Tholos-Hunt-syndroom

Syndroom van de superieure orbitale fissuur, pathologische oftalmoplegie - dit alles is niets meer dan het Tholos Hunt-syndroom, een laesie van structuren in de superieure orbitale spleet. Het proces omvat meestal de orbitale vaten (arterieel en veneus), zenuwvezels (oculomotorische, trochlear, abducente zenuwen, evenals de eerste tak van de trigeminale zenuw) en de nabijgelegen holle sinus. De ziekte kan bij de diagnose worden geclassificeerd als een relatief zeldzame en nogal moeilijke pathologie. [1]

Epidemiologie

Het Tholos Hunt-syndroom werd nog niet zo lang geleden beschreven: ongeveer 70 jaar geleden. Dit werd gedaan door de Spaanse doctor in de neurologie E. Tolos. Enkele jaren later werd het werk aangevuld door een Engelsman, Doctor of Ophthalmology W. Hunt. De namen van de onderzoeksartsen werden de basis voor de naam van het syndroom.

Het Tholos Hunt-syndroom komt even vaak voor bij zowel mannen als vrouwen. Pathologie is meestal eenzijdig en wordt even vaak aan de linker- of rechterkant opgemerkt. Bilateraal syndroom is mogelijk, maar komt alleen in geïsoleerde gevallen voor.

De gemiddelde leeftijd van de zieken is 50 jaar. Over het algemeen kan het Tholos Hunt-syndroom worden geregistreerd op de leeftijd van 15-85 jaar. De meeste patiënten behoren tot de categorie ouderen: de ontwikkeling van de ziekte wordt vergemakkelijkt door meerdere cardiovasculaire aandoeningen en door leeftijdsgebonden veranderingen in weefsels.

Het meest voorkomende symptoom van de ziekte is de manifestatie van een klassieke migraineaanval: een persoon heeft een plotselinge kloppende hoofdpijn aan één kant, "schieten" of "draaien", met bestraling in de baan. Aangezien de typische specifieke symptomatologie van het Tholos Hunt-syndroom afwezig is, wordt de pathologie vaak "neurologische kameleon" genoemd: de diagnose is complex en vereist differentiatie van veel andere ziekten.

Patiënten met het Tholos Hunt-syndroom worden periodiek in verschillende landen van de wereld aangetroffen, zonder enige territoriale of seizoensgebonden kenmerken. De incidentie is 0,3-1,5 gevallen per 1 miljoen inwoners. [2]

Oorzaken tholos-Hunt-syndroom

Bij het identificeren van de oorzaken van de ontwikkeling van het Tholos Hunt-syndroom ontdekten wetenschappers de volgende feiten:

• in de meeste gevallen werd de ziekte veroorzaakt door immuunontsteking van de buitenwand van de holle sinus;
• in sommige gevallen waren de oorzaken vasculaire misvormingen, tumorprocessen in de hersenen (primaire en secundaire vormen), gelokaliseerde craniale pachymeningitis, orbitale myositis, periarteritis nodosa en trombusvorming in de holle sinus;
• Bij ongeveer 30% van de patiënten is het niet mogelijk om de oorzaak van de aandoening vast te stellen, daarom werd de diagnose idiopathisch Tholos Hunt-syndroom gesteld.

Laten we deze vermeende redenen in meer detail bekijken.

• De auto-immuunontwikkeling van het syndroom gaat gepaard met zowel onderkoeling als recente infectieuze pathologieën, en met diepe spanningen. De auto-immuun vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door: acuut begin, terugkerend beloop, hoge efficiëntie van glucocorticosteroïdtherapie. Deze vorm van de ziekte komt vaker voor bij mannen.
• Vasculaire misvormingen komen vaak voor bij gedecompenseerde arteriële hypertensie. Vrouwen zijn vaker ziek. De ziekte begint acuut, de pijn is matig, met vrijwel geen manifestaties van exophthalmus en chemose.
• Onder de tumorprocessen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van het Tholos Hunt-syndroom, kwamen primaire hersentumoren, uitgezaaide tumoren met primaire foci in de longen, bronchiën, prostaat of metastasen van huidmelanoom vaker voor.
• Gelokaliseerde craniale pachymeningitis veroorzaakt een acuut begin van het syndroom bij afwezigheid van cerebrale en meningeale symptomen, zonder exophthalmus. De diagnose wordt morfologisch bevestigd door biopsie.
• Orbitale myositis veroorzaakt een subacuut begin, met intense pijn en exophthalmus, uitgesproken chemose en dubbelzien.
• Caverneuze sinustrombose veroorzaakt de ontwikkeling van totale oftalmoplegie. De diagnose wordt bevestigd door magnetische resonantiebeeldvorming.
• Periarteritis nodosa kan de ontwikkeling van het Tholos Hunt-syndroom enkele maanden na het begin van de ziekte veroorzaken.

Het auto-immuunmechanisme ligt in de meeste gevallen ten grondslag aan de vorming van pathologie, wat door veel experts is bewezen. Met name de volgende factoren duiden op een auto-immuunkarakter:

• terugkerende cursus;
• dys-immuunziekten;
• proteïne-celdissociatie in cerebrospinale vloeistof en een verhoogd gehalte aan pro-inflammatoire cytokines in cerebrospinale vloeistof en serum. [3]

Risicofactoren

Wetenschappers hebben de exacte oorzaak van het optreden van het Tholos Hunt-syndroom nog niet achterhaald. Maar ze slaagden erin om bepaalde factoren te identificeren die de ontwikkeling van een dergelijke overtreding beïnvloeden:

• Genetische aanleg voor auto-immuunziekten in het algemeen. Als een van de gezinsleden ziek is of aan een auto-immuunziekte lijdt, kunnen andere familieleden soortgelijke of andere pathologieën hebben met een vergelijkbaar ontwikkelingsmechanisme. Deze factor is nog steeds een aanname die aanvullend onderzoek en bewijs vereist.
• Omgevingsfactoren, waaronder voedingsgewoonten, omgevingsomstandigheden, waterkwaliteit, industriële gevaren, enz.
• Ernstige stressvolle situaties, frequente stress en psycho-emotionele omwentelingen, krachtige hormonale veranderingen (inclusief zwangerschap, menopauze, enz.).
• Langdurige chronische infectieziekten, waaronder hepatitis, herpesvirus-infectie, cytomegalovirus, enz.
• Onderkoeling, straling, andere sterk irriterende stoffen en schadelijke factoren.

Pathogenese

Het etiologische mechanisme van de ontwikkeling van het Tholos Hunt-syndroom is niet volledig onthuld. Het doorslaggevende belang wordt toegeschreven aan auto-immuunreacties. Veel wetenschappers gaan ervan uit dat virale en microbiële infecties, stressvolle situaties en straling alleen als provocerende factor werken. Er is geen sterk bewijs voor de relatie tussen de opname van ziekteverwekkers en de ontwikkeling van het Tholos Hunt-syndroom. Er zijn echter vermoedens over de betrokkenheid van cytomegalovirus bij het auto-immuunproces, dat bijdraagt aan de vorming van granulomen. [4]

Het pathogenetische schema is te wijten aan het verschijnen van een lokaal granulomateus ontstekingsproces in de zone van de buitenwand van de caverneuze sinus, het infraclinoïde of supraclinoïde deel van de interne halsslagader, wat leidt tot zijn vernauwing. Een belangrijke rol wordt gespeeld door de stoornis van de humorale en cellulaire immuunafweer. De humorale kant van het syndroom is geassocieerd met de verhoogde vorming van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen die werken tegen de enzymen proteinase-3, myeloperoxidase en een specifiek membraaneiwit dat in staat is endotoxinen te binden. Vermoedelijk stimuleren cytoplasmatische antilichamen de bestaande neutrofielen, waardoor ze de doelorganen aanvallen, met name het ontstekingsproces ontwikkelt zich in de buitenwand van de caverneuze sinus.

Cellulaire veranderingen spelen ook een rol bij de ontwikkeling van het Tholos Hunt-syndroom. Dit blijkt uit de dominantie van T-lymfocyten, macrofagen en plasmacellen in granulomen.

Er is informatie over zeer actieve endotheliale structuren en ontstekingsremmende cytokinen, wat duidt op een neiging van het ziekteproces om chronisch te worden.

In geïsoleerde gevallen werden focale necrotische veranderingen opgemerkt in het gebied van de buitenwand van de caverneuze sinus.

Symptomen tholos-Hunt-syndroom

De symptomatologie die kenmerkend is voor het Tholos Hunt-syndroom, doet zich voor de patiënt zelf abrupt en onverwacht voor. De belangrijkste symptomen zijn:

• Ernstige pijn in het gebied van de banen, buitengewoon onaangenaam, saai, verspreidt zich van het frontale gebied naar de wenkbrauwruggen, naar de ogen en verder door het hoofd.
• Verdubbeling in de ogen, die wordt gevonden na het begin van pijn. Het wordt buitengewoon moeilijk voor een persoon om zich visueel te concentreren en een object te overwegen.
• Stoornis van de motorische functie van de oogbol, of de zogenaamde oftalmoplegie, voornamelijk eenzijdig. Het kan zich in verschillende mate manifesteren, wat afhangt van de ernst van het pathologische proces en van de omvang van de laesie.
• Conjunctivaal oedeem.
• Verplaatsing van de oogbal naar voren (exophthalmus, "uitpuilende" ogen).
• Afwijking van de visuele as van één oogbal naar de zijkant, strabismus, wat kenmerkend is voor unilaterale zenuwbeschadiging.
• Algemene verslechtering van de gezondheid, een lichte temperatuurstijging, zwakte, prikkelbaarheid.

Het ziektebeeld vordert geleidelijk, de symptomen veranderen en verslechteren, maar ze kunnen even abrupt verdwijnen als ze verschenen. Bij gebrek aan de nodige therapie herinnert het Tholos Hunt-syndroom zich echter weer aan zichzelf met een terugval.

Neurologische symptomen zijn te wijten aan de lokalisatie van het ziekteproces. De pijn treedt op als gevolg van irritatie van de eerste tak van de trigeminuszenuw, die langs de romp van de oculomotorische zenuw passeert, en wordt opgemerkt in de baan, het voorhoofd, de slaap en de basis van de neus. De intensiteit van pijn is anders: van matig tot ernstig.

Mogelijke atypische symptomen, die worden gekenmerkt door de afwezigheid van pijn. Dit kan worden waargenomen wanneer de laesie is gelokaliseerd voordat het vijfde paar de holle sinus binnendringt.

Oculomotorische stoornissen manifesteren zich meestal als dubbelzien tijdens direct kijken.

Als het pijnlijke proces zich in de zone van de apex van de baan bevindt, worden neurologische manifestaties vaak gevonden in combinatie met stoornissen van de visuele analysator. Als gevolg hiervan treedt oedeem of atrofie van de oogzenuwkop op en wordt vaak centraal scotoom opgemerkt. Mogelijke exophthalmus (bolling), chemose (conjunctivaal oedeem), waarvan het optreden wordt veroorzaakt door infiltratieve veranderingen in retrobulbair weefsel en problemen met veneuze uitstroom uit de baan.

Eerste tekenen

Omdat het Tolos Hunt-syndroom tot nu toe niet voldoende is bestudeerd, blijven wetenschappers de mogelijke mechanismen voor de ontwikkeling van deze pathologie verduidelijken. Rekening houdend met de criteria die zijn uiteengezet door de International Neurological Society, is de diagnose van het Tholos Hunt-syndroom gerechtvaardigd in de aanwezigheid van granulomen van de buitenwand van de caverneuze sinus, gedetecteerd tijdens een MRI van de hersenen of biopsie.

De lijst met symptomen die worden geaccepteerd als diagnostische criteria voor het syndroom is als volgt:

• Pijn in één oogkas "plukken" of "verdraaien" met de daaropvolgende ontwikkeling van spierverlamming (oftalmoplegie);
• gecombineerde laesies van de oculomotorische zenuwen, de eerste tak van de trigeminuszenuw en de periarteriële zenuwplexus;
• een toename van het klinische beeld gedurende meerdere dagen (of binnen 1-2 weken);
• de mogelijkheid van spontane remissie (in sommige gevallen - met resterend behoud van defecten);
• de kans op herhaalde verergering van het syndroom, maanden of jaren later;
• onveranderd systemisch beeld, geen laesies buiten de carotissinus;
• de aanwezigheid van een positief effect van corticosteroïdtherapie.

Er is in 2003 nog een vergelijkbare diagnostische lijst met tekens voorgesteld. Volgens deze lijst wordt het Tholos Hunt-syndroom beschouwd als het resultaat van de groei van granulomateus weefsel in de caverneuze sinus, superieure orbitale fissuur en orbitale holte:

• een of meer episodes van eenzijdige pijnlijke aanval in de orbitale zone, die een paar weken voorbijgaan zonder behandeling;
• schade aan de hersenzenuw (III, IV of VI) in de vorm van parese, de aanwezigheid van granulomen, bevestigd door magnetische resonantiebeeldvorming of biopsie;
• het verschijnen van parese gelijktijdig met pijnsyndroom, of binnen 14 dagen erna;
• het verdwijnen van parese en pijnsyndroom binnen 3 dagen na de start van de corticosteroïdtherapie.

Vormen

Bij het Tolos Hunt-syndroom worden de linker- en rechterkant met ongeveer gelijke frequentie aangetast, daarom is de pathologie verdeeld in links- of rechtszijdig.

De ziekte is meestal eenzijdig. Bilaterale schade werd slechts in uiterst zeldzame gevallen opgemerkt.

Het klinische beeld van de ziekte kan zich in de volgende stadia ontwikkelen:

• acuut of subacuut, dat optreedt na een recente virale infectieziekte, onderkoeling, een sterke stijging van de bloeddruk, soms zonder duidelijke reden;
• chronisch recidiverend, met een geleidelijke toename van symptomen en periodieke verergering.

Bovendien kan het Tholos Hunt-syndroom zijn:

• totaal, met schade aan alle zenuwen die door de superieure orbitale spleet gaan;
• onvolledig, met betrokkenheid bij het pathologische proces van de zenuwen van de VI-, IV-, III-paren en I-takken van het V-paar in verschillende combinaties.

Met betrekking tot de sinus kunnen de anterieure, middelste en posterieure vormen van het Tholos Hunt-syndroom worden onderscheiden.

Complicaties en gevolgen

Het Tholos Hunt-syndroom treedt op met ernstige pijn, wat slaapverlies en stoornissen op emotioneel en mentaal gebied met zich meebrengt. Zieke mensen worden prikkelbaar, emotioneel instabiel. Als de noodzakelijke behandeling niet wordt uitgevoerd, is tegen deze achtergrond het optreden van neurotische stoornissen mogelijk: depressieve toestanden, neurasthenie en hypochondrie ontwikkelen zich. De werkcapaciteit neemt aanzienlijk af, de patiënt wordt teruggetrokken.

Kenmerkend voor het Tholos Hunt-syndroom is een terugkerend beloop, dat vaak voorkomt bij auto-immuunziekten. De duur van de remissieperiode varieert sterk: de maximale geregistreerde asymptomatische duur was 11 jaar. Na de behandeling is het risico op terugval aanzienlijk verminderd. Als er exacerbaties optreden, verschillen ze in een minder ernstig beloop.

Diagnostics tholos-Hunt-syndroom

Het wordt vaak moeilijk voor artsen om het Tholos Hunt-syndroom onmiddellijk te diagnosticeren, omdat de symptomen sterk lijken op die van andere, meer voorkomende ziekten. In de meeste gevallen is aanvullend overleg vereist van een aantal nauwe specialisten: een neuropatholoog, oogarts, endocrinoloog, oncoloog, neurochirurg, enz.

In de eerste fase moeten kwaadaardige ziekten, aneurysma's, meningitis, enz. Worden uitgesloten.

Meestal wordt het Tholos Hunt-syndroom bepaald door de uitsluitingsmethode: de patiënt krijgt een aantal tests die andere, meest waarschijnlijke ziekten uitsluiten. De volgende tests zijn vereist:

• gedetailleerd beeld van bloed;
• studie van de hormonale functie van de schildklier;
• studie van het niveau van totaal eiwit in het bloed (om de kwaliteit van het eiwitmetabolisme te beoordelen);
• analyse van cerebrospinale vloeistof.
• Instrumentele diagnostiek omvat de implementatie van dergelijke diagnostische procedures:
• magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen en het orbitale gebied, met en zonder contrast;
• magnetische resonantie angiografie;
• digitale subtractieangiografie (intraveneuze subtractieangiografie);
• berekende hersenen en orbitale tomografie met en zonder contrast.

Met gadolinium versterkte MRI is de voorkeursmethode voor het beoordelen van THS en kan een abnormale toename en versterking van CS die door de superieure orbitale spleet in de top van de baan gaat, aantonen. De gerapporteerde T1-gewogen en T2-gewogen MRI-bevindingen zijn extreem variabel en niet-specifiek. MRI speelt een sleutelrol bij de diagnose en helpt andere veelvoorkomende CS-gerelateerde laesies uit te sluiten, waardoor de noodzaak van invasieve ingrepen met een hoog risico, zoals SC-biopsie, de enige manier is om histopathologische bevestiging van deze ziekte te verkrijgen. [5]

Deze studies helpen bij het identificeren van sporen van ontstekingsprocessen in de holle sinus, superieure orbitale fissuur of orbitale apex. Sporen van ontsteking in het orbitale gebied in dwarsdoorsnedebeelden met de afwezigheid van craniale zenuwverlamming worden als goedaardig beschouwd in termen van prognose.

Sommige patiënten met verdenking op het Tholos Hunt-syndroom wordt aangeraden een biopsie te nemen om oncologische processen uit te sluiten.

Differentiële diagnose

De klinische praktijk geeft aan dat vergelijkbare symptomen aanwezig kunnen zijn bij veel somatische en neurologische pathologieën:

• met microbiële, virale en schimmel ontstekingsprocessen waarbij de hersenvliezen of de buitenwand van de holle sinus betrokken zijn;
• met tumorprocessen in de hersenen en de baan - bijvoorbeeld met hypofyse-adenoom, craniofaryngioom, neurinoom, meningeoom van de vleugel van het wiggenbeen, met cerebrale of orbitale metastasen;
• met vasculaire misvormingen - in het bijzonder met veneuze arteriële aneurysma's, carotis-caverneuze fistels, enz., evenals met dissectie van takken van de interne halsslagader;
• met trombose, cystische formaties van de caverneuze sinus, lymfoom;
• met sarcoïdose, myositis van de baan (oogspieren), Wegener-granulomatose (granulomatose met polyangiitis), oftalmigraine, sommige bloedpathologieën.

Differentiële diagnose omvat de studie van de mogelijkheid van de ontwikkeling van al deze ziekten, op basis van de resultaten van een onderzoek, onderzoek, laboratorium- en instrumentele studies.

Meestal moet het Tholos Hunt-syndroom worden onderscheiden van dergelijke pathologieën:

• blokkering van de holle sinus door een trombus;
• Rochon-Duvignot-syndroom;
• retrosfenoïdaal ruimtesyndroom (Jacot-syndroom);
• paratrigeminaal Raeder-syndroom;
• craniale polyneuropathie.

Behandeling tholos-Hunt-syndroom

Het Tholos Hunt-syndroom reageert goed op behandeling met een immunosuppressieve kuur met hormonale corticosteroïden. Dergelijke medicijnen kunnen de agressieve reactie van het immuunsysteem en de schadelijke effecten ervan op lichaamsweefsels onderdrukken.

Vaker dan andere geneesmiddelen worden prednisolon, methylprednisolon, cortison of alternatieve geneesmiddelen voorgeschreven die een positief effect hebben bij de behandeling van bekende auto-immuunpathologieën. De voordelen van steroïden lijken verband te houden met het antioxidantmechanisme en / of het vermogen van dergelijke hoge doses om oedeem en daaropvolgende ischemie in het getroffen gebied te verminderen. [6]

Naast corticosteroïden is het gebruik van pijnstillers, anticonvulsiva aangewezen. Uitgebreide multivitaminepreparaten zijn vereist.

Als u alle voorschriften en aanbevelingen van de behandelende arts strikt opvolgt, worden de pijnlijke tekenen van het Tolos Hunt-syndroom snel gestopt: patiënten merken een duidelijke verbetering van het welzijn op ongeveer de tweede of derde dag. In de overgrote meerderheid van de gevallen blijft het vermogen om te werken bestaan. [7]

De optimale dosering en frequentie van het nemen van hormonale geneesmiddelen worden op individuele basis aangegeven. Er is geen algemeen aanvaard behandelregime, aangezien het erg moeilijk is om placebogecontroleerde onderzoeken te organiseren, wat in verband wordt gebracht met de lage prevalentie van het syndroom. Meestal worden hoge doses corticosteroïden aanbevolen, hoewel er gevallen zijn van effectiviteit en vrij kleine doses geneesmiddelen (bijvoorbeeld het gebruik van prednisolon in een hoeveelheid van minder dan 0,5 mg / kg per dag). Tot op heden is de gemiddelde hoeveelheid prednisolon die wordt gebruikt bij het Tholos Hunt-syndroom 1-2 mg / kg per dag.

Behandelingsschema bij benadering:

• Methylprednisolon (Solu-Medron 1000 als een intraveneuze druppelinfusie met 250 ml isotone natriumchloride-oplossing en Panangin (10.0) dagelijks gedurende vijf dagen;
• Mildronaat voor de normalisatie van het cellulaire metabolisme, 500 mg intraveneuze jetinjectie dagelijks gedurende 10 dagen;
• Neuromidin om de impulsoverdracht langs neuromusculaire vezels te verbeteren, driemaal daags 20 mg oraal;
• Clonazepam om het remmende effect op de overdracht van zenuwimpulsen en stimulatie van benzodiazepinereceptoren, 2 mg oraal en / of Trileptal 150 mg oraal voor het slapengaan, te versterken.

Misschien de benoeming van een langdurige kuur met glucocorticosteroïdtherapie met hoge doses prednisolon. [8]

Het voorkomen

Het is niet mogelijk om het optreden van het Tholos Hunt-syndroom van tevoren te voorkomen. Dit is in ieder geval te wijten aan het feit dat de redenen voor de overtreding nog niet duidelijk zijn gedefinieerd. Als er pijnlijke verschijnselen worden gevonden - met name veelvuldige pijn in het frontale gebied en oogkassen, dubbelzien en verzwakking van de oogspieren, moet u zo snel mogelijk contact opnemen met de juiste specialist en een volledige diagnose stellen.

Secundaire preventie is gericht op het voorkomen van terugval bij patiënten met al gediagnosticeerd Tholos Hunt-syndroom. Belangrijke punten van preventief handelen zijn:

• regelmatige medische consulten, diagnostische maatregelen, apotheektoezicht van specialisten;
• periodieke kuren met corticosteroïdtherapie;
• versterking en handhaving van een adequate toestand van het immuunsysteem.

Alle patiënten moeten proberen stressvolle situaties te vermijden, om ontstekingsprocessen in het lichaam tijdig te behandelen.

Prognose

De prognose voor het Tholos Hunt-syndroom wordt als gunstig beschouwd. Er is een goede respons op de behandeling met corticosteroïden en spontane remissie komt vaak voor, hoewel sommige patiënten resteffecten hebben in de vorm van een verminderde functie van beschadigde oogspieren. Als er geen verdere behandeling is, wordt de ziekte recidiverend. Bij behandelde patiënten treden terugval op in ongeveer 35% van de gevallen. [9]

Na voltooiing van de therapeutische cursus is het vermogen om te werken meestal hersteld. Dit verwijst echter naar een correct gediagnosticeerde ziekte en niet naar andere pathologieën die zich ontwikkelen onder het "masker" van een syndroom. [10]

Een handicap wordt alleen in zeldzame gevallen opgemerkt. Alleen met gedocumenteerde frequente exacerbaties is het mogelijk om een derde groep handicaps toe te wijzen. In moeilijke gevallen wordt de patiënt overgebracht naar lichtgewicht arbeid, die niet gepaard gaat met visuele stress. Als het Tholos Hunt-syndroom persistent en recidiverend is, wordt de persoon niet aangeraden om voertuigen te besturen, wat te wijten is aan een verminderde motorische functie van de oogbollen en diplopie.