Behandeling van complicaties van cystic fibrosis

Meconial ileus

Pasgeborenen bij de diagnose van meconium ileus zonder perforatie van de wand van de dikke darm voeren contrastklysma's uit met een zeer osmolaire oplossing. Bij het uitvoeren van contrastklysma's moet u ervoor zorgen dat de oplossing het ileum bereikt. Dit stimuleert op zijn beurt de afscheiding van vocht in het lumen van de dikke darm en het resterende meconium. In de meconic ileus moeten verschillende contrastklysma's worden uitgevoerd, die ze combineren met de intraveneuze injectie van een grote hoeveelheid vocht. Contrast klysma is een relatief gevaarlijke procedure, daarom worden ze alleen uitgevoerd door ervaren artsen en alleen in een ziekenhuisomgeving, waar het mogelijk is om indien nodig een noodoperatie uit te voeren.

Vaker verrichten de pasgeborenen met een mekonial ileus een chirurgische ingreep, waarbij:

• zuiver de proximale en distale delen van de darm;
• was de maximaal mogelijke hoeveelheid meconium uit;
• Necrotische of beschadigde delen van de darm worden weggesneden.

De operaties worden voltooid door het opleggen van een dubbele enterostomie of entero-entero-stoma, die meestal wordt gesloten als de stabiele doorgang van de ontlasting wordt hersteld. Dit zorgt ervoor dat de darm goed wordt gewassen in de postoperatieve periode.

De incidentie van sterfgevallen bij pasgeborenen met meconial ileus bedraagt niet meer dan 5%. Niettemin verloopt de taaislijmziekte bij deze kinderen meestal behoorlijk.

Obstructie van de distale dunne darm

Wanneer de patiënt niet licht is, kan het gebruik van lactulose of acetylcysteïne een goed effect geven.

Acetylcysteïne wordt driemaal daags oraal ingenomen 200-600 mg totdat de symptomen verdwenen zijn.

Lactulose wordt intern ingenomen tot de symptomen 2 keer per dag uit de berekening worden verwijderd:

• kinderen jonger dan 2,5 ml;
• kinderen van 1-5 jaar oud - elk 5 ml;
• kinderen van 6-12 jaar oud - elk 10 ml.

Bij een ernstige toestand van het kind is het noodzakelijk:

• om alleen in een ziekenhuis te behandelen en onder toezicht van een chirurg;
• controle van de elektrolyt- en waterbalans van het lichaam van de patiënt;
• een groot aantal elektrolytoplossingen introduceren (gebruikt voor het reinigen van de darm vóór chirurgie of radiografie);
• uitvoeren contrast klysma's met een zeer osmolaire oplossing.

Wanneer de patiënt zich in een ernstige toestand bevindt, moeten tweemaal 20-50 ml 20% acetylcysteïne-oplossing en 50 ml natriumchloride worden toegevoegd aan de contrastklysma's 2 maal per dag.

Voor een complete reiniging van de darm van de fecale massa kan het enkele dagen duren. Adequate behandeling van de patiënt in de toekomst vereist correctie van de dosis pancreasenzymen en zorgvuldige monitoring van de conditie van de patiënt in de dynamiek. Neem indien nodig laxeermiddelen, maar alleen voor een bepaalde tijd.

Chirurgische interventie is alleen noodzakelijk met onomkeerbare obstructie. Er dient aan te worden herinnerd dat, naast obstructie van de distale delen van de dunne darm, intussusceptie, appendicitis en de ziekte van Crohn kunnen voorkomen bij patiënten met cystic fibrosis.

Leveraandoeningen

Helaas zijn er effectieve methoden voor de behandeling en preventie van leverschade bij cystische fibrose ontwikkeld. De effectiviteit van het gebruik van ursodeoxycholzuur met het verschijnen van de eerste klinische en laboratoriumtekenen van leverschade wordt aangetoond.

Ursodeoxycholzuur wordt vóór het slapengaan oraal ingenomen met een snelheid van 15-30 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag. De dosis en duur van de behandeling moeten voor elke patiënt afzonderlijk worden bepaald.

Het syndroom van portale hypertensie, ontwikkeld tegen de achtergrond van cirrose, werken om te voorkomen dat bloeden endoscopische ligatie of sclerotherapie van slokdarmvarices, en ook met bypass portocavale levertransplantatie.

Mogelijke benaderingen voor de behandeling van leverschade bij cystische fibrose

Schending	Manieren van de oplossing	Pogingen om te corrigeren
Verstoring van de structuur van het MAPP-gen, verandering in de structuur van het MTPD-eiwit	Introductie van een gezond gen	Gentherapie van de lever
Verhoogde galviscositeit	Afname van de viscositeit	Choleretic. Ursodeoxycholzuur
Vertraagde hepatotoxische galzuren	Ze worden vervangen door niet-giftige galzuren	Ursodeoxycholzuur
Overmatige productie van vrije radicalen en lipideperoxidatie	Toename van activiteit van het antioxidantensysteem	Beta-caroteen, vitamine E, ursodeoxycholzuur (niet bewezen werkzaamheid)
Ernstige steatosis	Vervanging van enzymtherapie bij patiënten met pancreas exocriene pancreas insufficiëntie en een tekort aan lichaamsgewicht	Pancreasenzymen, een dieet met verhoogde energetische waarde in vergelijking met de leeftijdsnorm
Multilobulaire biliaire cirrose	Preventie van complicaties van portale hypertensie syndroom	Ursodeoxycholzuur (niet bewezen werkzaamheid), palliatieve operaties van dissociatie of shunting, sclerotherapie of ligatie van spataderen
Leverfalen	Lever vervanging	Levertransplantatie

Gastro-oesofageale reflux

Met de ontwikkeling van gastro-oesofageale reflux, moeten de volgende aanbevelingen worden nageleefd:

• organiseer een split maaltijd 5-6 keer per dag;
• Ga na 1,5 uur niet liggen liggen;
• vermijd strakke kleding, strakke riemen;
• beperken ontvangst geneesmiddelen die slokdarm motiliteit onderdrukken en vermindering van de tonus van de onderste esophagus sfincter (verlengde vorm van nitraten, calciumkanaal blokkers traag, theofylline, salbutamol), alsook beschadiging van de slokdarmmucosa (acetylsalicylzuur en andere NSAID's);
• eet niet voordat je naar bed gaat;
• om te slapen met het verhoogde hoofdeind van het bed (niet minder dan 15 cm);
• in ernstige gevallen moet de positionele drainage van de bronchiale boom worden verlaten met een helling van het hoofd van de romp.

Farmacotherapie van gastro-oesofageale reflux dient te worden uitgevoerd volgens algemeen aanvaarde principes. De volgende medicijnen en regimes zijn het meest effectief:

• Antacidy.
• Sucralfaat wordt oraal 1-2 tabletten 4 maal per dag gedurende 6-8 weken ingenomen.
• Blokkers H ₂ -receptor histamine.
• Ranitidine wordt intern ingenomen met 5-6 mg / kg lichaamsgewicht per dag (tot 10 mg / kg lichaamsgewicht per dag) gedurende 6-8 weken. Het verdelen van de totale dosis met 2 doses.
• Famotidine wordt gedurende 6-8 weken intern ingenomen voor 10-40 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag, waarbij de totale dosis wordt gedeeld door 2 doses.
• Protonpompremmers.
• Omeprazol werd intern genomen van de berekening van 1-2 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt (tot 20 mg / dag) eenmaal daags gedurende 6-8 weken.
• Anti-emetica.
• Metoclopramide wordt oraal 5-10 mg driemaal daags gedurende 1-2 dagen ingenomen (ter verlichting van acute symptomen).
• Domperidon wordt intern genomen bij 0,25 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag (tot 5-10 mg / dag) gedurende 6-8 weken, waarbij de totale dosis wordt gedeeld door 3-4 doses.

Bij ernstige oesofagitis, evenals voor de behandeling van de slokdarm van Barrett, zijn de remmers van de protonpomp (omeprazol) het meest effectief.

Neuspoliepen

Dit is een typische complicatie voor cystische fibrose, vaak asymptomatisch. Bij obstructie van de neusholtes worden inhalaties door de neus van glucocorticoïden voorgeschreven.

Pneumothorax

Spontane pneumothorax verhoogt de toestand van de patiënt aanzienlijk, waardoor ademhalingsfalen verergert. Bovendien kan het een ernstige bedreiging voor het leven van de patiënt worden. Na bevestiging van de diagnose, is het noodzakelijk om lucht uit de pleuraholte af te zuigen en drainage vast te stellen. Scleroserende stoffen kunnen in de pleuraholte worden geïnjecteerd om een terugkerende pneumothorax te behandelen.

Hemoptysis

Bronchiëctasieën kan bijdragen aan de ontwikkeling van pulmonale bloeding, die meestal zijn klein (niet meer dan 25-30 ml / dag) en niet veroorzaken veel schade aan de gezondheid van de patiënten. Als episodische of terugkerende zware (> 250 ml bloed), bloeden veroorzaakt door breuk van variceal bronchiale collaterale bloedvaten vereist medische behandeling, bestaande uit embolische occlusie en het beschadigde vat. Als deze werkwijze niet effectief of niet beschikbaar is, toont een chirurgische ingreep, waarbij het geligeerde en uitgesneden het aangetaste segment of lichte fractie, indien noodzakelijk. Dergelijke hulp aan een patiënt met cystische fibrose kan alleen in gespecialiseerde centra worden verstrekt.

Cholelithiasis

Met de ontwikkeling van chronische galsteenziekte, die niet gepaard gaat met cholecystitis, is het gebruik van ursodeoxycholzuur effectief.

Ursodeoxycholzuur wordt vóór het slapengaan oraal ingenomen met een snelheid van 15-30 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag. De duur van de behandeling wordt in elk afzonderlijk geval bepaald.

Om het aantal en de ernst van postoperatieve complicaties van het bronchopulmonale systeem te verminderen, worden laparoscopische chirurgische procedures gebruikt.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Bij het ontwikkelen van diabetes moeten patiënten de endocrinoloog raadplegen en observeren. Voor de behandeling van diabetes mellitus, ontwikkeld tegen cystic fibrosis, is insuline nodig.

[4], [5], [6], [7], [8],

Chronisch longhart

Met de ontwikkeling van deze complicatie is medicamenteuze therapie gericht op:

• behandeling en preventie van exacerbaties van een chronisch infectieus en ontstekingsproces in het bronchopulmonale systeem;
• eliminatie van respiratoire insufficiëntie;
• drukafname in een kleine cirkel van de bloedsomloop;
• vermindering van de mate van falen van de bloedsomloop.

Allergische bronchopulmonale aspergillose

Het is noodzakelijk om zoveel mogelijk de kans op contact met schimmel schimmel A. Fumigatus te beperken , wat moet worden vermeden:

• verblijf in vochtige ruimtes met een vormafzetting op de muren, hooizolderijen;
• consumptie van voedsel dat schimmel bevat (bijvoorbeeld kaas), enz.

Voor de behandeling en preventie van frequente exacerbaties ontvangen prednisolon (binnen) de hoeveelheid van 0,5-1 mg / kg lichaamsgewicht per dag gedurende 2-3 weken. Bij het terugdringen van respiratoire insufficiëntie, het verbeteren van de prestaties en ERF positieve dynamiek prednisolon radiologische techniek cut: 0,5-1 mg / kg lichaamsgewicht per dag gedurende 2-3 maanden.

Als klinische symptomen aanhouden tegen de achtergrond van een hoge concentratie van totaal IgE in het bloedplasma, wordt prednisolon gedurende 1-2 weken oraal ingenomen met een snelheid van 2 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag. Na het verlagen van de IgE-concentratie wordt de dosis prednisolon geleidelijk verlaagd met 5-10 mg / week tot volledige opname binnen de volgende 8-12 weken.

De effectiviteit van antischimmelmiddelen bij cystische fibrose is niet voldoende bestudeerd. Bij frequente recidieven van allergische bronchopulmonale aspergillose in combinatie met glucocorticoïden, kan itraconazol worden gebruikt.

• Itraconazol wordt oraal 100-200 mg 2 maal daags gedurende 4 maanden ingenomen.

[9], [10], [11], [12]

Evaluatie van de effectiviteit van cystic fibrosis

De effectiviteit van de behandeling wordt beoordeeld aan de hand van de mate van behaalde behandelingsdoelen.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotica therapie

Reden voor intrekking van de antibiotica - stihanie infectieuze exacerbaties van chronische ontsteking in het bronchopulmonaire systeem manifesteert normalisering belangrijkste indicatoren van de patiënt (lichaamsgewicht, FER, de aard en hoeveelheid sputum, enz.).

Substitutietherapie met pancreasenzymen

Dosis enzym wordt geselecteerd totdat verdwijning (de maximaal mogelijke) symptomen van malabsorptiesyndroom op klinische verschijnselen (normalisatie van ontlastingsfrequentie) en laboratoriumparameters (verdwijning steatorroe en makers, normaliseren triglyceride concentratie in feces lipidogram).

Behandeling van allergische bronchopulmonale aspergillose

Over de remissie van bronchopulmonale aspergillose:

• eliminatie van klinische symptomen;
• herstel van FHD-indicatoren tot het niveau dat aan de ontwikkeling voorafging;
• regressie van radiologische veranderingen;
• verlaging van de concentratie van totaal IgE in het bloedplasma met meer dan 35% binnen 2 maanden, terwijl de stabiliteit van deze indicator wordt gehandhaafd tijdens de periode van verlaging van de dosis glucocorticoïden.

Ter bevestiging van de regressie van radiologische veranderingen die kenmerkend zijn voor aspergillose 1-2 maanden na het begin van de behandeling, wordt een thoraxfoto gemaakt. Herhaaldelijk wordt dit onderzoek na 4-6 maanden uitgevoerd om de afwezigheid van nieuwe infiltraten in de longen te bevestigen.

Na het begin van het verlagen van de dosis prednisolon gedurende het jaar, is het noodzakelijk om het totale IgE-gehalte in het bloedplasma maandelijks te controleren. Een sterke toename van IgE in het bloedplasma is een teken van een recidief van allergische bronchopulmonale aspergillose, wat aangeeft dat de dosis prednisolon verhoogd moet worden.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Bijwerkingen

Bij de toepassing van pancreasenzymen bij doses van meer dan 6000 U / kg lichaamsgewicht van de patiënt voor het opnemen van voedsel of 18-20 000 U / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag, verhoogt het risico op colon strictuur. Om deze complicatie van medicamenteuze therapie te behandelen, is chirurgische ingreep noodzakelijk.

Laryngitis, faryngitis en bronchospasme zijn de meest voorkomende ongewenste medicijnreacties die zich ontwikkelen met het gebruik van dornase alpha. Deze bijwerkingen zijn zeldzaam en hebben geen ernstige invloed op de gezondheid van de patiënt.

Aminoglycosiden hebben een nefro- en ototoxisch effect. Bij gebruik van inhalatieformulieren van deze groep geneesmiddelen in hoge doses kan faryngitis ontstaan.

Fouten en onredelijke afspraken

Patiënten met cystic fibrosis zijn gecontraïndiceerd met onderdrukkende hoestmedicijnen, met name met codeïne. In een enkele antibioticakuur mag de inname van twee antimicrobiële middelen van de bètalactamgroep niet worden gecombineerd. Om de inactivatie penicillines en aminoglycosiden (of cefalosporinen) kan worden gemengd in een flesje of injectiespuit, intraveneuze (bolus of infusie) antimicrobiële geneesmiddelen van deze groepen dient apart uitgevoerd te voorkomen.

[26], [27]

Actieve dispensary observatie

Patiënten met cystic fibrosis moeten actief apotheekobservatie hebben. Na het bereiken van de leeftijd van 1 jaar moeten patiënten met cystische fibrose eens per 3 maanden worden onderzocht, wat het mogelijk maakt om de dynamiek van de ziekte te volgen en de therapie tijdig te corrigeren.

Een lijst van laboratorium- en instrumentele onderzoeken die zijn uitgevoerd tijdens een poliklinisch onderzoek van een patiënt met cystic fibrosis.

Studies die moeten worden gedaan met de toelating van elke patiënt (1 keer per 3 maanden)	Verplicht jaarlijks onderzoek
Antropometrie (lengte, lichaamsgewicht, lichaamsgewichtstekort)	Biochemische bloedtest (activiteit van leverenzymen, verhouding van eiwitfracties, elektrolytsamenstelling, glucoseconcentratie)
Algemene analyse van urine	Borströntgenfoto in de rechte en rechter laterale projecties
Coprologisch onderzoek	Echoscopisch onderzoek van de buikorganen
Klinische bloedtest	ECG
Bacteriologisch onderzoek van sputum (als het onmogelijk is om sputumuitstrijkje van de achterwand van de keelholte te verzamelen) naar microflora en gevoeligheid voor antibiotica	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
FVD-onderzoek	Inspectie door een KNO-arts
Bepaling van SaO2	Glucosetolerantietest

[28], [29]

Prognose voor cystische fibrose

Cystic fibrosis is een chronische ongeneeslijke ziekte, daarom hebben patiënten actieve dispensary observatie en continue behandeling nodig. Bij sommige patiënten, ondanks tijdige diagnose en adequate therapie, vordert de bronchopulmonale systeemlaesie snel, in andere is de dynamiek van veranderingen gunstiger. Veel patiënten leven voor een volwassene en zelfs voor een volwassen leeftijd. Het is onmogelijk om de prognose van de ziekte nauwkeurig te beoordelen, zelfs in gevallen waarin het type mutatie exact is bepaald. Factoren die de prognose van de ziekte beïnvloeden:

• kwaliteit van de therapie;
• naleving van het voorgeschreven behandelingsregime;
• manier van leven;
• aantal overgedragen virale, bacteriële en schimmelinfecties;
• dieet regime;
• de ecologische situatie waarin de patiënt leeft.