Anomalieën in de ontwikkeling van de lens

Anomalieën in de ontwikkeling van de lens kunnen verschillende uitingen hebben. Alle veranderingen in de vorm, grootte en locatie van de lens veroorzaken ernstige storingen in de werking.

Congenitale afakie - de afwezigheid van de lens - is zeldzaam en wordt in de regel gecombineerd met andere misvormingen van het oog.

[1], [2], [3]

Symptomen van anomalieën van lensontwikkeling

Microfakia is een kleine lens. Gewoonlijk wordt deze pathologie gecombineerd met een verandering in de vorm van de lens - sferofakia (bolvormige lens) of een schending van de hydrodynamica van het oog. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door hoge bijziendheid met onvolledige correctie van het gezichtsvermogen. Een kleine ronde kristallijne lens opgehangen aan lange, zwakke filamenten van het cirkelvormige ligament heeft een veel grotere mobiliteit dan normaal. Het kan in het pupillumen worden ingebracht en een pupilblok veroorzaken met een sterke toename, intraoculaire druk en pijnsyndroom. Om de lens los te maken, moet u de pupil op medicamenteuze wijze uitzetten.

Microfakia in combinatie met een subluxatie van de lens is een van de manifestaties van het Marfan-syndroom, een erfelijke misvorming van het gehele bindweefsel. Ectopia van de lens, veranderingen in de vorm worden veroorzaakt door hypoplasie van de ondersteunende ligamenten. Met de leeftijd neemt de afstand van het zinn-ligament toe. Op dit punt steekt het vitreuze lichaam uit in de vorm van een hernia. De evenaar van de lens wordt zichtbaar in het pupilgebied. Een volledige dislocatie van de lens is ook mogelijk. Naast oogpathologie, wordt het Marfan syndroom gekenmerkt door de nederlaag van het bewegingsapparaat en de inwendige organen.

Het is onmogelijk om niet de aandacht vestigen op het uiterlijk van de specifieke patiënt: lang, onevenredig lange ledematen, dunne, lange vingers (arachnodactylie), slecht ontwikkelde spieren en onderhuids vet, kromming van de wervelkolom. Lange en dunne ribben vormen een thorax van ongewone vorm. Bovendien blijkt malformaties van het cardiovasculaire systeem, autonome-vasculaire aandoeningen, disfunctioneren van de bijnierschors, jetlag eliminatie van glucocorticoïden in de urine.

Erfelijke systemische lesie mesenchymweefsel - Mikrosferofakiya met subluxatie of dislocatie van de lens is voltooid en het syndroom Marchezani gemarkeerd. Patiënten met dit syndroom, in tegenstelling tot patiënten met het syndroom van Marfan hebben een geheel ander uiterlijk: korte gestalte, korte handen, dat ze het moeilijk vinden om zijn eigen hoofd, korte en dikke vingers (Brachydactyly), hypertrofisch spieren, asymmetrische schedel gewurgd omarmen.

Coloboom van de lens - een defect in het lensweefsel langs de middellijn in het onderste deel. Deze pathologie is uiterst zeldzaam en wordt meestal gecombineerd met het coliboom van de iris, het corpus ciliare en het choroidea. Dergelijke defecten worden gevormd als gevolg van onvolledige sluiting van de embryogene spleet tijdens de vorming van een secundair oogglas.

Lenticonus - een kegelvormig uitsteeksel van een van de oppervlakken van de lens. Een ander type pathologie van het lensoppervlak is lentiglobus: het voorste of achterste oppervlak van de lens heeft een bolvorm. Elk van deze ontwikkelingsanomalieën is meestal gemarkeerd op één oog, kan worden gecombineerd met opaciteit in de lens. Klinisch worden de lentikonus en lentiglobus gemanifesteerd door toegenomen breking van het oog, d.w.z. De ontwikkeling van hoge graad bijziendheid en moeilijk-te-corrigeren astigmatisme.

Behandeling van anomalieën van lensontwikkeling

Bij afwijkingen in de ontwikkeling van de lens, die niet gepaard gaan met glaucoom of cataract, is een speciale behandeling niet vereist. In die gevallen waarin door de congenitale pathologie van de lens een niet-gecorrigeerde anomalie van breking ontstaat, wordt de veranderde lens verwijderd en vervangen door een kunstmatige lens.