Trombotische microangiopathie: behandeling

De behandeling van trombotische microangiopathie omvat het gebruik van vers bevroren plasma, die is bedoeld om te voorkomen of te beperken intravasculaire trombusvorming en weefselschade, en ondersteunende therapie ter voorkoming of beperking van de ernst van de belangrijkste klinische manifestaties. De verhouding van deze behandelingen voor hemolytisch-uremisch syndroom en trombotische trombocytopenische purpura is echter anders.

Behandeling van een typisch hemolytisch-uremisch syndroom

De basis voor de behandeling van post-diarree hemolytisch-uremisch syndroom is onderhoudstherapie: correctie van waterelektrolytstoornissen, bloedarmoede, nierfalen. Wanneer uitgedrukte manifestaties van hemorragische colitis bij kinderen parenterale voeding nodig hebben.

Controle van de waterbalans

Bij hypovolemie is vervanging van bcc door intraveneuze toediening van colloïdale en kristalloïde oplossingen noodzakelijk. In de condities van anurie, vereist de introductie van grote hoeveelheden vocht voorzichtigheid vanwege het hoge risico van hyperhydratie, wat een tijdige behandeling van glomerulonefritis vereist. In de aanwezigheid van oliguria helpt de intraveneuze toediening van kristalloïden met hoge doses furosemide in sommige gevallen glomerulonefritis te voorkomen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Correctie van bloedarmoede

Voor de behandeling van anemie worden transfusies van de erytrocytenmassa weergegeven. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om hematocriet op het niveau van 33-35% te houden, vooral als het CZS wordt aangetast.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandeling van acuut nierfalen

Voor de behandeling van acuut nierfalen wordt hemodialyse of peritoneale dialyse gebruikt.

Dialyse in combinatie met de correctie van bloedarmoede en waterelektrolytaandoeningen speelt een fundamentele rol bij het verminderen van de mortaliteit in de acute periode van de ziekte.

Om het microangiopathische proces bij diarree met hemolytisch-uremisch syndroom te voorkomen of te beperken, is specifieke therapie met vers bevroren plasma niet geïndiceerd vanwege de hoge incidentie van spontaan herstel en niet-bewezen werkzaamheid.

In een typische behandeling van hemolytisch uremisch syndroom antibiotica gecontraïndiceerd zijn als ze een grote inname van gifstoffen in de bloedstroom kunnen veroorzaken vanwege de dood van micro-organismen, die microvasculaire schade en middelen tegen diarree dat intestinale motoriek remmen verergert. Zorgvuldigheid is vereist voor het toedienen van trombocytenconcentraat in verband met de mogelijkheid van het versterken van intravasculaire trombusvorming als gevolg van het verschijnen van verse bloedplaatjes in de bloedstroom.

Om verotoxine in de darm te binden, is oraal gebruik van sorptiemiddelen op basis van synthetische harsen voorgesteld, maar deze methoden worden alleen bestudeerd.

Behandeling van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom / trombotische trombocytopenische purpura

De steunpilaar van behandeling van trombotische trombocytopenische purpura en atypisch hemolytisch-uremisch syndroom, waaronder secundaire vormen van trombotische microangiopathie vers ingevroren plasma. Er zijn twee behandelingsmethoden voor vers bevroren plasma - infusie en plasmaferese. De therapiedoelstelling - de beëindiging van intravasculaire trombusvorming als gevolg van de invoering van natuurlijke ingrediënten aanwezig in plasma bezitten proteolytische activiteit tegen mega multimeren van von Willebrand factor, antistollingsmiddel en fibrinolytische systeemcomponenten. Met plasmaferese wordt, naast het aanvullen van de tekortkoming van deze factoren, ook mechanische verwijdering van mediatoren die het microangiopathische proces en multimeren van de von Willebrand-factor ondersteunen bereikt. De hoge efficiëntie van plasmaferese in vergelijking met infusies van vers ingevroren plasma wordt verondersteld geassocieerd te zijn met de mogelijkheid van het introduceren van grote volumes plasma tijdens de procedure zonder het risico van hyperhydratie. In dit opzicht zijn anurie, ernstige laesies van het centrale zenuwstelsel en het hart met de ontwikkeling van circulatoir falen absolute indicaties voor plasmaferese.

Bij de behandeling van infusies van FFP op de eerste dag wordt plasma toegediend in een dosis van 30-40 mg / kg lichaamsgewicht, in de daaropvolgende dagen - in een dosis van 10-20 mg / kg. Het infuusregime maakt het dus mogelijk om ongeveer 1 liter plasma per dag te injecteren. Bij het uitvoeren van plasmaferese bij patiënten met TMA, dient één volume plasma per sessie (40 ml / kg lichaamsgewicht) te worden verwijderd en te worden vervangen door een voldoende hoeveelheid vers ingevroren plasma. Het vervangen van het verwijderde plasma door albumine en kristalloïden is niet effectief. De frequentie van plasmafereseprocedures en de totale duur van de behandeling zijn niet exact gedefinieerd, maar de dagelijkse plasma-uitwisseling wordt aanbevolen tijdens de eerste week gevolgd door sessies om de andere dag. Intensiveer de behandeling met vers bevroren plasma door het volume van de plasma-uitwisseling te vergroten. Patiënten refractair voor vers bevroren plasma trombotische microangiopathie is de voorkeursmethode voor het uitvoeren van een plasmaferese met vervanging van een plasmavolume tweemaal per dag, om de oplaadtijd geïntroduceerd plasma verlagen. Behandeling met vers bevroren plasma moet worden voortgezet tot het begin van remissie, zoals blijkt uit het verdwijnen van trombocytopenie en het staken van de hemolyse. Daarom moet vers ingevroren plasmatherapie dagelijks worden gecontroleerd door het aantal bloedplaatjes en het LDH-gehalte in het bloed te bepalen. Hun aanhoudende normalisatie, die enkele dagen aanhoudt, maakt het mogelijk om de plasmabehandeling te stoppen. Therapie met vers bevroren plasma is effectief bij 70-90% van de patiënten met trombotische microangiopathie, afhankelijk van de vorm.

De effectiviteit van het gebruik van anticoagulantia (heparine) bij trombotische microangiopathie is niet bewezen. Bovendien is er een hoog risico op hemorragische complicaties bij gebruik bij patiënten met HUS / TTP.

Monotherapie met antiaggreganten is niet effectief in de acute periode van de ziekte en houdt ook het risico van bloeding in. De benoeming van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen kan worden aanbevolen tijdens de herstelfase, wanneer er een neiging tot trombocytose is, die gepaard kan gaan met verhoogde plaatjesaggregatie en bijgevolg het risico van exacerbatie. De effectiviteit van de behandeling met prostacycline-geneesmiddelen, waarvan het doel is om endotheeldisfunctie te verminderen, is momenteel niet bewezen.

Bij secundaire vormen van trombotische microangiopathie veroorzaakt door geneesmiddelen, is het noodzakelijk om de juiste geneesmiddelen te annuleren. Trombotische microangiopathie in autoimmuunziekten vereist actieve behandeling van het basisproces, hoofdzakelijk bestemming of amplificatie van immunosuppressieve therapie, die wordt uitgevoerd op een achtergrondbehandeling van vers bevroren plasma. De behandeling met glucocorticoïden klassieke vormen van hemolytisch-uremisch syndroom en trombotische trombocytopenische purpura inefficiënt wanneer deze middelen worden gebruikt als monotherapie en in combinatie met het gebruik van vers ingevroren plasma moeilijk om hun doeltreffendheid te beoordelen, en dus in deze vormen van trombotische microangiopathie opdracht prednisolon onpraktisch. Behandeling met cytostatische geneesmiddelen in de klassieke vormen van trombotische microangiopathie wordt niet gebruikt. Zijn er slechts een paar beschrijvingen van vincristine werkzaamheid bij trombotische trombocytopenische purpura. In de afgelopen jaren pogingen om de behandeling van trombotische trombocytopenische purpura intraveneuze IgG, maar tot op heden niet bewezen de effectiviteit van een dergelijke therapie.

Bij chronische recidiverende vormen van trombotische microangiopathie, wordt het aanbevolen om splenectomie uit te voeren, waarvan wordt aangenomen dat deze in de toekomst terugval van de ziekte voorkomt.

Voor de behandeling van arteriële hypertensie bij patiënten met HUS / TTP zijn ACE-remmers een keuzemiddel. In geval van kwaadaardige, hypertensieve of hypertensieve encefalopathie is bilaterale nefrectomie aangewezen.

Niertransplantatie

Succesvolle niertransplantatie is mogelijk voor patiënten met HUS / TTP. Deze patiënten hebben echter een hoog risico op terugkeer van trombotische microangiopathie in het transplantaat, wat verder wordt verhoogd met cyclosporine A. Daarom is het raadzaam om de benoeming van sandimmune bij patiënten met HUS / TTP te vermijden.