Fibro-elastose

De term "fibroelastosis" in de geneeskunde verwijst naar veranderingen in het bindweefsel van het lichaam, die het oppervlak van interne organen en bloedvaten bedekken, vanwege een verminderde groei van elastische vezels. In dit geval is er een verdikking van de wanden van organen en hun structuren, die noodzakelijkerwijs het functioneren van vitale systemen van het lichaam beïnvloeden, in het bijzonder cardiovasculaire en ademhalingssystemen. Dit leidt op zijn beurt tot verslechtering van het welzijn van de patiënt, vooral tijdens fysieke inspanning, die de kwaliteit en de duur van het leven beïnvloeden.

Epidemiologie

Over het algemeen kunnen ziekten gepaard gaan met veranderingen in bindweefsel resulterend in verdikking van de membranen en septa van interne organen in 2 groepen worden onderverdeeld: hartfibroelastose en longfibroelastose. Hartpathologie kan zowel aangeboren als verworven zijn, met de longvorm van de ziekte die we hebben over een verworven ziekte.

Pulmonale fibroelastose begint zich op middelbare leeftijd te ontwikkelen (dichter bij 55-57 jaar), hoewel in de helft van de gevallen de oorsprong van de ziekte in de kindertijd moet worden gezocht. Het wordt gekenmerkt door een "licht" interval, wanneer de symptomen van de ziekte afwezig zijn. In dit geval heeft de ziekte geen seksuele voorkeur en kan zowel vrouwen als mannen evenzeer beïnvloeden. Deze vrij zeldzame pathologie wordt gekenmerkt door veranderingen in het pleura-weefsel en parenchym (functionele cellen) van de long voornamelijk in de bovenste lob van de long. Omdat de etiologie en pathogenese van de ziekte onduidelijk blijven, wordt de ziekte toegeschreven aan idiopathische pathologieën. Volgens de medische terminologie wordt het "pleuroparenchymatische fibroelastosis" genoemd. [1] ]

Cardiale fibroelastose is een algemene naam voor de pathologie van hartmembranen die worden gekenmerkt door hun verdikking en verminderde functionaliteit. Conggenitale vormen van de pathologie worden gekenmerkt door diffuse (wijdverbreide) verdikking van de binnenvoering van het hart. Dit is een dun bindweefsel langs de holte van het hart (zijn afdelingen) en het vormen van zijn kleppen.

Bij volwassen patiënten wordt meestal een focale vorm van de ziekte gediagnosticeerd, wanneer het binnenoppervlak van het hart is bedekt met vlekken van sterker en dikker weefsel (het kan niet alleen overwoekerde vezels omvatten, maar ook trombotische massa's).

In de helft van de gevallen van cardiale fibroelastose, niet alleen de wand van het hart, maar ook de kleppen (bicuspide mitrale tussen atrium en ventrikel, tricuspide aorta tussen linkerventrikel en aorta, pulmonic tussen rechter ventrikel en pulmonale slagader) dikker. Dit kan op zijn beurt de klepfunctie beïnvloeden en de verkleining van de arteriële opening veroorzaken, die al klein is in vergelijking met andere hartholten.

Endocardiale fibroelastose in medische terminologie wordt endocardiale fibroelastose genoemd (prenatale fibroelastose, endocardiale sclerose, foetale endocarditis, enz.). Maar heel vaak kan de middelste gespierde laag van het hartmembraan ook bij het proces worden betrokken. [2]

Anomalieën van het myocardium (de spierlaag van het hart bestaande uit cardiomyocyten), genmutaties en ernstige infectieuze processen kunnen een wijdverbreide vorm van fibroelastose veroorzaken, wanneer niet alleen het endocardium maar ook het myocardium betrokken is bij het proces. Gewoonlijk komen dysplastische processen in het endocardium, veroorzaakt door verschillende redenen, voor aan de grens van het contact met de spierschede, waardoor de contractiliteit van deze laag schendt. In sommige gevallen is er zelfs een ingroei van de binnenste laag in het myocardium, vervanging van cardiomyocyten door fibroblasten en vezels, die de geleiding van zenuwimpulsen en ritmische werking van het hart beïnvloeden.

Compressie door verdikt myocardium van bloedvaten in de dikte van het hartmembraan schaadt myocardiale voeding (myocardiale ischemie), die op zijn beurt kan leiden tot necrose van hartspierweefsel.

Endocardiale fibroelastose met hartmyocardiale betrokkenheid wordt subendocardiale of endomyocardiale fibroelastosis genoemd.

Volgens de statistieken worden de meeste gevallen van deze zeldzame ziekte (slechts 0,007% van het totale aantal pasgeborenen) gediagnosticeerd met fibroelastose van de linkerventrikel van het hart, hoewel het proces in sommige gevallen ook zich uitstrekt tot de rechter ventrikel en atria, inclusief de kleppen die ze scheiden.

Cardiale fibroelastose gaat vaak gepaard met laesies van grote kransschepen, ook bedekt met bindweefsel. Op de volwassenheid komt het vaak voor tegen de achtergrond van progressieve atherosclerose van schepen.

De ziekte wordt vaker gerapporteerd in tropische Afrikaanse landen bij populaties met een lage levensstandaard, begunstigd door slechte voeding, frequente infecties en bepaalde voedingsmiddelen en planten gegeten.

Endocardiale verdikking wordt ook opgemerkt in de laatste fase van Leffler's fibroplastische endocarditis, die voornamelijk mannen van middelbare leeftijd beïnvloeden. De pathogenese van deze ziekte wordt ook geassocieerd met infectieuze middelen die de ontwikkeling van ernstige eosinofilie veroorzaken, wat meer kenmerkend is voor interne parasitaire infecties. In dit geval beginnen de weefsels van het lichaam (voornamelijk de hartspier en de hersenen) een gebrek aan zuurstof (hypoxie) te ervaren. Ondanks de gelijkenis van de symptomen van hartfibroelastose en de vezelachtige endocarditis van Leffter, beschouwen artsen ze als volledig verschillende ziekten.

Oorzaken Fibro-elastose

Fibroelastosis verwijst naar veranderingen in bindweefsel in vitale organen: hart en longen, die gepaard gaan met orgaandisfunctie en het uiterlijk en de toestand van de patiënt beïnvloedt. De ziekte is al tientallen jaren bekend bij artsen. Fibroelastose van het binnenmembraan van het hart (endocardium) werd beschreven in de vroege 18e eeuw, over soortgelijke veranderingen in de longen begonnen 2 en een halve eeuw later te spreken. Desalniettemin hebben artsen geen definitieve overeenkomst bereikt over de oorzaken van overgroei van pathologische bindweefsel.

Het blijft onduidelijk wat de groeistoornis en de ontwikkeling van bindvezels precies veroorzaakt. Maar wetenschappers hebben bepaalde risicofactoren voor dergelijke veranderingen geïdentificeerd, gezien ze mogelijk (maar niet definitief) oorzaken van de ziekte.

Aldus wordt in de pathogenese van longfibroelastose, die wordt beschouwd als een ziekte van volwassen mensen, een speciale rol toegeschreven aan terugkerende infectieuze laesies van het orgaan, die bij de helft van de patiënten worden gevonden. Infecties veroorzaken een ontsteking van long- en pleura-weefsels en langdurige ontsteking vatbaar voor hun fibrotische transformatie.

Sommige patiënten hebben een geschiedenis van fibroelastose in hun familie, wat erfelijke aanleg suggereert. In hun organisme worden niet-specifieke auto-antilichamen gevonden, die op lange termijn ontstekingsprocessen van onbepaalde etiologie veroorzaken.

Er wordt aangenomen dat fibrotische veranderingen in longweefsel kunnen worden veroorzaakt door gastro-oesofageale refluxziekte. Hoewel deze link waarschijnlijk indirect is. Er wordt ook gedacht dat het risico op fibroelastose ook hoger is bij mensen met hart- en vaatziekten of longtrombose.

Longfibroelastosis op jonge en jonge leeftijd kan zichzelf herinneren tijdens de zwangerschap. Gewoonlijk schuilt de ziekte ongeveer 10 of meer jaar, maar deze kan zich eerder manifesteren, mogelijk vanwege de toegenomen belasting op het lichaam van de toekomstige moeder- en hormonale veranderingen, maar er is nog geen exacte verklaring. Desalniettemin werd een dergelijk patroon van ziekteontwikkeling waargenomen bij 30% van de onderzochte patiënten met een reproductieve leeftijd.

Zwangerschap zelf kan de ziekte niet veroorzaken, maar het kan de ontwikkeling van gebeurtenissen versnellen, wat erg triest is, omdat de dodelijkheid van de ziekte erg hoog is en de levensverwachting bij fibroelastose laag is.

Cardiale fibroelastose kan in de meeste gevallen worden toegeschreven aan pediatrische ziekten. Aangeboren pathologie wordt al in de prenatale periode gedetecteerd in een 4-7 maanden oude foetus, maar de diagnose kan pas worden bevestigd na de geboorte van het kind. In de pathogenese van deze vorm van de ziekte worden verschillende mogelijke negatieve factoren overwogen: infectieuze inflammatoire ziekten van de moeder, overgedragen aan de foetus, anomalieën bij de ontwikkeling van de hartmembranen, verminderde bloedtoevoer van hartweefsels, genetische mutaties, zuurstofgebrek.

Er wordt aangenomen dat onder infecties de grootste pathogenetische bijdrage aan de ontwikkeling van cardiale fibroelastose wordt gedaan door virussen, omdat ze zijn ingebed in de cellen van het lichaam, ze vernietigen, de eigenschappen van weefsels veranderen. Het niet-gevormde immuunsysteem van de foetus kan hem geen bescherming bieden tegen deze ziekteverwekkers, in tegenstelling tot de immuniteit van de toekomstige moeder. Dit laatste kan de gevolgen van virale infectie niet ervaren, terwijl in de foetus overgedragen intra-uteriene infectie het uiterlijk van verschillende afwijkingen kan veroorzaken.

Sommige wetenschappers geloven dat de beslissende rol in de pathogenese van de infectieuze vorm van fibroelastose wordt gespeeld door infectie die de foetus tot 7 maanden oud beïnvloedt. Daarna kan het alleen inflammatoire hartziekten (myocarditis, endocarditis) veroorzaken.

Afwijkingen in de ontwikkeling van de membranen en kleppen van het hart kunnen worden veroorzaakt door een inflammatoire proces of onvoldoende auto-immuunreacties, waarbij cellen van het immuunsysteem de eigen cellen van het lichaam beginnen aan te vallen.

Genmutaties veroorzaken een onjuiste ontwikkeling van bindweefsel, omdat genen informatie bevatten over de structuur en het gedrag van eiwitstructuren (in het bijzonder collageen- en elastine-eiwitten).

Hypoxie en ischemie van hartweefsels kunnen een gevolg zijn van abnormale hartontwikkeling. In dit geval spreken we van secundaire fibroelastosis uitgelokt door aangeboren hartziekten (CHD). Deze omvatten dergelijke anomalieën die obstructie veroorzaken (een verminderde openheid van het hart en zijn vaten):

• Stenose of vernauwing van de aorta nabij de klep,
• Coarctatie of segmentale vernauwing van de aorta op de kruising van zijn boog en afnemende sectie,
• Atresie of afwezigheid van een natuurlijke opening in de aorta,
• Onderontwikkeling van hartweefsel (meestal de linkerventrikel, minder vaak de rechter ventrikel en atria), die de pompfunctie van het hart beïnvloedt.

Er wordt aangenomen dat toxicose tijdens de zwangerschap ook kan werken als een predisponerende factor voor foetale fibroelastosis.

In de postnatale periode kan de ontwikkeling van cardiale fibroelastosis worden bevorderd door infectieuze-inflammatoire ziekten van de orgelmembranen, hemodynamische aandoeningen als gevolg van trauma, vasculaire trombo-embolie, myocardiale hemorrhage, metabole stoornissen (verhoogde fibrinevorming, protein en ijzeren metabolisatie, hemochroom). Dezelfde oorzaken veroorzaken de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen.

Pathogenese

Bindweefsel is een speciaal weefsel van het menselijk lichaam dat deel uitmaakt van bijna alle organen, maar niet actief betrokken is bij hun functies. Bindweefsel wordt toegeschreven aan de ondersteunende en beschermende functie. Bestaande uit een soort skelet (skelet, stroma) en het beperken van de functionele cellen van het orgel, het biedt zijn uiteindelijke vorm en grootte. Met voldoende sterkte beschermt bindweefsel ook de cellen van het orgaan tegen vernietiging en verwondingen, voorkomt de penetratie van pathogenen, met behulp van speciale cellen van macrofagen absorbeert verouderde structuren: dode weefselcellen, vreemde eiwitten, verbruikte bloedcomponenten, enz.

Dit weefsel kan hulpmiddel worden genoemd, omdat het geen cellulaire elementen bevat die de functionaliteit van een bepaald orgaan waarborgen. Desalniettemin is zijn rol in de vitale activiteit van het lichaam vrij groot. Als onderdeel van de schelpen van bloedvaten, zorgt bindweefsel ervoor dat de veiligheid en functionaliteit van deze structuren, dankzij welke voeding en ademhaling (trofe) van de omliggende weefsels van de interne omgeving van het lichaam.

Er zijn verschillende soorten bindweefsel. De schede die de interne organen bedekt, wordt los bindweefsel genoemd. Het is een semi-liquide, kleurloze stof die golvende collageenvezels en rechte elastinevezels bevat, met verschillende soorten cellen lukraak verspreid. Sommige van deze cellen (fibroblasten) zijn verantwoordelijk voor de vorming van vezelachtige structuren, andere (endotheliocyten en mestcellen) vormen een doorschijnende matrix van bindweefsel en produceren speciale stoffen (heparine, histamine), anderen (macrofagen) voorzien fagocytose, enz.

Het tweede type vezelachtig weefsel is dicht bindweefsel dat geen groot aantal individuele cellen bevat, die op zijn beurt is verdeeld in wit en geel weefsel. Witweefsel bestaat uit dicht opeengepakte collageenvezels (ligamenten, pezen, periosteum) en geel weefsel bestaat uit chaotisch verweven elastine-vezels met fibroblasten (ligamenten, bloedvatschoenen, longen).

Bindweefsels omvatten ook: bloed-, vet-, bot- en kraakbeenweefsel, maar we zijn er nog niet in geïnteresseerd, omdat spreek over fibroelastose, veranderingen in vezelige structuren impliceren. En elastische en elastische vezels bevatten alleen losse en dichte bindweefsels.

Synthese van fibroblasten en vorming van bindweefselvezels van hen wordt gereguleerd op het niveau van de hersenen. Dit zorgt voor de constantheid van zijn kenmerken (sterkte, elasticiteit, dikte). Als om enkele pathologische redenen de synthese en ontwikkeling van hulpweefsel wordt verstoord (het aantal fibroblasten neemt toe, hun "gedrags" veranderingen), is er een overgroei van sterke collageenvezels of een verandering in de groei van elastische vezels (ze blijven kort, kriebelen), wat leidt tot veranderingen in de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de properties van de eigenschappen van de eigenschappen van de eigenschappen van de properties en sommige interne structuren. Ze worden dikker dan noodzakelijk, dichter, sterker en inelastisch, lijken op vezelig weefsel in ligamenten en pezen, wat grote inspanningen vereist om te strekken.

Dergelijk weefsel strekt zich niet goed uit, beperkt de bewegingen van het orgaan (automatische ritmische bewegingen van het hart- en bloedvaten, verandert in de grootte van de longen tijdens inhalatie en uitademing), dus stoornissen van de bloedtoevoer en ademhalingsorganen, die zuurstoftekst inhouden.

Het feit is dat de bloedtoevoer van het lichaam wordt uitgevoerd dankzij het hart, dat werkt als een pomp en twee bloedsomloopcirkels. De kleine bloedsomloopcirkel is verantwoordelijk voor de bloedtoevoer en gasuitwisseling in de longen, vanwaar zuurstof met de bloedstroom aan het hart wordt geleverd, en van daar naar de grote bloedsomloopcirkel en verspreid over het lichaam, waardoor de ademhaling van organen en weefsels wordt geboden.

De elastische omhulsel, die de samentrekking van de hartspier beperkt, vermindert de functionaliteit van het hart, wat niet zo actief is in het pompen van bloed, en daarmee zuurstof. In het geval van pulmonale fibroelastose is hun ventilatie (osigenatie) verstoord, het is duidelijk dat minder zuurstof het bloed begint binnen te gaan, dat zelfs met de normale hartfunctie zal bijdragen aan zuurstofhonger (hypoxie) van weefsels en organen. [3]

Symptomen Fibro-elastose

Cardiale en longfibroelastose zijn twee soorten ziekten die worden gekenmerkt door verminderde synthese van vezels in bindweefsel. Ze hebben verschillende lokalisaties, maar beide zijn mogelijk levensbedreigend omdat ze worden geassocieerd met progressief of ernstig hart- en ademhalingsfalen.

Longfibroelastose is een zeldzaam type interstitiële ziekten van dit belangrijke orgaan van het ademhalingssysteem. Deze omvatten chronische pathologieën van longparenchym met laesies van alveolaire wanden (ontsteking, verstoring van hun structuur en structuur), innerlijke voering van longcapillairen, enz. Fibroelastose wordt vaak beschouwd als een speciale zeldzame vorm van progressieve pneumonie met een neiging tot fibrotische veranderingen in long- en pleurale tissues.

Het is bijna onmogelijk om de ziekte in het begin te detecteren, omdat het zich ongeveer 10 jaar op geen enkele manier herinnert. Deze periode wordt het lichte interval genoemd. Het begin van pathologische veranderingen, die nog geen invloed hebben op het volume van de longen en de gasuitwisseling, kan per ongeluk worden gedetecteerd, waardoor een gedetailleerd onderzoek van de longen wordt uitgevoerd in verband met een andere ziekte van het ademhalingssysteem of trauma.

De ziekte wordt gekenmerkt door een langzame progressie van symptomen, dus de eerste manifestaties van de ziekte kunnen vanaf het begin aanzienlijk worden vertraagd. De symptomen verergeren geleidelijk.

Hoesten en toenemende kortademigheid zijn de eerste tekenen van de ziekte om op te letten. Deze symptomen zijn vaak een gevolg van een ademhalingsziekte en kunnen daarom al lange tijd worden geassocieerd met verkoudheid en de gevolgen ervan. Dyspneu wordt vaak gezien als een hartaandoening of leeftijdsgebonden veranderingen. De ziekte wordt echter gediagnosticeerd bij mensen die de ouderdom naderen.

Fouten kunnen worden gemaakt door zowel patiënten als artsen die ze onderzoeken, wat leidt tot late detectie van een gevaarlijke ziekte. Het is de moeite waard om aandacht te schenken aan de hoest, die in fibroelastose onproductief is, maar niet wordt gestimuleerd door mucolytica en expectoranten, maar wordt gecontroleerd door hoestonderdrukkingen. Een langdurige hoest van deze aard is een karakteristieke symptoom van longfibroelastose.

Dyspneu wordt veroorzaakt door progressieve ademhalingsfalen als gevolg van verdikking van de alveolaire wanden en pleura, vermindering van het volume en het aantal alveolaire holten in de long (het orgelparenchym wordt gezien op röntgenfoto in de vorm van honingraat). Het symptoom neemt toe onder invloed van fysieke inspanning, eerst significant en dan zelfs klein. Naarmate de ziekte vordert, verergert het, wat de oorzaak wordt van handicap en dood van de patiënt.

Progressie van fibroelastosis gaat gepaard met verslechtering van de algemene toestand: hypoxie leidt tot zwakte en duizeligheid, lichaamsgewicht neemt af (anorexia ontwikkelt), nagelholingen veranderen als drumsticks, de huid wordt bleek, heeft een pijnlijk uiterlijk.

De helft van de patiënten heeft niet-specifieke symptomen in de vorm van ademhaling en pijn op de borst, kenmerkend voor pneumothorax (accumulatie van gassen in de pleurale holte). Deze anomalie kan ook optreden als gevolg van trauma, primaire en secundaire longziekten, onjuiste behandeling, dus het is niet mogelijk om een diagnose te stellen op basis daarvan.

Voor fibroelastose van het hart en voor de pathologie van de groei van bindweefsel van de longen, gekenmerkt door: bleke huid, gewichtsverlies, zwakte, die vaak een aanvalachtig karakter heeft, dyspneu. Er kan ook een aanhoudende subfebriltemperatuur zijn zonder tekenen van kou of infectie.

Veel patiënten ervaren een verandering in de grootte van de lever. Het wordt vergroot zonder symptomen van disfunctie. Zwelling van de benen, gezicht, armen en sacrale regio is ook mogelijk.

De karakteristieke manifestatie van de ziekte wordt beschouwd als toenemende bloedsomloopinsufficiëntie geassocieerd met hartstoornissen. In dit geval, tachycardie (toename van het aantal hartslags vaak gecombineerd met aritmieën), kortademigheid (inclusief in afwezigheid van fysieke inspanning), cyanose van weefsels (blauwe kleuring veroorzaakt door de accumulatie van carboxyhemoglobine in het bloed, d.w.

Tegelijkertijd kunnen de symptomen zowel onmiddellijk na de geboorte van een kind met deze pathologie verschijnen en enige tijd. Bij oudere kinderen en volwassenen verschijnen tekenen van ernstig hartfalen meestal tegen de achtergrond van de luchtwegeninfectie, die als een trigger fungeert. [4]

Fibroelastosis bij kinderen

Als longfibroelastose een ziekte van volwassenen is, vaak beginnend in de kindertijd, maar lange tijd niet aan zichzelf herinnert, verschijnt deze pathologie van het endocardium van het hart vaak vóór de geboorte van de baby en beïnvloedt zijn leven vanaf de eerste momenten van de geboorte. Deze zeldzame maar ernstige pathologie veroorzaakt de ontwikkeling van moeilijk te corrigeren hartfalen bij zuigelingen, van wie velen binnen 2 jaar sterven. [5] ]

Endocardiale fibroelastose bij pasgeborenen is in de meeste gevallen het resultaat van pathologische processen die in het lichaam van de baby optreden terwijl ze nog in de baarmoeder zijn. Infecties ontvangen van de moeder, genetische mutaties, afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem, erfelijke metabole ziekten - dit alles kan volgens wetenschappers leiden tot veranderingen in het bindweefsel in de hartmembranen. Vooral als een 4-7 maanden oude foetus tegelijkertijd wordt blootgesteld aan twee of meer factoren.

Bijvoorbeeld, een combinatie van anomalieën van het hart- en coronaire schepen (stenose, atresie, coarctatie van de aorta, abnormale ontwikkeling van myocardiale cellen, endocardiale zwakte, enz.), Bijdragen aan weefselischemie, gecombineerd met een inflammatoire proces als gevolg van infectie die het kind niet meer of minder leven laat. Als de defecten in de ontwikkeling van het orgel nog steeds op de een of andere manier onmiddellijk kunnen worden gecorrigeerd, kan de progressieve fibroelastose alleen worden vertraagd, maar niet genezen.

Foetale cardiale fibroelastose wordt meestal al gedetecteerd tijdens de zwangerschap tijdens de tweede tot derde trimester ultrasonografie. Echografie en echocardiografie na 20 tot 38 weken vertoonden hyperchogeniciteit, wat duidt op verdikking en verdikking van het endocardium (vaker diffuus, minder vaak focaal), veranderingen in de grootte en vorm van het hart (het orgel is vergroot in grootte en neemt de vorm van een bal of een bullet, interne structuren, interne structuren worden geleidelijk platgedrukt). [6]

In 30-35% van de gevallen werd fibroelastosis gedetecteerd vóór 26 weken zwangerschap, in 65-70%-in de daaropvolgende periode. Bij meer dan 80% van de pasgeborenen wordt fibroelastose gecombineerd met obstructieve hartdefecten, d.w.z. het is secundair, ondanks zijn vroege detectie. Linker ventriculaire hyperplasie werd gedetecteerd in de helft van de zieke kinderen, wat de hoge prevalentie van fibroelastose van deze hartstructuur verklaart. Pathologieën van de aorta en zijn klep, gedetecteerd in een derde van de kinderen met endocardiale overgroei, leiden ook tot vergroting (dilatatie) van de linker ventriculaire kamer en de beperking van de functionaliteit ervan.

Wanneer cardiale fibroelastose instrumentaal wordt bevestigd, bevelen artsen aan om de zwangerschap beëindigen te beëindigen. Bijna alle geboren kinderen wier moeders medische abortus weigerden, hebben tekenen van de ziekte bevestigd. Symptomen van hartfalen, kenmerkend voor fibroelastosis, verschijnen binnen een jaar (zelden in het 2-3 jaar van het leven). Bij kinderen met de gecombineerde vorm van de ziekte worden tekenen van hartfalen gedetecteerd uit de eerste levensdagen.

Aangeboren vormen van primaire en gecombineerde fibroelastose bij kinderen hebben meestal een snelle loop met de ontwikkeling van ernstig hartfalen. Zieke gezondheid wordt aangegeven door lage activiteit, lethargie van het kind, weigering van de borst vanwege snelle vermoeidheid, slechte eetlust, verhoogd zweten. Dit alles leidt tot het feit dat het kind niet goed aankomt. De huid van de baby is pijnlijk bleek, sommige met een blauwachtige tint, meestal in het gebied van de nasolabiale driehoek.

Er zijn tekenen van slechte immuniteit, dus dergelijke kinderen vangen vaak en vangen snel luchtweginfecties, waardoor de situatie wordt ingewikkeld. Soms wordt het kind in de eerste dagen en maanden van het leven niet gediagnosticeerd met bloedsomloopstoornissen, maar worden frequente infecties en longziekten een trigger voor congestief hartfalen.

Aanvullende gezondheidsonderzoeken van pasgeborenen en zuigelingen met vermoedelijke of eerder gediagnosticeerde fibroelastose vertoonden lage bloeddruk (hypotensie), verhoogde hartgrootte (cardiomegalie), gedempte tonen op hartonderzoek, soms een systolisch gemompel kenmerkend voor mitrale klepinsufficiëntie, tachycardie en dyspneu. Lungauditie toont de aanwezigheid van piepende piepend, wat wijst op congestie.

Endocardiale schade aan de linkerventrikel resulteert vaak in verzwakking van de spierlaag van het hart (myocardium). Het normale hartritme bestaat uit twee ritmisch afwisselende tonen. Bij fibroelastose kan een derde (en soms een vierde) toon verschijnen. Dit pathologische ritme is goed hoorbaar en lijkt op een drie-takt paard galop, daarom wordt het een galopritme genoemd.

Een ander symptoom van fibroelastose bij jonge kinderen kan worden beschouwd als het uiterlijk van een hart bult. Het feit is dat de ribben van het kind in de vroege postnatale periode neo-oostaal blijven en worden weergegeven door kraakbeenweefsel. Toename van de grootte van het hart leidt tot het feit dat het begint te drukken op de "zachte" ribben, waardoor ze buigen en een constante gebogen vorm (hart bult) nemen. Bij volwassenen met fibroelastose vormt de hartbult niet vanwege de sterkte en stijfheid van het ribbot, zelfs als alle hartstructuren worden vergroot.

Op zichzelf duidt de vorming van een hart bult alleen een aangeboren hartdefect aan zonder de aard ervan te specificeren. Maar in elk geval wordt het geassocieerd met een toename van de grootte van het hart en zijn ventrikels.

Het oedeemsyndroom bij fibroelastosis bij kinderen wordt zelden gediagnosticeerd, maar veel baby's hebben een vergrote lever, die een gemiddelde van 3 cm onder de rand van de ribboog begint uit te steken.

Als fibroelastose wordt verkregen (bijv. Als gevolg van ontstekingsziekten van de hartvoering), is het klinische beeld meestal langzaam progressief. Sinds enige tijd kunnen er helemaal geen symptomen zijn, dan zijn er milde tekenen van hartdisfunctie in de vorm van kortademigheid tijdens het sporten, verhoogde hartslag, snelle vermoeidheid en een laag fysiek uithoudingsvermogen. Even later begint de lever te vergroten, oedeem en duizelige spreuken verschijnen.

Alle symptomen van verworven fibroelastose zijn niet-specifiek, waardoor het moeilijk is om de ziekte te diagnosticeren, die doen denken aan cardiomyopathieën of lever- en nierziekten. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in het stadium van ernstig hartfalen, wat de resultaten van de behandeling negatief beïnvloedt.

Complicaties en gevolgen

Men moet gezegd worden dat fibroelastose van het hart en de longen ernstige pathologieën zijn, waarvan de loop van verschillende omstandigheden afhangt. Aangeboren hartafwijkingen, die op jonge leeftijd chirurgisch kunnen worden gecorrigeerd, bemoeilijkt de situatie aanzienlijk, maar er is nog steeds een vrij hoog risico op overlijden (ongeveer 10%).

Er wordt aangenomen dat hoe eerder de ziekte zich ontwikkelt, hoe ernstiger de gevolgen ervan zullen zijn. Dit wordt bevestigd door het feit dat aangeboren fibroelastosis in de meeste gevallen een bliksem- of acuut cursus heeft met een snelle progressie van hartfalen. De ontwikkeling van acute CH bij een kind jonger dan 6 maanden wordt beschouwd als een slecht prognostisch teken.

In dit geval garandeert de behandeling geen volledig herstel van de hartfunctie, maar remt alleen de progressie van symptomen van hartfalen. Aan de andere kant leidt de afwezigheid van een dergelijke ondersteunende behandeling tot de dood tijdens de eerste twee jaar van het leven van de baby.

Als hartfalen wordt gedetecteerd in de eerste paar dagen of maanden van het leven van een baby, is het waarschijnlijk dat de baby een week niet zal leven. De reactie op de behandeling varieert tussen kinderen. Bij afwezigheid van therapeutisch effect is er vrijwel geen hoop. Maar met de hulp van de hulp is de levensverwachting van een ziek kind kort (van enkele maanden tot enkele jaren).

Chirurgische interventie en correctie van aangeboren hartdefecten die fibroelastose veroorzaakten, verbetert meestal de toestand van de patiënt. Met een succesvolle chirurgische behandeling van hyperplasie van de linkerventrikel van het hart en de vervulling van de vereisten van de arts, kan de ziekte een goedaardige koers verwerven: hartfalen zal een chronisch verloop hebben zonder tekenen van progressie. Hoewel er weinig hoop is op zo'n resultaat.

Wat betreft de verworven vorm van cardiale fibroelastosis, het verwerft snel een chronische cursus en vordert geleidelijk. Drugbehandeling kan het proces vertragen, maar het niet stoppen.

Longfibroelastosis ongeacht het tijdstip van verschijning van veranderingen in het parenchym en membranen van het orgel na de lichtperiode begint snel te vorderen en doodt een persoon in een paar jaar, waardoor ernstige ademhalingsfalen worden veroorzaakt. Het trieste is dat effectieve behandelingsmethoden van de ziekte nog niet zijn ontwikkeld. [7]

Diagnostics Fibro-elastose

Endomyocardiale fibroelastosis, waarvan de symptomen meestal op jonge leeftijd worden gedetecteerd, is een aangeboren ziekte. Als we die zeldzame gevallen uitsluiten waarin de ziekte zich in de oudere jeugd en volwassenheid begon te ontwikkelen als een complicatie van trauma en somatische ziekten, kan de pathologie worden gedetecteerd in de prenatale periode, d.w.z. vóór de geboorte.

Artsen geloven dat pathologische veranderingen in de endocardiale weefsels, veranderingen in de vorm van het foetale hart en sommige kenmerken van zijn werk, kenmerkend voor fibroelastosis, al na 14 weken van zwangerschap kunnen worden gedetecteerd. Maar dit is nog steeds een vrij kleine periode, en het kan niet worden uitgesloten dat de ziekte zich wat later kan manifesteren, dichter bij het derde trimester van de zwangerschap, en soms zelfs een paar maanden vóór de levering. Om deze reden wordt aanbevolen dat klinische echografie van het foetale hart wordt uitgevoerd met tussenpozen van een paar weken bij het monitoren van zwangere vrouwen.

Op welke tekenen kunnen artsen de ziekte vermoeden tijdens de volgende echografie? Veel hangt af van de vorm van de ziekte. Meestal wordt fibroelastose gediagnosticeerd op het gebied van de linkerventrikel, maar niet altijd blijkt deze structuur te worden vergroot. Verwijdte vorm van de ziekte met een toename van de linker hartkamer van het hart wordt gemakkelijk bepaald tijdens ultrageluid onderzoek door de sferische vorm van het hart, waarvan de top wordt weergegeven door de linkerventrikel, een algemene toename van de grootte van het orgaan, uitpuilend van het interventriculaire septum naar de rechter ventrikel. Maar het hoofdteken van fibroelastose is de verdikking van het endocardium, evenals hart septa met een karakteristieke toename van de echogeniteit van deze structuren, die wordt bepaald door een specifiek echografie-onderzoek.

De studie wordt uitgevoerd met behulp van speciale echografie-apparatuur met cardiologieprogramma's. Foetale echocardiografie is niet schadelijk voor de moeder en het ongeboren kind, maar het maakt het mogelijk om niet alleen anatomische veranderingen in het hart te detecteren, maar ook om de toestand van de coronaire vaten te bepalen, de aanwezigheid van bloedstolsels erin, verandert in de dikte van de hartmembranen.

Foetale echocardiografie wordt niet alleen voorgeschreven in aanwezigheid van afwijkingen tijdens de interpretatie van echografie-resultaten, maar ook in het geval van de infectie van een moeder (vooral virale), inname van krachtige drugs, erfelijke aanleg, de aanwezigheid van metabole aandoeningen, evenals aangeboren hartpathologen bij oudere kinderen.

Foetale echocardiografie kan worden gebruikt om andere aangeboren vormen van fibroelastose te detecteren. Bijvoorbeeld, rechter ventriculaire fibroelastosis, een wijdverbreid proces met gelijktijdige betrokkenheid van de linker ventrikel en aangrenzende structuren: rechter ventrikel, hartkleppen, atria, gecombineerde vormen van fibroelastosis, endomyocardiale fibroelastosis met verdikking van het ventriculaire membraan en betrokkenheid van het MYOCARDIUM (meestal gecombineerd met Wall Thrombose).

Endocardiale fibroelastosis die prenataal wordt gedetecteerd, heeft een zeer slechte prognose, dus artsen bevelen in dit geval beëindiging van zwangerschap aan. De mogelijkheid van een foutieve diagnose wordt uitgesloten door een herhaalde echografie van het foetale hart, dat 4 weken na het eerste onderzoek wordt uitgevoerd dat de pathologie onthulde. Het is duidelijk dat de uiteindelijke beslissing over de beëindiging of het behoud van de zwangerschap aan de ouders wordt overgelaten, maar ze moeten zich bewust zijn van het leven waaraan ze het kind veroordelen.

Endocardiale fibroelastosis wordt niet altijd gedetecteerd tijdens de zwangerschap, vooral als we rekening houden met het feit dat niet alle toekomstige moeders geregistreerd raken bij de vrouwenconsultatie en preventieve echografie-diagnostiek ondergaan. De ziekte van het kind in haar baarmoeder heeft praktisch geen invloed op de toestand van de zwangere vrouw, dus de geboorte van een zieke baby wordt vaak een onaangename verrassing.

In sommige gevallen leren zowel ouders als artsen enkele maanden nadat de baby is geboren over de ziekte van de baby. In dit geval kunnen laboratoriumbloedtests niets aantonen, behalve een toename van de natriumconcentratie (hypernatremie). Maar hun resultaten zullen nuttig zijn bij differentiële diagnose om ontstekingsziekten uit te sluiten.

Er is hoop op instrumentale diagnostiek. Een standaard hartonderzoek (ECG) is niet bijzonder onthullend in gevallen van fibroelastosis. Het helpt om stoornissen van het hart en de elektrische geleiding van de hartspier te identificeren, maar specificeert niet de oorzaken van dergelijke functioneren. Dus de verandering in ECG-spanningen (in jongere leeftijd wordt het meestal onderschat, in ouder - integendeel, overdreven hoog) duidt op cardiomyopathie, die niet alleen kan worden geassocieerd met hartpathologieën, maar ook met metabole aandoeningen. Tachycardie is een symptoom van cardiologische ziekten. En wanneer beide ventrikels van het hart worden getroffen, kan het cardiogram helemaal normaal lijken. [8]

Computtomografie (CT) is een uitstekend niet-invasief hulpmiddel om cardiovasculaire calcificatie te detecteren en pericarditis uit te sluiten. [9]

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kan nuttig zijn bij het detecteren van fibroelastose omdat biopsie invasief is. Een hypointense velg in een myocardiale perfusie-sequentie en een hyperintense rand in een vertraagde sequentie met vertraagde versterkende duiden fibroelastosis. [10] ]

Maar dit betekent niet dat de studie moet worden verlaten, omdat het helpt om de aard van het hartwerk te bepalen en de mate van het ontwikkelen van hartfalen.

Wanneer symptomen van hartfalen verschijnen en de patiënt wordt doorverwezen naar een arts, wordt de patiënt ook voorgeschreven: röntgenfoto's, computer- of magnetische resonantiebeeldvorming van het hart, echocardiografie (echocardiografie). In twijfelachtige gevallen is het noodzakelijk om hun toevlucht te nemen tot biopsie van hartweefsel met daaropvolgend histologisch onderzoek. De diagnose is zeer ernstig, dus het vereist dezelfde benadering van diagnose, hoewel de behandeling weinig verschilt van symptomatische therapie van CHD en hartfalen.

Maar zelfs zo'n nauwgezet onderzoek zal niet nuttig zijn als de resultaten niet worden gebruikt bij de differentiële diagnose. ECG-resultaten kunnen worden gebruikt om acute fibroelastose te differentiëren van idiopathische myocarditis, exudatieve pericarditis, aortastenose. In dit geval zullen laboratoriumstudies geen tekenen van ontsteking vertonen (leukocytose, verhoogde COE, enz.) En temperatuurmetingen vertonen geen hyperthermie.

Om endocardiale fibroelastose te onderscheiden van geïsoleerde mitralisklepinsufficiëntie en mitrale hartziekte helpt bij het analyseren van harttonen en momprus, veranderingen in atriale grootte en geschiedenis.

Analyse van anamnestische gegevens is nuttig bij het differentiëren tussen fibroelastose en hart- en aortastenose. Bij aortastenose zijn het behoud van sinusritme en de afwezigheid van trombo-embolie ook het vermelden waard. Hartritmestoornissen en trombusafzetting worden niet waargenomen bij exudatieve pericarditis, maar de ziekte manifesteert zich door koorts en koorts.

Differentiatie van endocardiale fibroelastose en congestieve cardiomyopathie veroorzaakt de grootste moeilijkheid. In dit geval, hoewel fibroelastose in de meeste gevallen niet gepaard gaat met duidelijke hartgeleidingstoornissen, heeft het een minder gunstige behandelingsprognose.

Met gecombineerde pathologieën is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan eventuele afwijkingen die zijn gedetecteerd tijdens een CT-scan of echografie van het hart, omdat aangeboren misvormingen het verloop van fibroelastosis aanzienlijk compliceren. Als gecombineerde endocardiale fibroelastose wordt gedetecteerd in de intra-uteriene periode, is het ongepast om de zwangerschap te behouden. Het is veel menselijker om het te beëindigen.

Diagnose van longfibroelastosis

Het diagnosticeren van longfibroelastose vereist ook van de arts bepaalde kennis en vaardigheden. Het feit is dat de symptomen van de ziekte behoorlijk heterogeen zijn. Aan de ene kant duiden ze op congestieve longziekte (onproductieve hoest, kortademigheid), en aan de andere kant kan een manifestatie van hartpathologie zijn. Daarom kan de diagnose van de ziekte niet alleen worden verminderd tot de verklaring van symptomen en auscultatie.

Bloedtests van de patiënt helpen bij het uitsluiten van inflammatoire longziekten, maar geven geen informatie over kwantitatieve en kwalitatieve veranderingen in weefsels. De aanwezigheid van tekenen van eosinofilie helpt de ziekte te onderscheiden van vergelijkbare manifestaties van longfibrose, maar verwerpen of bevestig het feit van fibroelastose niet.

Meer indicatief worden beschouwd als instrumentele studies: radiografie van de longen en tomografische studie van de ademhalingsorganen, evenals functionele tests bestaande uit de bepaling van ademhalingsvolumes, vitale capaciteit van de longen, druk in het orgaan.

Bij longfibroelastose is het de moeite waard om aandacht te besteden aan de afname van de externe ademhalingsfunctie gemeten tijdens spirometrie. Reductie van actieve alveolaire holtes heeft een merkbaar effect op de vitale capaciteit van de longen (VC) en verdikking van de wanden van interne structuren - op de diffusiecapaciteit van het orgaan (DCL), die ventilatie- en gasuitwisselingsfuncties biedt (in eenvoudige woorden, om koolstofdioxide uit het bloed te absorberen en oxygen te geven).

Karakteristieke kenmerken van pleuroparenchymale fibroelastose zijn een combinatie van beperkte luchtinvoer in de longen (obstructie) en verminderde longuitbreiding op inspiratie (beperking), verslechtering van externe ademhalingsfunctie, matige pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de longen), diagnosticeerd in de helft van de patiënten.

Biopsie van longweefsel vertoont karakteristieke veranderingen in de interne structuur van het orgel. Deze omvatten: fibrose van pleura en parenchym gecombineerd met elastose van alveolaire wanden, accumulatie van lymfocyten in het gebied van verdichte scheidingswanden van alveoli, transformatie van fibroblasten in onkarakteristiek voor hen spierweefsel, de aanwezigheid van edemateuze vloeistof.

Het tomogram toont longschade in de bovenste delen van de longen in de vorm van foci van pleurale verdikking en structurele veranderingen in het parenchym. Begooid bindweefsel van longen door kleur en eigenschappen lijkt op gespierd, maar het volume longen wordt verminderd. Er zijn vrij grote luchtbevattende holtes (cysten) te vinden in het parenchym. Onomkeerbare focale (of diffuse) expansie van bronchi en bronchiolen (tractiebronchiectasis), de lage status van de diafragmakoepel zijn kenmerkend.

Radiologische studies bij veel patiënten onthullen gebieden van "matglas" en "honingraatlong", wat duidt op ongelijke longventilatie vanwege de aanwezigheid van foci van weefselverdikking. Ongeveer de helft van de patiënten heeft vergroot lymfeklieren en lever.

Fibroelastosis van de long moet worden onderscheiden van fibrose veroorzaakt door parasitaire infectie en bijbehorende eosinofilie, endocardiale fibroelastosis, longziekten met een verminderde ventilatie en het beeld van een "honingraatlong", auto-immuunziekte histiocytosis, histiocytosis, histiocytosis, histiocytose histiocytos Sarcoïdose en longtuberculose.

Behandeling Fibro-elastose

Fibroelastosis, ongeacht de lokalisatie, wordt beschouwd als een gevaarlijke en vrijwel ongeneeslijke ziekte. Pathologische veranderingen in het pleura- en longparenchym kunnen niet worden hersteld door medicatie. En zelfs het gebruik van hormonale ontstekingsremmende geneesmiddelen (corticosteroïden) in combinatie met bronchusverwijders geeft niet het gewenste resultaat. Bronchusverwijders helpen de toestand van de patiënt enigszins te verlichten, het obstructieve syndroom te verlichten, maar ze hebben geen invloed op de processen die zich in de longen voordoen, zodat ze alleen als ondersteunende therapie kunnen worden gebruikt.

Chirurgische behandeling voor longfibroelastosis is ook niet effectief. De enige operatie die de situatie zou kunnen veranderen, is transplantatie van een donororgaan. Maar longtransplantatie heeft helaas nog steeds dezelfde ongunstige prognose. [11]

Volgens buitenlandse wetenschappers kan fibroelastose worden beschouwd als een van de frequente complicaties van long- of beenmergstamceltransplantatie. In beide gevallen zijn er veranderingen in de vezels van bindweefsel van de longen, die de functie van externe ademhaling beïnvloeden.

De ziekte zonder behandeling (en er is tot nu toe geen effectieve behandeling) vordert en binnen 1,5-2 jaar sterft ongeveer 40% van de patiënten aan ademhalingsfalen. De levensverwachting van degenen die overblijven is ook ernstig beperkt (tot 10-20 jaar), evenals het vermogen om te werken. De persoon wordt gehandicapt.

Cardiale fibroelastose wordt ook beschouwd als een medisch ongeneeslijke ziekte, vooral als het een aangeboren pathologie is. Meestal leven kinderen niet tot de leeftijd van 2 jaar. Ze kunnen alleen worden gered door harttransplantatie, wat op zichzelf een moeilijke operatie is met een hoge mate van risico en onvoorspelbare gevolgen, vooral op zo'n jonge leeftijd.

Chirurgisch in sommige baby's is het mogelijk om aangeboren hartafwijkingen te corrigeren, zodat ze de toestand van het zieke kind niet verergeren. Met arteriële stenose wordt het beoefend om een vaartuigdilatator te installeren - een shunt (aortocoronaire bypass). Wanneer de linkerventrikel van het hart wordt verwijd, wordt de vorm onmiddellijk hersteld. Maar zelfs een dergelijke operatie garandeert niet dat het kind zonder transplantatie kan. Ongeveer 20-25% van de baby's overleeft, maar ze lijden hun hele leven aan hartfalen, d.w.z. ze worden niet als gezond beschouwd.

Als de ziekte wordt verkregen, is het de moeite waard om te vechten voor het leven van het kind met behulp van medicatie. Maar het moet duidelijk zijn dat hoe eerder de ziekte verschijnt, hoe moeilijker het zal zijn om ermee te vechten.

Medicatiebehandeling is gericht op het bestrijden en voorkomen van exacerbaties van hartfalen. Patiënten worden dergelijke hartgeneesmiddelen voorgeschreven:

• Angiotensine-converterend enzym (ACE) -remmers die de bloeddruk beïnvloeden en deze normaal houden (captopril, enalapril, benazepril, enz.),
• Beta-adrenoblockers die worden gebruikt voor de behandeling van hartritmegalingen, arteriële hypertensie, preventie van myocardinfarct (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• Cardiale glycosiden, die met langdurig gebruik niet alleen de hartfunctie ondersteunen (verhoogt het kaliumgehalte in cardiomyocyten en verbeteren de myocardiale geleiding), maar kunnen ook de mate van endocardiale verdikking enigszins verminderen (digoxine, pitoxine, strophanthine),
• Kaliumbesparende diuretica (spironolacton, Verospiron, DeKriz), het voorkomen van weefseloedeem,
• Antitrombotische therapie met anticoagulantia (cardiomagnil, magnicor), die de vorming van bloedstolsels en verminderde bloedcirculatie in de kransvaten voorkomen.

Bij aangeboren endocardiale fibroelastosis bevordert voortdurende ondersteunende behandeling geen herstel, maar vermindert het risico op overlijden door hartfalen of trombo-embolie met 70-75%. [12] ]

Medicijn

Zoals we kunnen zien, verschilt de behandeling van endocardiale fibroelastose niet veel van die van hartfalen. In beide gevallen houden cardiologen rekening met de ernst van cardiopathie. Het voorschrift van medicijnen is strikt geïndividualiseerd, rekening houdend met de leeftijd, comorbiditeiten, vorm en mate van hartfalen van de patiënt.

Er zijn 5 groepen geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van verworven endocardiale fibroelastosis. Laten we een medicijn van elke groep bekijken.

"Enalapril" - Een medicijn van de groep ACE-remmers, beschikbaar in de vorm van tabletten met verschillende dosering. Het medicijn verhoogt de coronaire bloedstroom, verwijdert de slagaders, verlaagt de bloeddruk zonder de cerebrale circulatie te beïnvloeden, vertraagt en vermindert de expansie van de linkerventrikel van het hart. Het medicijn verbetert de bloedtoevoer naar het myocardium, waardoor de effecten van ischemie worden verminderd, de bloedstolling enigszins vermindert, waardoor de vorming van bloedstolsels een licht diuretisch effect heeft.

Bij hartfalen wordt het medicijn voorgeschreven voor een periode van meer dan zes maanden of permanent. Het medicijn wordt gestart met de minimale dosis (2,5 mg), waardoor het geleidelijk met 2,5-5 mg om de 3-4 dagen wordt verhoogd. De permanente dosis zal degene zijn die goed wordt verdragen door de patiënt en de bloeddruk binnen normale limieten behoudt.

De maximale dagelijkse dosis is 40 mg. Het kan eenmaal worden genomen of verdeeld in 2 doses.

In het geval dat de BP onder normaal is ingesteld, wordt de dosis van het medicijn geleidelijk verlaagd. De behandeling abrupt beëindigen met "enalapril" is niet toegestaan. Het wordt aanbevolen om een onderhoudsdosis van 5 mg per dag te nemen.

Het medicijn is bedoeld voor de behandeling van volwassen patiënten, maar het kan worden voorgeschreven aan een kind (veiligheid wordt niet officieel vastgesteld, maar in het geval van fibroelastose staat het leven van een kleine patiënt op het spel, dus wordt rekening gehouden met de risicoverhouding). ACE-remmer wordt niet voorgeschreven aan patiënten met intolerantie voor de geneesmiddelencomponenten, in porfyrie, zwangerschap en tijdens borstvoeding. Als de patiënt eerder het oedeem van Quincke heeft gehad op de achtergrond van het nemen van medicijnen van deze groep, is "enalapril" verboden.

Caution should be observed when prescribing the drug to patients with concomitant pathologies: severe kidney and liver disease, hyperkalemia, hyperaldosteronism, aortic or mitral valve stenosis, systemic pathologies of connective tissue, cardiac ischemia, cerebral disease, diabetes mellitus.

Tijdens de behandeling met het medicijn neemt geen conventionele diuretica om uitdroging en een sterk hypotensief effect te voorkomen. Gelijktijdige toediening met kaliumbesparende diuretica vereist dosisaanpassing, omdat er een hoog risico bestaat op hyperkaliëmie, die op zijn beurt hartritmestoornissen, convulsieve aanvallen, verminderde spiertonus, verhoogde zwakte, enz.

Het medicijn "enalapril" wordt meestal vrij goed getolereerd, maar sommige patiënten kunnen bijwerkingen ontwikkelen. De meest voorkomende worden beschouwd als: ernstige afname van de bloeddruk tot instorting, hoofdpijn en duizeligheid, slaapstoornissen, verhoogde vermoeidheid, omkeerbare verslechtering van evenwicht, gehoor en visie, tinnitus, kortademigheid, hoesten zonder sputumproductie, veranderingen in bloed en urine, meestal wijzen op een onjuiste lever- en nierfunctie. Mogelijk: haarverlies, verminderde seksuele drive, symptomen van "hete flitsen" (gevoel van warmte- en hartkloppingen, hyperemie van de huid van het gezicht, enz.).

"Bisoprolol"-Beta-adrenoblocker met selectieve actie, die een hypotensief en anti-ischemisch effect heeft, helpt om manifestaties van tachycardie en aritmie te bestrijden. Budget betekent in de vorm van tabletten, het voorkomen van de progressie van hartfalen bij endocardiale fibroelastosis. [13]

Net als vele andere medicijnen voorgeschreven voor CHD en CHF, wordt "Bisoprolol" lange tijd voorgeschreven. Het is wenselijk om het in de ochtenduren voor of tijdens de maaltijden te nemen.

Wat de aanbevolen doseringen betreft, ze worden afzonderlijk geselecteerd, afhankelijk van de BP-waarden en die medicijnen die parallel aan dit medicijn worden voorgeschreven. Gemiddeld is de enkele (aka dagelijks) dosis 5-10 mg, maar in het geval van een lichte toename van de druk kan worden verlaagd tot 2,5 mg. De maximale dosis die kan worden toegediend aan een patiënt met normaal functionerende nieren is 20 mg, maar alleen in het geval van stabiele hoge BP.

Verhoging van de aangegeven doseringen is alleen mogelijk met de toestemming van een arts. Maar bij ernstige lever- en nierziekten wordt 10 mg beschouwd als de maximaal toegestane dosis.

Bij complexe behandeling van hartfalen tegen de achtergrond van de linkerventrikelstoornissen, die meestal voorkomt bij fibroelastosis, wordt de effectieve dosis geselecteerd door de dosering geleidelijk met 1,25 mg te verhogen. Begin tegelijkertijd met de laagst mogelijke dosis (1,25 mg). Doseringsverhoging wordt uitgevoerd met tussenpozen van 1 week.

Wanneer de dosis 5 mg bereikt, wordt het interval verhoogd tot 28 dagen. Na 4 weken wordt de dosis verhoogd met 2,5 mg. Als je een dergelijk interval en norm houdt, wordt het 10 mg bereikt, die de patiënt lang of permanent zal moeten nemen.

Als deze dosering slecht wordt getolereerd, wordt deze geleidelijk gereduceerd tot een comfortabele dosering. De terugtrekking uit de behandeling met bètablocker mag ook niet abrupt zijn.

Het medicijn mag niet worden toegediend in het geval van overgevoeligheid voor de actieve en excipiënten van het medicijn, acuut en gedecompenseerde hartfalen, cardiogene shock, 2-3 graden antrioventriculair blok, bradycardie, stabiele lage bloeddruk en enkele andere hartpathologieën, ernstige bronchiale astma, bronchoobstructie, bronchoobstructie, bronchoobstructie, bronchoobstructie, bronchoobraxe, zware circulatie, meegezie, metabole cool.

Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven van complexe behandeling. Het wordt dus niet aanbevolen om "bisoprolol" te combineren met sommige antiaritmische middelen (kinidine, lidocaïne, fenytoïne, enz.), Calciumantagonisten en centrale hypotensieve geneesmiddelen.

Onaangename symptomen en aandoeningen die mogelijk zijn tijdens de behandeling met "bisoprolol": verhoogde vermoeidheid, hoofdpijn, hete flitsen, slaapstoornissen, drukval en duizeligheid bij het uit bed, gehoorstoornis, GI-symptomen, lever- en nieraandoeningen, verminderde potentie, spierzwakte en krampen. Soms klagen patiënten over perifere circulatiestoornissen, die zich manifesteren als een afname van de temperatuur of gevoelloosheid van de extremiteiten, met name vingers en tenen.

In aanwezigheid van bijkomende ziekten van het bronchopulmonale systeem, is nieren, lever, diabetes mellitus, het risico op bijwerkingen is hoger, wat duidt op een verergering van de ziekte.

"Digoxin" is een populair budget hartglycoside op basis van de Foxglove-fabriek, die strikt wordt afgegeven op het voorschrift van een arts (in tabletten) en onder zijn toezicht moet worden gebruikt. Injectiebehandeling wordt uitgevoerd in ziekenhuisomstandigheden in geval van exacerbatie van CHD en CHF, tabletten worden permanent voorgeschreven in minimaal effectieve doses, omdat het medicijn een giftig en medicijnachtig effect heeft.

Het therapeutische effect is om de sterkte en amplitude van myocardiale contracties te veranderen (geeft de hart energie, ondersteunt het in omstandigheden van ischemie). Het medicijn heeft ook vaatverwijdend (vermindert congestie) en enige diuretische werking, die helpt om oedeem te verlichten en de sterkte van ademhalingsfalen te verminderen, gemanifesteerd als dyspneu.

Het gevaar van "digoxine" en andere hartglycosiden is dat ze bij overdosis hartritmische aandoeningen kunnen uitlokken die worden veroorzaakt door een verhoogde prikkelbaarheid van het myocardium.

Bij de verergering van CHD wordt het medicijn toegediend als injecties, waarbij een individuele dosering wordt geselecteerd, rekening houdend met de ernst van de aandoening en leeftijd van de patiënt. Wanneer de toestand stabiliseert, wordt het medicijn overgeschakeld naar tablets.

Gewoonlijk is de standaard enkele dosis van het medicijn 0,25 mg. De toedieningsfrequentie kan variëren van 1 tot 5 keer per dag met gelijke intervallen. In de acute fase van CHF kan de dagelijkse dosis 1,25 mg bereiken, wanneer de toestand op een permanente basis stabiliseert, is het noodzakelijk om een onderhoudsdosis van 0,25 (minder vaak 0,5) mg per dag te nemen.

Bij het voorschrijven van het medicijn voor kinderen wordt rekening gehouden met het gewicht van de patiënt. De effectieve en veilige dosis wordt berekend als 0,05-0,08 mg per kg lichaamsgewicht. Maar het medicijn wordt niet continu toegediend, maar gedurende 1-7 dagen.

De dosering van hartglycoside moet door een arts worden voorgeschreven, rekening houdend met de toestand en leeftijd van de patiënt. In dit geval is het erg gevaarlijk om alleen doses aan te passen of tegelijkertijd 2 medicijnen te nemen met dergelijke actie.

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive Cardiomyopathie, endo, peri- en myocarditis, thoracale aorta-aneurysma, hypercalciëmie, hypokaliëmie en enkele andere pathologieën. De lijst met contra-indicaties is vrij groot en omvat syndromen met meerdere manifestaties, dus de beslissing over de mogelijkheid om dit medicijn te gebruiken kan alleen door een specialist worden genomen.

Digoxin heeft ook bijwerkingen. Deze omvatten hartritmestoornissen (als gevolg van onjuist geselecteerde dosis en overdosis), verslechtering van eetlust, misselijkheid (vaak met braken), ontlastingstoornissen, ernstige zwakte en hoge vermoeidheid, hoofdpijn, het uiterlijk van "vliegen" voor de voorkant van de ogen, verlaagde platelencilten, allergische reacties, allergische reacties, allergische reacties, allergische reacties. Meestal wordt het uiterlijk van deze en andere symptomen geassocieerd met het nemen van grote doses van het medicijn, minder vaak met langdurige therapie.

"Spironolacton" verwijst naar mineralcorticoïde antagonisten. Het heeft een diuretisch effect, het bevorderen van de uitscheiding van natrium, chloor en water, maar het vasthouden van kalium, noodzakelijk voor de normale werking van het hart, omdat de geleidende functie ervan hoofdzakelijk op dit element is gebaseerd. Helpt om oedeem te verlichten. Gebruikt als hulpmiddel bij congestief hartfalen.

Het medicijn wordt toegediend, afhankelijk van de fase van de ziekte. Bij acute exacerbatie kan het medicijn worden toegediend als injecties en in tabletten in een dosering van 50-100 mg per dag. Wanneer de toestand wordt gestabiliseerd, wordt een onderhoudsdosis van 25-50 mg voor een lange tijd voorgeschreven. Als de balans van kalium en natrium wordt verstoord in de richting van de reductie van de eerste, kan de dosis worden verhoogd totdat de normale concentratie van sporenelementen is vastgesteld.

Bij kindergeneeskunde is de berekening van effectieve dosering gebaseerd op de verhouding van 1-3 mg spironolacton voor elk kilogram lichaamsgewicht van de patiënt.

Zoals we kunnen zien, wordt ook hier de selectie van de aanbevolen dosis geïndividualiseerd, evenals in het recept van vele andere medicijnen die in de cardiologie worden gebruikt.

Contra-indicaties voor het gebruik van diuretica kunnen zijn: overtollig kalium of laag natriumgehalte in het lichaam, pathologie geassocieerd met de afwezigheid van urineren (anuria), ernstige nierziekte met een verminderde nierfunctie. Het medicijn wordt niet voorgeschreven aan zwangere vrouwen en moeders die verpleegkundige moeders, evenals degenen die intolerantie hebben voor de componenten van het medicijn.

Voorzichtigheid bij het gebruik van het medicijn moet worden waargenomen bij patiënten met AV-hartblok (mogelijke exacerbatie), overtollig calcium (hypercalciëmie), metabole acidose, diabetes mellitus, menstruatiestoornissen, leverziekte.

Taking the drug may cause headaches, drowsiness, disorders of balance and coordination of movements (ataxia), enlargement of mammary glands in men (gynecomastia) and impaired potency, changes in menstruation patterns, coarsening of voice and excessive hair loss in women (hirsutism), epigastric pain and GI disorders, intestinal colic, kidney and mineral balance disorders. Huid en allergische reacties zijn mogelijk.

Gewoonlijk worden nadelige symptomen waargenomen wanneer de vereiste dosering wordt overschreden. Zwelling kan optreden in geval van onvoldoende dosering.

"Magnicor" - Een medicijn dat de vorming van bloedstolsels voorkomt, gebaseerd op acetylsalicylzuur en magnesiumhydroxide. Een van de effectieve middelen voor antitrombotische therapie voorgeschreven voor hartfalen. Het heeft analgetic, ontstekingsremmende, antiaggegregant-effect, beïnvloedt de ademhalingsfunctie. Magnesiumhydroxide vermindert het negatieve effect van acetylsalicylzuur op het slijmvlies van het GI-kanaal.

Bij endomyocardiale fibroelastose wordt het medicijn voorgeschreven voor profylactische doeleinden, dus de minimale effectieve dosis is 75 mg, wat overeenkomt met 1 tablet. In cardiale ischemie als gevolg van trombose en daaropvolgende vernauwing van het coronaire lumen, is de initiële dosis 2 tabletten en komt de onderhoudsdosis overeen met de profylactische dosis.

Het overschrijden van de aanbevolen doseringen verhoogt het risico op bloedingen aanzienlijk dat moeilijk te stoppen is.

Doseringen zijn geïndiceerd voor volwassen patiënten vanwege het feit dat het medicijn acetylsalicylzuur bevat, waarvan de toediening jonger dan 15 jaar ernstige gevolgen kan hebben.

Het medicijn wordt niet toegediend aan patiënten van pediatrische en jonge adolescente leeftijd, in geval van intolerantie aan acetylsalicylzuur en andere componenten van het medicijn, "aspirine" astma (in anamnese), acute verloop van erosieve gastritis, maagzweer, hemorrhagische diathese, ernstige lever en nierziekte, ernstige lever- en nierziekte, ernstige lever en nierziekte, ernstige lever en nierziekte, ernstige hartstoornissen.

Tijdens de zwangerschap wordt "magnicor" alleen voorgeschreven indien absoluut noodzakelijk en alleen in het 1-2 trimester, rekening houdend met het mogelijke negatieve effect op de foetus en het verloop van de zwangerschap. In het 3e trimester van de zwangerschap is een dergelijke behandeling ongewenst, omdat het bijdraagt aan een afname van de contractiliteit van de baarmoeder (langdurige arbeid) en ernstige bloedingen kan veroorzaken. De foetus kan lijden aan longhypertensie en nierdisfunctie.

Bijwerkingen van het medicijn zijn onder meer symptomen aan de zijkant van het GI-kanaal (dyspepsie, epigastrische en buikpijn, enig risico op maagbloeding met de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort). Nasale bloedingen, bloedingen van tandvlees- en urinesysteemorganen zijn mogelijk tegen de achtergrond van de toediening van geneesmiddelen,

In het geval van overdosis, duizeligheid, flauwvallen, rinkelen in de oren mogelijk. Allergische reacties zijn niet ongewoon, vooral tegen de achtergrond van overgevoeligheid voor salicyaten. Maar anafylaxie en ademhalingsfalen zijn zeldzame bijwerkingen.

Selectie van medicijnen als onderdeel van complexe therapie en aanbevolen doseringen moeten strikt geïndividualiseerd zijn. Bij de behandeling van zwangere vrouwen, moeders, kinderen en oudere patiënten moet een bijzondere voorzichtigheid worden uitgeoefend bij de behandeling van zwangere vrouwen.

Volksbehandeling en homeopathie

Cardiale fibroelastose is een ernstige en ernstige ziekte met een karakteristiek progressief verloop en praktisch geen kans op herstel. Het is duidelijk dat een effectieve behandeling van een dergelijke ziekte met folk remedies onmogelijk is. Volksgeneeskunde recepten, die voornamelijk worden gereduceerd tot de behandeling van kruiden, kunnen alleen worden gebruikt als hulpmiddelen en alleen met toestemming van de arts, om de reeds slechte prognose niet te compliceren.

Wat homeopathische remedies betreft, het gebruik ervan is niet verboden en kan deel uitmaken van de complexe behandeling van hartfalen. In dit geval gaat het echter niet zozeer om de behandeling, maar over het voorkomen van progressie van CHF.

De medicijnen moeten worden voorgeschreven door een ervaren homeopaat en vragen over de mogelijkheid van hun opname in de complexe therapie zijn in de competentie van de behandelend arts.

Welke homeopathische remedies helpen de progressie van hartfalen bij fibroelastosis uit te stellen? Bij acuut hartfalen wenden homeopaten zich tot de volgende remedies: Arsenicum Album, Antimonium Tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum Oxalicum. Ondanks de gelijkenis van indicaties bij het kiezen van een effectieve geneesmiddelenartsen, vertrouwen artsen op de externe manifestaties van ischemie in de vorm van cyanose (de graad en prevalentie) en de aard van het pijnsyndroom.

In CCN kan onderhoudstherapie zijn: lahesis en nayu, lycopus (in de beginfase van hartvergroting), laurocerazus (voor dyspneu in rust), latroDectus mactans (voor kleppathologie), hawthornpreparaten (vooral bruikbaar bij endomyocardiale lesies).

In het geval van hartkloppingen kan voor symptomatische behandeling worden voorgeschreven: Spigelia, Glonoinum (voor tachycardie), aurum metallicum (voor hypertensie).

Grindelia, Spongia en Lahegis kunnen worden gebruikt om de ernst van de kortademigheid te verminderen. Om de hartpijn te regelen, kan worden voorgeschreven: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, om angst op deze achtergrond te verlichten - Aconitum. Bij de ontwikkeling van cardiale astma worden aangegeven: digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Het voorkomen

Preventie van verworven fibroelastose van het hart en de longen bestaat uit de preventie en tijdige behandeling van infectieuze en inflammatoire ziekten, vooral als het gaat om het beïnvloeden van vitale organen. Effectieve behandeling van de onderliggende ziekte helpt gevaarlijke gevolgen te voorkomen, wat precies is wat fibroelastose is. Dit is een uitstekende reden om goed voor uw gezondheid en de gezondheid van de volgende generaties te zorgen, het zogenaamde werk voor een gezonde toekomst en een lange levensduur.

Prognose

Veranderingen in bindweefsel in hart- en longfibroelastose worden als onomkeerbaar beschouwd. Hoewel sommige medicijnen met langdurige therapie de endocardiale dikte enigszins kunnen verminderen, garanderen ze geen remedie. Hoewel de aandoening niet altijd fataal is, is de prognose nog steeds relatief ongunstig. Het overlevingspercentage van 4 jaar is 77%. [14]

De ergste prognose, zoals we al hebben vermeld, is in aangeboren cardiale fibroelastose, waar manifestaties van hartfalen al zichtbaar zijn in de eerste weken en maanden van het leven van het kind. Alleen harttransplantatie kan de baby redden, wat op zichzelf een risicovolle operatie is in zo'n vroege periode, en het moet vóór de leeftijd van 2 jaar worden gedaan. Dergelijke kinderen leven meestal niet langer.

Andere operaties kunnen alleen de vroege dood van het kind vermijden (en niet altijd), maar kunnen het kind van hartfalen niet volledig genezen. Dood treedt op met decompensatie en ademhalingsfalen.

De prognose van longfibroelastosis hangt af van het verloop van de ziekte. In de bliksemontwikkeling van symptomen zijn de kansen extreem laag. Als de ziekte geleidelijk vordert, kan de patiënt ongeveer 10-20 jaar leven, tot het begin van ademhalingsfalen als gevolg van veranderingen in de longblaasjes van de longen.

Veel hardnekkige pathologieën kunnen worden vermeden door preventieve maatregelen te volgen. In het geval van hartfibroelastose is het in de eerste plaats de preventie van die factoren die de ontwikkeling van het hart en de bloedsomloop van de foetus kunnen beïnvloeden (met uitzondering van erfelijke aanleg en mutaties, waarvoor de artsen machteloos zijn). Als ze niet konden worden vermeden, helpt vroege diagnose om pathologie te detecteren in een stadium waarin het mogelijk is om de zwangerschap te beëindigen, die in deze situatie als humaan wordt beschouwd.