen van dergelijke gevallen.

Hoe kun je reuzencelarteritis herkennen?

De belangrijkste laboratoriumkenmerken die reuzencelarteritis weerspiegelen, zijn de opvallende toename van ESR en CRP. Sommige patiënten rapporteren echter normale waarden van ESR. Een gevoeliger indicator van activiteit is een toename van de concentratie van CRP en IL-6 (meer dan 6 pg / ml).

Ultrasound met een hoge resolutie maakt het niet mogelijk om inflammatoire laesies van bloedvaten van atherosclerose te onderscheiden. Met MRI vindt u de aanwezigheid van ontstekingsveranderingen in de thoracale aorta, de vorming van een aneurysma.

Wanneer röntgenstralen en CT-scans basale long interstitiële fibrose, diffuus reticulair patroon veranderingen in de longen, meerdere knobbeltjes, aneurysma van de aorta thoracica. De resultaten van het onderzoek van bronchoalveolaire lavage bij patiënten met klinische tekenen van ademhalingsziekte, maar geen radiografische veranderingen kunnen tekenen van T-lymfatische alveolitis detecteren met een overwicht van CD4 + lymfocyten.

De diagnose van reuzencelarteritis is gebaseerd op de classificatiecriteria van ARA. De ziekte moet vermoed worden bij alle 50-plussers met ernstige hoofdpijn, verminderde gezichtsvermogen, symptomen van reumatische polymyalgie, een significante toename van ESR en anemie. Om de diagnose te bevestigen, is het raadzaam om een biopsie van de temporale ader uit te voeren. Aangezien reuzencelarteritis echter vaak focale segmentale vasculaire laesies ontwikkelt, sluiten negatieve biopsieresultaten deze diagnose niet volledig uit. Bovendien dient dit niet als basis voor het niet voorschrijven van glucocorticosteroïden.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van reuzencelartritis uitgevoerd met een breed spectrum van ziekten optreedt bij reumatische polymyalgia symptomen en lesies van grote bloedvaten. Deze omvatten reumatoïde artritis en andere ontstekingsziekten gewrichtsziekten bij ouderen, het schoudergewricht ziekte (frozen shoulder), inflammatoire myopathieën. Maligniteiten, infecties, hypothyroïdie (Hashimoto's thyroiditis), ziekte van Parkinson, systemische amyloïdose. Atherosclerotische vasculaire laesie.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Hoe kun je reuzencelarteritis behandelen?

Op vermoedelijke ontwikkeling van reuzencelartritis en uitsluiting van andere ziekten (tumoren, etc.), onmiddellijk beginnen met de behandeling met glucocorticosteroïden, de ontwikkeling van de irreversibele blindheid en interne betrokkenheid organen voorkomen.

Glucocorticosteroïden - de belangrijkste behandelmethode voor reuzencelarteritis. Prednisolon wordt ook op verschillende manieren in een dosis van 40-60 mg / cyto gebruikt tot de normalisatie van de ESR en het verdwijnen van de symptomen. Verminder de dosis van 2,1 mg en / cyt elke 2 weken tot 20 mg / dag te bereiken, gevolgd door 10% elke twee weken tot 10 mg / dag, gevolgd door 1 mg elke 4 weken 1e zonder aantasting of vernietiging van grote vaten, een adequate startdosis prednisolon kan lager zijn dan 20 mg / dag. Bij het verlagen van de dosis prednisolon wordt het symptoom zorgvuldig gevolgd, de ESR wordt elke 4 weken tijdens de eerste slang gevolgd en vervolgens elke 12 dagen na 12-18 maanden na voltooiing van de behandeling gezaaid.

In ernstige reuzencelartritis tijdens glucocorticoïde dosis te verhogen tot 60-80 mg / dag of houd methylprednisolon impulstherapie, gevolgd door een overgang naar een onderhoudsdosering prednison dosis van 20-30 mg / dag of methotrexaat behandeling toe (15-17,5 mg / weken). Bij de benoeming van methotrexaat moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid om pneumonitis te ontwikkelen op de achtergrond.

De duur van de therapie wordt voor elke patiënt afzonderlijk beoordeeld. Als binnen 6 maanden tegen de achtergrond van het innemen van prednisolon met een dosis van 2,5 mg / dag klinische symptomen van de ziekte ontbreken, kan de behandeling worden gestopt. De opname van acetylsalicylzuur in een dosis van 100 mg / dag vermindert het risico op het ontwikkelen van blindheid en cerebrovasculaire accidenten.

Wat is de prognose van gigantische celarteritis?

Over het algemeen is de prognose voor het leven van patiënten met reuzencelarteritis gunstig. Het overlevingspercentage na vijf jaar is bijna 100%. Er is echter een ernstig risico op de ontwikkeling van verschillende complicaties van de ziekte, voornamelijk schade aan de slagaders van de ogen, wat leidt tot een gedeeltelijk of volledig zicht.