Ziekte van Schönlein-Henoch: symptomen

Hemorragische vasculitis (Chenlen-Henoch purpura-ziekte) is in de meeste gevallen een goedaardige ziekte die vatbaar is voor spontane remissies of genezing binnen enkele weken na het begin. Bij sommige patiënten, vooral volwassenen, krijgt de ziekte echter een steeds terugkerende cursus met de ontwikkeling van ernstige nierschade.

Kenmerkende extrarenale symptomen van de ziekte van Shenlaine-Henoch (huid, gewricht, maagdarmkanaal) kunnen in elke volgorde voor meerdere dagen, weken of op hetzelfde moment voorkomen.

• Huidletsel is het belangrijkste diagnostische symptoom van purpura Schönlein-Henoch, dat bij de helft van de patiënten het eerste teken van de ziekte is. Er is een hemorragische uitslag (palpeerbare purpura) op de extensoroppervlakken van de onderste ledematen, billen, minder vaak op de buik, rug en armen. De huiduitslag bevindt zich symmetrisch, aanvankelijk op de enkels en de hielen, en begint dan proximaal uit te spreiden. In ernstige gevallen fladderen de uitslag, krijgen een gegeneraliseerd karakter. Bij kinderen gaat het verschijnen van purpura gepaard met zwelling, zelfs bij afwezigheid van proteïnurie, waarvan wordt aangenomen dat het geassocieerd is met verhoogde vasculaire permeabiliteit als gevolg van vasculitis. Een zeldzame vorm van uitslag is een blister met hemorragische inhoud en daaropvolgende desquamatie van de opperhuid. Tijdens de eerste weken van de ziekte komen purpura-episodes terug en op het moment van terugval verschijnen in de regel gewrichtssyndromen of gastro-intestinale laesies voor de eerste keer. Bij een klein deel van de patiënten verwerft purpura een chronische terugkerende cursus.
• Versla gewrichten bij tweederde van de patiënten met paars Shonlein-Genoch. De meeste patiënten hebben symptomen van purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch als trekkende arthralgie, knie- en enkelgewrichten minder gewrichten van de bovenste ledematen, in combinatie met myalgie. Artritis ontwikkelt zich uiterst zelden. Bij een klein deel van de patiënten wordt het articulaire syndroom eerder gevormd dan purpura.
• Laesies van het maagdarmkanaal worden waargenomen bij meer dan 65% van de patiënten met hemorragische vasculitis en bij sommige patiënten is dit het eerste teken van de ziekte. Klinisch manifesteert de gastro-intestinale vasculitis zich als symptomen van dyspepsie, intestinale bloedingen en buikpijn. Ernstige complicaties ontwikkelen zich in niet meer dan 5% van de gevallen; vooral bij oudere kinderen wordt een intussusceptie opgemerkt. Kleine darminfarcten met perforaties, acute appendicitis, pancreatitis worden ook beschreven. De late complicatie van de laesie van het maag-darmkanaal met paarse Shoinlein-Henoch is de vernauwing van de dunne darm.
• Zeldzame extrarenale symptomen van purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - longschade (vermindering van de functionele parameters, pulmonaire hemorragie, hemothorax), centraal zenuwstelsel (hoofdpijn, encefalopathie, convulsies, hersenbloeding, gedragsstoornissen), urologische pathologie (vernauwing van de urineleider, oedeem en bloeding in het scrotum, zaadstreng hematoom, necrose van de testes, hemorragische cystitis).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Paarse shenoleïne-Genocha: nierbeschadiging

Nierbeschadiging is een frequent, maar niet een permanent symptoom van paars Shonlein-Genoch. Glomerulonefritis ontwikkelt zich gemiddeld bij 25-30% van de patiënten. Bij volwassen patiënten met hemorragische vasculitis bereikt de frequentie 63%.

Meestal worden de symptomen van nierbeschadiging met Schönlein-Henoch purpura al in het begin van de ziekte gevonden, in combinatie met de eerste purpura-episode of verschijnen ze er kort na. Bij sommige patiënten kan glomerulonefritis echter voorafgaan aan purpura of zich voor het eerst een paar jaar na de manifestatie van vasculitis ontwikkelen, zonder in verband te worden gebracht met huid- of gewrichtssyndromen. De ernst van de extrarenale symptomen correleert niet duidelijk met de ernst van het nierproces. Soms kan ernstige glomerulonefritis zich ontwikkelen met een matige laesie van de huid en het maagdarmkanaal.

De meest voorkomende klinische symptomen van glomerulonefritis - eritrotsiturii dat kan worden voorgesteld als een terugkerende bruto hematurie en de receptie microhematuria. Macrogaturie kan gepaard gaan met herhaling van purpura of geïsoleerd zijn, meestal in de aanwezigheid van een nasofaryngeale infectie. Bij de meeste patiënten hematurie gecombineerd met proteïnurie, die meestal laag in de algemene populatie van patiënten met hemorragische vasculitis. Echter, bij patiënten van IgA-nefritis met paarse Johann Lukas Schönlein-Henoch, gelegen in nefrologie afdelingen in verhouding tot de ernst van de schade aan de nieren, meestal wijzen op de vorming van massieve proteïnurie van nefrotisch syndroom in 60% van de gevallen. Vroege beschadiging van de nierfunctie en hypertensie worden meestal gedetecteerd bij patiënten met nefrotisch syndroom. Nierinsufficiëntie wordt matig uitgedrukt. Bij volwassen patiënten met purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch, in tegenstelling tot de kinderen, de meest gevierde zware schade aan de nieren, die zich in de vorm van een snel ontwikkelende glomerulonefritis. In deze gevallen nierbiopsie toont diffuse proliferatieve glomerulonefritis of extracapillary crescentische bij een groot percentage van de glomeruli, terwijl het grootste deel van de patiënten met matige proteïnurie en hematurie heeft morfologische beeld mesangioproliferative glomerulonefritis.