Hemorragische ziekte van de pasgeborene

Hemorragische ziekte van een pasgeborene is een ziekte van kinderen in de neonatale periode, die zich manifesteert door een verhoogde bloeding als gevolg van de ontoereikendheid van bloedstollingsfactoren waarvan de activiteit afhankelijk is van het gehalte aan vitamine K.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

De incidentie van de ziekte in ons land is 0,25-1,5%. In het buitenland is de frequentie van hemorragische ziekte in landen waar de parenterale toediening van de vitamine onmiddellijk na de geboorte in de klinische praktijk is geïntroduceerd, sterk afgenomen en is deze 0,01% of minder.

[4], [5], [6], [7], [8]

Wat veroorzaakt hemorragische ziekte van de pasgeborene?

De biologische rol van vitamine K - activering van gamma-carboxylering van glutaminezuur residuen in de bloedstollingsfactoren: protrombine (II) overschrijdt, proconvertine (VII factor), antihemofiel globuline (factor IX) en factor Stewart-Prauera (x-factor); ook in eiwitten C en S van plasma die betrokken zijn bij anti-twijnmechanismen; osteocalcine en enkele andere eiwitten. Het gebrek aan vitamine K wordt geproduceerd in de lever inactieve akarboksi factoren II, VII, IX en X (eiwit geïnduceerd door vitamine K afwezigheid - PIVKA), die niet in staat om calcium te binden en volle aan bloedcoagulatie zijn.

Vitamine K penetreert heel zwak door de placenta. Primaire hemorragische ziekte is te wijten aan het feit dat het vitamine K-gehalte in de foetus klein is (niet meer dan 50% van het niveau van de volwassene). Na de geboorte van vitamine K is de moedermelk klein en de actieve productie van darmflora begint met een 3-5-dagen leven van het kind.

Factoren die bijdragen aan primaire K-hypovitaminose bij een pasgeborene: vroeggeboorte; de benoeming van zwangere anticoagulantia van indirecte werking, anticonvulsieve geneesmiddelen, breedspectrumantibiotica; gestosis; hepato- en enteropathie, intestinale dysbiose.

Bij prematuren is de synthese van polypeptidevoorlopers van plasmafactoren (PBPF) van bloedcoagulatie in de lever van een kind verminderd.

Bij secundaire hemorragische ziekte vindt de synthese van PPPF-stolling van bloed plaats met leverziekten (hepatitis, atresie van galkanalen, enz.). Er is een tweede variant van een secundaire hemorragische ziekte - een schending van de synthese van vitamine K als gevolg van langdurige parenterale voeding, malabsorptiesyndroom, of het aanwijzen van vitamine K-antagonisten - cumarine en neodikumarina.

Tegelijkertijd worden kinderen met een zeer laag vitamine K-gehalte in het bloed en kinderen met een hoog PIVKA-gehalte gedetecteerd.

Pathogenese

Verslag SOFP synthese en / of verbreken carboxylering van glutaminezuurresiduen SOFP stolling leidt tot een verstoring van de productie factoren II, VII, IX en X. Dit blijkt verlenging van de protrombinetijd (PT) en geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT).

Symptomen van hemorragische ziekte van de pasgeborene

Een vroege vorm van hemorragische ziekte van de pasgeborene wordt gekenmerkt door de verschijning in de eerste dagen van het leven bloedige braken (hematemesis), pulmonale bloeding, bloeding in de buikorganen en retroperitoneale ruimte, meestal in de bijnieren, lever, milt. Hemorragische ziekte van de pasgeborene kan beginnen zelfs in de baarmoeder, en het kind bij de geboorte onthullen intracraniële bloedingen (bij neurosonography), huid bloedingen.

De klassieke vorm van hemorragische ziekte is typerend voor het kind borstvoeding en manifesteert zich in de 3-5th levensdag bloederig braken, melaena (intestinaal bloeden) kan skin bloeding (ecchymose, petechiae), bloeding in het wegvallen van het residu van de navelstreng, kefalogematomy. Bij kinderen met ernstige hypoxie, kan geboorte trauma vitamine K-deficiëntie zich uiten in de vorm van intracraniële bloeding, bloeden onder de fascia en interne kneuzingen en bloedingen.

Kinderen met melena kunnen hyperbilirubinemie hebben als gevolg van een toegenomen desintegratie van erytrocyten in de darm. Reden melena - de vorming van kleine zweren op het slijmvlies van de maag en de twaalfvingerige darm, in het ontstaan van die een leidende rol gespeeld bij de pasgeborene overmaat glucocorticoïden (stress als gevolg van generieke), ischemie van de maag en de darmen. Een bepaalde rol in de oorsprong van melena en bloederig braken wordt gespeeld door gastro-oesofageale reflux en peptische esophagitis.

Klinische symptomen van de late hemorragische ziekte van de pasgeborene kan zijn: intracraniële bloedingen (meer dan 50%), uitgebreide huid ecchymose, melaena, hematemesis, bloeden uit de navelstreng wond, hematurie, Cephalohematoma.

Complicaties van hemorragische ziekte van pasgeborenen omvatten hypovolemische shock, die zich manifesteert door zwakte, bleekheid, vaak een daling van de lichaamstemperatuur tot subnormale cijfers, een daling van de bloeddruk.

Classificatie

Isoleer de primaire en secundaire vormen van de ziekte. Primaire hemorragische ziekte van de pasgeborene te wijten aan het feit dat het gehalte aan vitamine K bij de foetus klein is en na de geboorte van zijn aankomst in de moedermelk licht, en de actieve ontwikkeling van de darmflora begint met 3-5-ste dag van het leven van een kind. In secundaire hemorragische ziekte synthese overtredingen SOFP stolling optreedt als gevolg van leverziekte, langdurige parenterale voeding of malabsorptiesyndroom bij pasgeborenen.

Bovendien kennen een vroege vorm van de ziekte, die wordt gekenmerkt door het optreden van bloedingen op 1-2 dagen van het leven, de klassieke - bloeding 3-5 dagen van het leven, en later vaak secundaire vorm waarbij bloeden kan optreden op elke dag van de neonatale periode.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnose van hemorragische ziekte van de pasgeborene

Om een hemorragische ziekte van een pasgeborene te diagnosticeren, onderzoekt u eerst de tijd van de bloedstolling, de bloedingstijd, het aantal bloedplaatjes. Laat of tegelijkertijd worden PV, APTTV, trombinetijd (TB) en het aantal erytrocyten, hemoglobine en hematocriet (voor de detectie van anemie) bepaald.

Voor hemorragische ziekte is verlenging van de stollingstijd typisch, met normale bloedingstijd en het aantal trombocyten. Bevestigt de diagnose van verlenging van PV en APTT onder normale TV.

Bij aanzienlijk bloedverlies wordt bloedarmoede opgemerkt, die zich echter volledig manifesteert binnen 2-3 dagen na het bloeden.

[14], [15], [16], [17], [18],

Differentiële diagnose

Hematemesis en melena kinderen op de eerste dagen van het leven moet worden onderscheiden van "syndroom opgenomen door het bloed van de moeder," dat is een van de drie kinderen, met de eerste dag van het leven van het bloed in het braaksel of ontlasting. Gebruik hiervoor de Apt-test: bloederig braaksel of uitwerpselen worden verdund met water en een roze oplossing met hemoglobine wordt verkregen. Na centrifugatie wordt 4 ml van het supernatant gemengd met 1 ml van een 1% natriumhydroxideoplossing. De kleur vloeistof (evaluatie na 2 min) op bruin geeft de aanwezigheid daarin van hemoglobine (bloed van de moeder) en behoud pink - van foetale (alkali), hemoglobine F, d.w.z. Bloed van het kind.

Differentiële diagnose wordt eveneens uitgevoerd met andere coagulopathie (erfelijke), trombocytopenische purpura pasgeborenen en gedissemineerde intravasculaire coagulatie syndroom (DIC). Voor dit doel wordt een ongevouwen coagulogram en, indien nodig, een tromboelastogram uitgevoerd.

Laboratoriumgegevens voor de meest voorkomende hemorragische syndromen bij pasgeborenen

Indicatoren	De norm voor kinderen op volledige termijn	Hemorragische ziekte	Gemofïlïï	Trombo-cytopenie	DIC- syndroom
Stollingstijd (volgens Burker)	Start - 4 min. Einde - 4 min	Verlengd	Verlengd	Norm	Verlengd
Bloedtijd	2-4 minuten	Norm	Norm	Verlengd	Verlengd
Aantal bloedplaatjes	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Gereduceerd	Gereduceerd
PV	13-16 s	Verlengd	Norm	Norm	Verlengd
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Verlengd
APTT	45-60 s	Verlengd	Verlengd	Norm	Verlengd
Fibrinogeen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Verlaagde
Producten van afbraak van fibrinogeen op / fibrine (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Bevorderd

[19], [20], [21]

Behandeling van hemorragische ziekte bij pasgeborenen

Voor de behandeling van hemorragische ziekte van de pasgeborene wordt vitamine K3 (vikasol) gebruikt. Intramusculaire injectie van 1% oplossing werd berekend uit de berekening van 0,1-0,15 ml / kg eenmaal daags gedurende 2-3 dagen.

Bij ernstige bloedingen worden levensbedreigende bloedingen, vers bevroren plasma van 10-15 ml / kg of een geconcentreerde bereiding van het protrombinecomplex (PP5B) 15-30 E / kg intraveneuze bolus gelijktijdig geïnjecteerd.

Met de ontwikkeling van hypovolemische shock wordt infusietherapie eerst uitgevoerd (na transfusie van vers ingevroren plasma in een dosis van 20 ml / kg) en eventueel ingepakte rode bloedcellen transfusie bij de berekening van 5-10 ml / kg.

Hoe wordt hemorragische ziekte voorkomen bij pasgeborenen?

Preventie wordt niet door alle pasgeborenen uitgevoerd, maar alleen door een risicogroep. Deze omvatten prematuriteit, met name premature baby's; kinderen zonder borstvoeding, parenterale voeding, het ontvangen van antibiotica. Bovendien, kinderen die zware perinatale hypoxie en asfyxie, geboortetrauma ondergingen kinderen na keizersnede, de kinderen van zwangerschap die optreden bij pre-eclampsie door een zwakke oestrogeen synthese, evenals kinderen tegen zwangerschap met symptomen van hepatopathie, malabsorptie, dysbiose en intestinale dysbiose bij de moeder .

Risicofactoren omvatten ook het gebruik van de nieuwste geneesmiddelen voor moeders van een aantal geneesmiddelen (anticonvulsiva, anticoagulantia voor indirecte actie, breedspectrumantibiotica en middelen tegen tuberculose).

Voor profylaxe wordt 1% oplossing van vikasol éénmaal voor 1-3 dagen intramusculair voorgeschreven met een snelheid van 0,1 ml / kg.

In de Verenigde Staten wordt sinds 1960 op voordracht van de American Academy of Pediatrics vitamine K (phytomenadione) (1 mg) intramusculair toegediend aan alle pasgeboren kinderen.