Symptomen van nierbeschadiging met Wegener-granulomatose

Begin van Wegener komt vaak voor in de vorm van een griepachtige syndroom, dat wordt geassocieerd met de ontwikkeling van circulerende proinflammatoire cytokinen, eventueel geproduceerd in het gevolg van een bacteriële of virale infectie, eerdere prodromale stadium van de ziekte. Op dit moment is de meerderheid van de patiënten nam nota van het typische symptomen van de ziekte van Wegener: koorts, zwakte, malaise, migreren arthralgias in zowel grote als kleine gewrichten, spierpijn, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies. De prodromale periode duurt ongeveer 3 weken, waarna de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte verschijnen.

De symptomen van granulomatose van Wegener, en andere kleine vaten vasculitis, gekenmerkt door aanzienlijke polymorfisme geassocieerd met frequente vasculaire huidaandoeningen, long, nier, colon, perifere zenuwen. Bij verschillende vormen van vasculitis van kleine bloedvaten is de frequentie van deze orgelmanifestaties anders.

• De nederlaag van de bovenste luchtwegen pathognomonisch voor Wegener's granulomatosis. De eerste symptomen van Wegener-granulomatose, in de regel, zijn ulceratieve necrotische rhinitis met een purulente afscheiding, maar sinusitis, otitis media kan zich ontwikkelen. Na verloop van tijd is perforatie van het neustussenschot mogelijk vanwege de necrose, zadelvormige vervorming van de neus door vernietiging van het kraakbeen. Tracheale verwonding (een zeldzaam symptoom bij volwassenen) wordt klinisch gemanifesteerd door de heesheid van de stem, de stridor-ademhaling. In de meest ernstige gevallen kan er stenose van het strottenhoofd ontstaan. Bij kinderen worden deze symptomen in 50% van de gevallen opgemerkt.
• De nederlaag van de longen is het tweede pathognomonische teken van Wegener's granulomatosis. Klinische manifestaties (hoest, kortademigheid, pijn in de borst, bloedspuwing) worden alleen bij de helft van de patiënten opgemerkt; de rest onthult alleen radiografische veranderingen. Radiografie onthult enkele of meerdere afgeronde infiltraten. De ziekte wordt gekenmerkt door hun trekkende aard, snel verval met de vorming van gaatjes. Bijna 50% van de patiënten meldt een secundaire infectie met de ontwikkeling van pneumonie, abcessen van de holtes.
• De nederlaag van de ogen in de vorm van episcleritis, uveitis, iritis wordt waargenomen bij 50% van de patiënten. De meest ernstige aandoening is de granulomatosis van de baan, wat leidt tot het verschijnen van exophthalmus. Retrobulbaire ontsteking kan leiden tot ischemie van de oogzenuw en blindheid.
• Huidletsels worden waargenomen bij 40% van de patiënten. Het is gebaseerd op leukocytoclastische angiitis van de bloedvaten van de dermis. Het meest voorkomende symptoom is tastbare purpura op de huid van de onderste ledematen. In aanvulling hierop worden knobbeltjes met ulceratie, petechiën en ecchymose genoteerd.
• Meer dan de helft van de patiënten met Wegener-granulomatose heeft spierbeschadiging, gemanifesteerd door pijn. Verhoging van het creatinefosfokinase, wat de necrose aangeeft, wordt zeer zelden opgemerkt. In het hart van myalgias ligt ischemie van spieren als gevolg van necrotiserende ontsteking van kleine bloedvaten.
• De nederlaag van het zenuwstelsel wordt vertegenwoordigd door de pathologie van de perifere zenuwen en het centrale zenuwstelsel. De meest voorkomende manifestatie van meerdere mononeurieten als gevolg van vasculitis van kleine epineurale bloedvaten, leidend tot ischemie van de zenuwen. Een klein aantal patiënten ontwikkelt een laesie van de schedelzenuwen door de verspreiding van het proces van de nasopharynx en het middenoor naar de basis van de schedel. De meest voorkomende laesie van de craniale zenuwen van II, VI en VII. De nederlaag van de hersenvliezen als gevolg van granulomateuze ontsteking is een zeldzaam symptoom.
• De nederlaag van het maag-darmkanaal manifesteert zich door pijn en dyspeptische stoornissen, voornamelijk geassocieerd met de pathologie van de dunne darm. Mogelijke ontwikkeling van zweren in de darmen, vergezeld van een bloeding.

[1], [2], [3], [4]

Symptomen van Wegener-granulomatose: nierschade

• Klinisch, kunnen patiënten met een verminderde betrokkenheid van Wegener manifesteren verschillende nefrologische syndromen, variërend van asymptomatische proteïnurie en / of hematurie tot glomerulonefritis, afhankelijk van morfologische veranderingen bestroprogressiruyuschego. Het urinaire syndroom bij patiënten met Wegener-granulomatose wordt weergegeven door persistente microhematurie en proteïnurie.
  • Hematurie is een constant teken van de ziekte. Vaak worden erytrocytcilinders aangetroffen in urinesediment. Macrogematurie wordt zelden opgemerkt.
  • Eiwiturie is in de regel matig, niet hoger dan 2-3 g / dag. Dikwijls wordt massieve proteïnurie gedetecteerd met de vorming van een nefrotisch syndroom.
• Bij sommige patiënten ontwikkelt dezwakte acute hypertensie met matige arteriële hypertensie en verminderde nierfunctie. Later wordt het getransformeerd in een nefrotisch syndroom. In de meeste gevallen van ANCA-geassocieerde vasculitis manifesteert nierbeschadiging zich in een snel progressieve glomerulonefritis met toenemend nierfalen. Een klein aantal patiënten noteerde een langzame progressie van nierfalen. Arteriële hypertensie ontwikkelt zich bij 50% van de patiënten met Wegener-granulomatose met nieraandoening.
• Praktisch bij 20% van de patiënten met ANCA-geassocieerde glomerulonefritis is hemodialyse al nodig bij de eerste opname in het nefrologische ziekenhuis. De redenen hiervoor kunnen hetzij de maximale activiteit vasculitis, wat leidde tot een snelle verslechtering van de nierfunctie als gevolg van ernstige morfologische veranderingen (necrose, toenemende 100% glomeruli) of klem chronische nierinsufficiëntie, versnelde ontwikkeling wordt geassocieerd met een vertraagde behandeling. In het eerste geval kan actieve immunosuppressieve therapie leiden tot normalisatie van de nierfunctie en stopzetting van de hemodialysebehandeling bij de meeste patiënten.