Kawasaki ziekte

Ziekte van Kawasaki - muco-cutane lymfatische syndroom dat voornamelijk ontwikkelt bij kinderen van invloed op grote, middelgrote en kleine (vooral coronaire) slagader en manifesteert zich door hoge koorts, conjunctivitis, verhoogde cervicale lymfeklieren, polymorfe huiduitslag op de romp en ledematen, de vorming van scheuren in de lippen , ontsteking van de slijmvliezen ( "aardbeien tong"), erythema handpalmen en voetzolen, gestage toename van het aantal bloedplaatjes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologie van de ziekte van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki komt vooral voor bij kinderen, ongeveer evenveel bij jongens en meisjes. Meestal worden kinderen ziek in de eerste 2 jaar van hun leven. In de wereld varieert de incidentie van 3 tot 10 per 100.000 kinderen, maar in Japan is de incidentie van de ziekte van Kawasaki hoger (tot 150 nieuwe gevallen per jaar per 100.000 kinderen). Volgens K. Taubert, in de VS, stond de ziekte van Kawasaki op de eerste plaats bij de verworven hartpathologie bij kinderen, waarbij reumatische koorts werd verdrongen.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Oorzaken van de ziekte van Kawasaki

De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is onbekend. Een erfelijke predispositie is mogelijk. Als waarschijnlijke etiologische middelen worden bacteriën (propionobacteriën, anaerobe streptokokken), rickettsia, virussen (voornamelijk herpesvirussen) beschouwd. De ziekte ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van een eerdere ontsteking van de luchtwegen.

In de fase van verslechtering van de ziekte van Kawasaki was er een afname van CD8 + T-lymfocyten en een toename van CD4 + T-lymfocyten, B-lymfocyten. In het bloed neemt de concentratie van inflammatoire cytokines (IL-1, TNF-a, IL-10) toe. Antineutrofiele cytoplasmische antilichamen die reageren met catechine G, myeloperoxidase en a-granulen van neutrofielen worden gedetecteerd bij verschillende frequenties. Serum wordt ook vaak aangetroffen met IgM, dat complement-activerend vermogen heeft.

Pathologische kenmerken: ziekte van Kawasaki - een systemische vasculitis die de slagaders van alle soorten en maten treft, meer medium (schepen van de nieren en het hart) met de ontwikkeling van aneurysma's, viscerale ontsteking.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomen van de ziekte van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki begint meestal met acute koorts, die van nature intermitterend is, maar meestal koortsachtige (38-40 ° C) waarden bereikt. De duur ervan, ongeacht de inname van acetylsalicylzuur en antibiotica, is minimaal 1-2 weken, maar overschrijdt zelden meer dan 1 maand. Tegen de achtergrond van het nemen van acetylsalicylzuur, glucocorticosteroïden, en in het bijzonder met de introductie van intraveneus immunoglobuline, wordt een afname in de ernst van de temperatuurreactie en een verkorting van de duur ervan waargenomen. Er wordt aangenomen dat langdurige koorts bijdraagt tot de ontwikkeling van aneurysma's van de kransslagader en het risico op sterfgevallen door de ziekte verhoogt.

De nederlaag van de huid en slijmvliezen ontwikkelt zich al in de eerste 2-4 dagen vanaf het begin van de ziekte. Bijna 90% van de patiënten ontwikkelt bilaterale conjunctivitis zonder uitgesproken exsessieve verschijnselen met een predominante laesie van het bulbaire conjunctiva. Vaak wordt het gecombineerd met uveïtis anterieure. Ontstekingsveranderingen aan de kant van de ogen blijven 1-2 weken aanhouden.

Vrijwel alle patiënten worden gediagnosticeerd met schade aan de lippen en mond. Het veroorzaakt roodheid, zwelling, droogte, knetteren en bloeden van de lippen, een toename en rood worden van de amandelen. In de helft van de gevallen is er een crimson tong met diffuus erytheem en hypertrofie van de papillen.

Een van de eerste tekenen van de ziekte van Kawasaki is een polymorfe huiduitslag. Het zal in de eerste 5 dagen na het begin van koorts optreden bij bijna 70% van de patiënten. Ze noteren het urticaria exantheem met grote erythemateuze plaques en maculopapulaire elementen, die doen denken aan erythema multiforme. Uitbarstingen zijn gelokaliseerd op de romp, in de proximale delen van de bovenste en onderste ledematen, in het perineale gebied.

Enkele dagen na het begin van de ziekte treden roodheid en / of zwelling van de huid van de handpalmen en de voetzolen op. Ze gaan gepaard met een scherpe pijn en beperkte beweeglijkheid van de vingers en tenen. Na 2-3 weken in de laesies wordt vervelling van de epidermis opgemerkt.

Bij 50-70% van de patiënten wordt een of tweezijdige pijnlijke toename (meer dan 1,5 cm) van cervicale lymfeklieren waargenomen. Lymfadenopathie ontwikkelt zich in de regel gelijktijdig met koorts. In sommige gevallen gaat het vooraf aan een verhoging van de lichaamstemperatuur.

Pathologische veranderingen in het cardiovasculaire systeem worden bij bijna de helft van de patiënten bereikt. In de acute fase van de ziekte zijn meestal (80%) tekenen van myocarditis, zoals tachycardie, ritme van "galop", schade aan het geleidingssysteem van het hart en cardiomegalie. Ontwikkelt vaak acute cardiovasculaire insufficiëntie, minder vaak pericarditis.

Het verslaan van de hartkleppen (valvulitis, disfunctie van de papillaire spieren) wordt niet vaak waargenomen. Sommige publicaties beschrijven de ontwikkeling van aorta- en / of mitralisklep insufficiëntie. Tegen het einde van de week van de ziekte ontwikkelt 15-25% van de patiënten angina of MI. Bij angiografie worden dilatatie en / of aneurysma's van de kransslagaders, meestal gelegen in de proximale gebieden van de bloedvaten, geregistreerd.

De systemische manifestaties van de ziekte van Kawasaki omvatten gewrichtsschade, die optreedt bij 20-30% van de patiënten. Deze laesie leidt tot polyartralgia of polyartritis van de kleine gewrichten van de handen en voeten, evenals knie- en enkelgewrichten. De duur van het gewrichtsyndroom is maximaal 3 weken.

Sommige patiënten ervaren veranderingen in het spijsverteringsstelsel (braken, diarree, buikpijn). In sommige gevallen wordt uretritis, aseptische meningitis vastgesteld.

Karakteristiek ongewoon hoge prikkelbaarheid van kinderen, uitgedrukt in een grotere mate dan bij andere koortsstaten. Sommige patiënten ontwikkelen kleine aseptische puisten op de ellebogen, boven de kniegewrichten en in de billen. Let op de dwarsstreep van de nagels.

Vaak is er een laesie van andere slagaders: subclavia, ulna, femorale, iliacale - met de vorming van een aneurysma van bloedvaten in plaatsen van ontsteking.

De belangrijkste klinische verschijnselen van de ziekte van Kawasaki: koorts, huidletsels, en mucosale (polymorfe huiduitslag, gebarsten lippen, handpalmen en plantaire erythema, "aardbei tong"), coronaire syndromen, lymfadenopathie.

Betrokkenheid van het hart en bloedvaten werd opgemerkt bij 50% van de patiënten en kon zich manifesteren als myocarditis, pericarditis, arteritis met de vorming van aneurysma's, aritmieën. De ziekte van Kawasaki is de meest voorkomende oorzaak van plotselinge coronaire sterfte en een hartinfarct in de kinderjaren. Een late cardiale complicatie is chronische aneurysmata van de coronairarterie, waarvan de grootte het risico op MI bepaalt bij volwassenen die de ziekte van Kawasaki hebben ondergaan. Volgens de aanbevelingen van de American Heart Association, worden alle patiënten die de ziekte van Kawasaki hebben ondergaan, gecontroleerd op de diagnose van myocardiale ischemie, valvulaire insufficiëntie, dyslipidemie en AH.

Diagnose van de ziekte van Kawasaki

In de algemene analyse van bloed: een toename van de ESR en concentratie van CRP, normochrome normocytische anemie, trombocytose, leukocytose met een verschuiving naar links. Een toename van het niveau van aminotransferase, in het bijzonder ALT, wordt opgemerkt. Accumulatie in het bloed van APL (voornamelijk IgG) dient vaak als een marker voor coronaire trombose.

Op het ECG kunt u de verlenging van het interval PQ, QT, vermindering van de ST-golf, verlaging van het ST-segment, inversie van de T-golf bepalen. Aritmieën zijn mogelijk. EchoCG dient als een zeer informatieve methode voor het diagnosticeren van de ziekte van Kawasaki van hartlaesies.

Een extra methode voor diagnose is coronaroangiografie.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostische tekens

• Koorts gedurende minstens 5 dagen, blijft aanhouden met het gebruik van antibiotica.
• Bilaterale conjunctivitis.
• Kenmerkende laesies van het gebied van de lippen en mondholte: lipscheuren, droogheid, rood worden van het slijmvlies van de mond, "crimson tongue".
• Een toename van het karakter van de cervicale lymfeknoopzenuw.
• Polymorfe huiduitslag, voornamelijk op de romp.
• De nederlaag van de handen en voeten: erytheem van de voetzolen en handpalmen, hun wallen, peeling tijdens herstel.

Identificatie van 5 van de 6 tekens geeft u de mogelijkheid om een betrouwbare diagnose van de "ziekte van Kawasaki" te stellen. Als er 4 tekenen zijn voor bevestiging van de diagnose, is EchoCG, coronaire angiografie, met behulp waarvan het mogelijk is om aneurysma's van de kransslagaders te detecteren, nodig.

[29], [30]

Behandeling van de ziekte van Kawasaki

Kawasaki ziekte behandeling omvat het gebruik van NSAID's (aspirine in een dagelijkse dosis van 80-100 mg / kg in 3 doses, gevolgd door eenmaal 10 mg / kg tot regressie van aneurysma te vullen). Menselijk immunoglobuline wordt ook gebruikt in een dosis van 2 g / kg eenmaal of 0,4 g / kg gedurende 3-5 dagen, bij voorkeur in de eerste 10 dagen van de ziekte. Mogelijke toedieningswijze van geneesmiddelen - één keer per maand.

Bij stenose van de kransslagaders is langdurig gebruik van ticlopidine (5 mg / kg per dag) of dipyridamol (in dezelfde dosis) aangewezen. Een ernstige coronaire hartziekte vertoont aortocoronaire protheses.

Het is belangrijk dat degenen die ziek zijn een hoog risico op vroege ontwikkeling van atherosclerose hebben, dus moeten ze onder klinische supervisie staan.

Voorspelling van de ziekte van Kawasaki

In de meeste gevallen is de prognose van de ziekte van Kawasaki gunstig. Het hangt echter grotendeels af van de ernst van de laesie, voornamelijk de kransslagaders.

Nadelige prognostische factoren zijn het debuut van de ziekte bij kinderen ouder dan 5 jaar, een afname van het hemoglobine, een sterke toename van de ESR en een langdurige persistentie van verhoogde CRP-indices.

[31], [32], [33], [34]

Anamnese

Deze vasculitis werd voor het eerst ontdekt in Japan in 1961. Een gedetailleerde beschrijving van de ziekte werd gegeven door T. Kawasaki in 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]