Symptomen van nodulaire polyarteritis

Voor acute periode polyarteriitis nodosa gekenmerkt door de volgende symptomen: koorts, pijn in de gewrichten, spieren en verschillende combinaties van typische klinische syndromen - cutane trombangiiticheskogo, neurologische, hart-, buik, nier.

[1], [2], [3],

Veel voorkomende symptomen van nodulaire polyarteritis

Uzelkovіy Polyarteritis de meeste kinderen begint acuut: verhoogde lichaamstemperatuur, die over een paar weken op een dagelijkse basis tot 38-39 ° C, binnen een paar uur naar beneden naar normale nummers, die wordt begeleid door overvloedig zweten en het verhogen van dystrofie. Later zijn er pijn in de gewrichten, spieren en tekenen van systemische vasculaire laesies. Minder vaak ontwikkelt de ziekte zich langzaam, subacute. In dit geval constateert de patiënt continu zwakte, malaise, subfebriele toestand of ongemotiveerde kortstondige stijging van de lichaamstemperatuur. Typische klinische syndromen verschijnen pas na een paar maanden. De volgorde van het voorkomen van syndromen, de varianten van hun combinatie, zijn verschillend, wat het polymorfisme van het klinische beeld van nodulaire polyarteritis verklaart.

Huidsyndroom bij kinderen komt veel vaker voor dan bij volwassenen. Typische huidveranderingen worden beschouwd als lyvedo, subcutane of intradermale knobbeltjes en lokaal oedeem. Livedo (persistent cyanotische punten in de vorm van takken of sterke marmering) komt in de meeste patiënten, gewoonlijk aan de distale uiteinden, kleur verandert van helder tot verbleken in remissie. Enkele of meerdere knobbeltjes palperen langs de loop van grote schepen en in een netwerk van geleefd. Tegen de achtergrond van de behandeling verdwijnen ze na een paar dagen. Pijnlijke dichte oedeem is gelokaliseerd op de handen, voeten, in de regio van de gewrichten; Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, kunnen ze verdwijnen, of in plaats daarvan wordt necrose van de huid gevormd.

Trombangiotisch syndroom ontwikkelt zich bij bijna elke derde patiënt met juveniele polyarteritis en manifesteert zich door de snelle vorming van necrose van de huid en slijmvliezen, gangreen van distale ledematen. Het proces gaat gepaard met ernstige paroxysmale pijnen, evenals branden en affakkelen in het gebied van grote gewrichten en distale ledematen. Na de benoeming van adequate therapie stopt de pijn, worden de brandpunten van huidnecrose en droge gangreen van de terminale vingerkootjes geleidelijk gemummificeerd en afgebakend. Samen met huidnecrose en distaal gangreen wordt vaak wigvormige necrose van de tong waargenomen. Epithelisatie en genezing van huid- en slijmvliesnecrose komen binnen enkele dagen voor, gemummificeerde vingerkootjes worden niet eerder afgewezen dan de tweede maand vanaf het begin van de behandeling.

Neurologisch syndroom. De nederlaag van het perifere zenuwstelsel in de vorm van asymmetrische polyneuritis (multiple mononeuritis) is een kenmerkende eigenschap van klassieke nodulaire polyarteritis. Polyneuritis ontwikkelt zich scherp met hyperesthesie in het getroffen gebied; dan verschijnen ernstige pijnen als een causalgie en na enkele uren of weken ontwikkelt zich verlamming van verschillende delen van de ledematen. Bij juveniele polyarteritis wordt de nederlaag van het perifere zenuwstelsel meestal gemanifesteerd door een foto van mononeuritis. Met het begin van remissie, worden de bewegingen in de getroffen ledematen hersteld. Bovendien identificeren alle patiënten in de actieve periode symptomen van de nederlaag van het autonome zenuwstelsel: progressief gewichtsverlies, overvloedig zweten, causalgische aard van pijn.

Abdominaal syndroom. Patiënten observeren vaak paroxismale pijnen in de buik, die gepaard kunnen gaan met dyspeptische verschijnselen, palpatoire zachtheid langs de darmen zonder tekenen van irritatie van het peritoneum, matige vergroting van de lever. Pijn en dyspeptische verschijnselen gaan snel voorbij aan de achtergrond van pathogenetische therapie. In ernstige gevallen kunnen zich enkelvoudige of diffuse ulcera, necrose of gangreen in de darm, inclusief appendicitis, ontwikkelen.

Niersyndroom met renale hypertensie treedt op bij klassieke nodulaire polyarteritis. Er moet speciale aandacht worden besteed aan het syndroom van arteriële hypertensie dat kenmerkend is voor deze ziekte, veroorzaakt door ischemie van het juxtaglomerulaire apparaat van de nieren met een schending van het mechanisme van renine-angiotensine-aldosteron. Veranderingen in het urinesediment zijn in dergelijke gevallen niet significant (matige sporen proteïnurie en microhematurie), de functionele toestand van de nieren is niet verstoord. De ernst van de toestand van kinderen en de ernst van de prognose zijn het gevolg van een aanhoudende stijging van de bloeddruk, soms met waarden van 220 / 110-240 / 170 mmHg. Het zijn deze patiënten die vaak een fatale afloop waarnemen. Met een positief effect van de therapie treedt een remissie op. Het niveau van arteriële druk neemt af, veranderingen in urinesediment verdwijnen.

Cardiaal syndroom op het hoogtepunt van de activiteit wordt bij veel patiënten waargenomen, maar het bepaalt niet de belangrijkste ernst van nodulaire polyarteritis. Klinisch gezien merken patiënten de uitbreiding van het hart, uitgesproken tachycardie, systolisch geruis over het hart. Met instrumentele onderzoeken kunt u tekenen van coronaire circulatie, geleiding, veranderingen in de hartspier, pericardiale effusie, in het geval van arteriële hypertensie - myocardiale hypertrofie identificeren. Tegen de achtergrond van pathogenetische therapie verdwijnen ischemische en inflammatoire veranderingen in het hart.

Pulmonaire syndroom bij kinderen meeste klinische verschijnselen, alleen gedetecteerd met röntgen onderzoek amplificatie van vasculair patroon, tyazhistosti wortels, soms - zoals in de processen van adhesie van pleurale platen, d.w.z. Foto's van pneumonitis.

Frequente verschijnselen van polyartritis nodosa en juveniele polyarteritis soortgelijke maar lokale symptomen en syndromen anders als gevolg van de overheersende vaatpathologie (inwendige organen - in klassieke nodulaire polyarteritis, perifere bloedvaten - bij juveniele polyartritis).

[4], [5], [6], [7]

Het beloop van nodulaire polyarteritis

Het beloop van nodulaire polyarteritis kan acuut, subacuut en chronisch zijn (relapsing). In acuut licht worden een korte beginperiode en snelle generalisatie van vasculaire laesies waargenomen. Subacute stroom heeft een geleidelijk begin, het wordt vaak opgemerkt met klassieke nodulaire polyarteritis, tekenen van ziekteactiviteit worden 1-2 jaar aangehouden. Nodulair polyarteritis geassocieerd met het hepatitis B-virus, treedt op bij het syndroom van arteriële hypertensie (vaak kwaadaardig), wordt gekenmerkt door een meer acuut begin en vaak ongunstig beloop. Chronisch verloop met afwisseling van exacerbaties en remissies komt vooral voor bij jonge polyarteritis. In de eerste jaren van exacerbatie treden op na 0,5-1,5 jaar, na 2-4 exacerbaties, kan remissie worden verlengd tot 5 jaar of meer.

Kliniek van nodulaire polyarteritis, afhankelijk van de primaire lokalisatie van vasculitis

Klinische variant	Belangrijke klinische symptomen en actieve fasesyndromen
Klassiek	Arteriële hypertensie van renale genese. Meerdere mononeuritis. De coronaritis. Geïsoleerde of gegeneraliseerde necrotische laesie van de darm. Markers van het hepatitis B-virus
Jeugdig	Pijn in de gewrichten, spieren, hyperesthesie. Nopjes, livedo, lokaal oedeem, polyneuritis. Thrombangiotic syndrome - foci van huidnecrose, slijmvliezen, distaal gangreen