Antifosfolipidensyndroom en nierbeschadiging: diagnose

Laboratoriumdiagnose van het antifosfolipide-syndroom

Karakteristieke symptomen van trombocytopenie antifosfolipidensyndroom zijn meestal mild (het aantal bloedplaatjes is 100 000-50 000 1 L), en niet gepaard met hemorragische complicaties en Coombs-positieve hemolytische anemie. In een aantal gevallen wordt een combinatie van trombocytopenie met hemolytische anemie (Evans-syndroom) opgemerkt. Bij patiënten met nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom, vooral in katastrofisch antifosfolipidensyndroom kan Coombs-negatieve hemolytische anemie (microangiopathic) te ontwikkelen. Bij patiënten met de aanwezigheid van lupus-anticoagulantia in het bloed is verlenging van de geactiveerde partiële tromboplastinetijd en protrombinetijd mogelijk.

Antifosfolipidensyndroom immunologische markers zijn antistoffen tegen cardiolipine klassen IgG en / of IgM, AT aan beta ₂ GP-I, een marker van coagulatie - lupus antistollingsmiddel. De diagnose antifosfolipidensyndroom op tweemaal of meer (met intervallen van niet minder dan 6 weken) detectie van antilichamen tegen cardiolipine in het medium of hoge titers en / of lupus anticoagulans, zoals gemeten door een verlenging van de stollingstijd van bloed stollingstesten fosfolipidzavisimyh. Immunologische en coagulatie diagnose antifosfolipidensyndroom zijn niet uitwisselbaar, maar vullen elkaar aan, omdat antilichamen tegen cardiolipine zijn gevoeliger en lupus anticoagulans - specifieker. Alleen het gebruik van beide typen onderzoek maakt het mogelijk om de diagnose te controleren, omdat het gebruik van slechts één methode leidt tot diagnostische fouten in bijna 30% van de gevallen.

Instrumentele diagnose van antifosfolipide syndroom

• Wanneer patiënten met een geverifieerde diagnose tekenen van nierbeschadiging vertonen, is een morfologische bevestiging van het trombotische proces in de niervaten noodzakelijk en daarom is een nierbiopsie aangewezen.
• Een indirecte werkwijze voor het diagnosticeren van nierziekten geassocieerd met antifosfolipidensyndroom is UZDG niervaten, die kan worden gebruikt om ischemie nierparenchym als depletie intrarenaal bloedstroom (in het kleuren-Doppler-modus) te detecteren en reduceren van de snelheid prestaties, met name in arc en interlobulaire arteriën.

Direct bewijs van trombose van de intracraniale vaten is het infarct van de nier, die wanneer UZDG het uiterlijk heeft van een wigvormig deel met verhoogde echogeniciteit de buitencontour van de nier vervormt.

Differentiële diagnose van antifosfolipide syndroom

Differentiële diagnose van antifosfolipidensyndroom en nierschade gebeurt primair met de "klassieke" vormen van trombotische microangiopathie, HUS en TTP, evenals renale laesie bij systemische ziekten uitgevoerd, met name voor systemische lupus erythematosus en systemische scleroderma. Katastrofisch antifosfolipidensyndroom moet worden onderscheiden van snel progressieve lupus nefritis en acute sclerodermie nefropathie. Het is raadzaam om nefropathie geassocieerd met antifosfolipidensyndroom, in termen van diagnostische zoeken in acute pochechsnoy mislukking ostronefriticheskom syndroom en hypertensie, in het bijzonder ernstige of kwaadaardige, die ontwikkeld bij jongere patiënten en worden begeleid door een verminderde nierfunctie op te nemen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]