Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg

Een goedaardig tumorproces, neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg, is afkomstig van lemmocyten. Dit zijn zogenaamde Schwann-structuren, hulpzenuwcellen gevormd langs het verloop van de axonen van perifere zenuwen. Een andere naam voor de tumor is Schwannoma. Het wordt gekenmerkt door langzame maar gestage groei, die soms vrij grote maten bereikt (meer dan 1-2 kg). Het kan verschijnen bij patiënten van elke leeftijd, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt aangetast. [1] ]

Epidemiologie

Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg treedt op in ongeveer 1,5% van alle tumorprocessen. De incidentie neemt toe met de leeftijd. Het grootste aantal patiënten met gediagnosticeerde neurinomen is tussen de 45 en 65 jaar oud.

Mannen krijgen de ziekte in ongeveer hetzelfde tempo als vrouwen. Voor elke tien neurinomen van de hersenen is er een met betrokkenheid van het ruggenmerg.

De meeste primaire neurinomen komen voor zonder een duidelijke en duidelijke oorzaak.

Het percentage van de ossificatie van dergelijke tumorprocessen is klein, maar is niet volledig uitgesloten. De voorkeursmethode van behandeling is chirurgisch. [2]

Oorzaken Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Wetenschappers hebben nog geen duidelijke oorzaken van neurinoomvorming in de hersenen en het ruggenmerg geïdentificeerd. Een aantal theorieën wijst op immuunstoornissen en erfelijke aanleg.

Een groot percentage waarschijnlijkheid behoort tot genetische aanleg: er zijn al veel gevallen waarin het neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg letterlijk "geërfd" was. Als een van de ouders een verergerde erfelijkheid heeft of een neurinoom heeft, zullen de kinderen in 50% van de gevallen deze ziekte ook hebben.

De tweede mogelijke oorzaak wordt beschouwd als een zwak immuunsysteem, dat kan worden veroorzaakt door bijna elke factor, zoals:

• Ongunstige ecologie, gassiness, intoxicatie;
• Stress;
• Hypodynamie;
• Trauma en overbelasting.

Uiteindelijk kan elk van de genoemde oorzaken leiden tot de vorming van een neurinoom. [3]

Risicofactoren

Grote risicofactoren zijn onder meer:

• Leeftijden ouder dan 35-45 jaar oud en tot 65 jaar oud.
• Geschiedenis van neurofibromatosis type 2 (voor bilaterale neurinomen).
• Een ongunstige erfelijke geschiedenis.

Het behoren van een van de risicogroepen is een signaal dat een persoon bijzonder aandacht moet zijn voor zijn of haar eigen gezondheid. Het is belangrijk om artsen regelmatig te bezoeken en de nodige diagnostische maatregelen uit te voeren om neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg in een vroeg stadium van ontwikkeling te detecteren.

Pathogenese

Elk type neurinoom heeft zijn eigen kenmerken, inclusief pathogenetische, etiologische en klinische kenmerken. Laten we de meest voorkomende soorten van dergelijke neoplasmata overwegen:

• Neurinoom van de wervelkolom (cervicale, thoracale of lumbale) volgens de algemeen aanvaarde classificatie behoort tot de extracerebrale serie, neemt zijn ontwikkeling uit de wervelkolomwortels en oefent druk van de buitenkant op het ruggenmerg uit. Naarmate de tumorfocus groeit, groeit het klinische beeld uit en verslechtert de pijn.
• Een cerebraal neurinoom is een neoplasma dat de schedelzenuwen in de schedel beïnvloedt. De trigeminale en auditieve zenuwen worden voornamelijk beïnvloed. In de overgrote meerderheid van de gevallen is de laesie unilateraal. Neurinoom van de gehoorzenuw wordt gekenmerkt door de snel toenemende compressie van de omliggende structuren van de hersenen: het cochleaire deel van de zenuw, de terugtrekkende en gezichtszenuwen kunnen worden beïnvloed.

Tot op heden blijft het pathogenetische mechanisme van de ontwikkeling van neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg onvolledig begrepen. Het proces wordt geassocieerd met pathologische overgroei van Schwann-cellen, wat de reden is voor de tweede naam van de ziekte - Schwannoma. Volgens sommige rapporten heeft de pathologie te maken met mutatie van genen van chromosoom 22. Dergelijke genen zijn verantwoordelijk voor het coderen van de synthese van een eiwit dat celgroei in de myelineschede remt. Falen in de synthese van dit eiwit leidt tot overmatige groei van Schwann-cellen.

Met neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg wordt geassocieerd met zo'n pathologie als neurofibromatose, waarin er een verhoogde neiging is om goedaardige neoplasmata te ontwikkelen in verschillende organen en structuren. De ziekte wordt overgedragen door autosomale dominante overerving. [4]

Symptomen Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg maakt zichzelf mogelijk niet lang bekend, pas na enige tijd, gemanifesteerd door individuele tekenen, waaraan het belangrijk is om op tijd op te letten:

• Pijn per type radiculair syndroom, met gedeeltelijke verlamming, sensorische verstoring;
• Stoornis van het spijsverteringssysteem, bekkenorganen (afhankelijk van de locatie van neurinoom), erectiestoornissen;
• Hartstoringen;
• Verminderde kwaliteit van leven als gevolg van verslechtering van de motorfunctie, moeilijkheid bij het lopen en het uitvoeren van normale dagelijkse taken.

De eerste tekenen zijn ook afhankelijk van de lokalisatie van het ziekteproces en kunnen als volgt zijn:

• Duizeligheid, hoofdpijn;
• Pijn in de rug (nek, borst, lumbale of heiligbeen, met bestraling naar de ledematen, schouders, schouderbladen);
• Gevoelloosheid in de extremiteiten, parese en verlamming;
• Motorische beperking;
• Tinnitus, visuele beperking.

Het initiële klinische beeld verschijnt pas enige tijd - vaak enkele jaren - na de ontwikkeling van neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg. [5] ]

Spinale neurinoom wordt gekenmerkt door:

• Knie-syndroom (pijn langs de wervelkolom, soms - slappe verlamming en sensorische verstoringen in het gebied van innervatie).
• Autonomische aandoeningen (bekkendisfunctie, spijsverteringsstoornissen, hartaandoeningen).
• Compressiesyndroom van het ruggenmerg (Broun-Sekar-syndroom, gemanifesteerd door spastische parese, slappe verlamming op het niveau van neurinoom, verlies van gevoel aan de aangetaste zijde, verlies van temperatuur en pijngevoeligheid aan de andere kant).
• Oncomfortabele sensatie in het interscapulaire gebied, pijn, verlies van sensatie.

In cerebraal neurinoom zijn symptomen zoals deze overheersend:

• Verhoogde intracraniële druk;
• Mentale, intellectuele handicaps;
• Ataxia;
• Spiertrekkingen;
• Spierspanningstoornissen in de ledematen;
• Hart- en ademhalingsfalen;
• Visuele verstoring.

Auditieve zenuwneurinoom wordt opgemerkt:

• Oorgeluid, aan de getroffen zijde;
• Geleidelijke verslechtering van de gehoorfunctie;
• Atrofie van de kauwspieren, tandachtige pijn;
• Speekselklierdisfunctie, verlies van smaakperceptie, verlies van sensatie van de helft van het gezicht, strabismus, dubbel zicht;
• Duizeligheid, vestibulaire aandoeningen.

Ruggenmerg radiculair neurinoom.

Zenuwworteltumorprocessen zijn meestal goedaardig, ze ontwikkelen zich uit zenuwweefsel of zenuwmantelcellen. Dergelijke neurinomen beïnvloeden vaker de thoracale wervelkolom, maar kunnen worden gevonden in andere delen van de wervelkolom. Dergelijke foci's nemen langzaam toe, hebben vaker een klein formaat, vullen geleidelijk het benige kanaal van de ruggenmergwortel en beginnen op nabijgelegen structuren te drukken. Dit houdt het uiterlijk in van intense spinale pijn, vergelijkbaar met een aanval van ischias. Wanneer het pathologische proces doordringt in het wervelkanaal, ontwikkelt de parese, wordt de functie van spijsverterings- en bekkenorganen verstoord.

De complexiteit van het probleem bewijst opnieuw dat rugpijn een belangrijk signaal is dat niet mag worden genegeerd. Het is noodzakelijk om op tijd contact op te nemen met specialisten om de oorzaak van het pijnsyndroom te achterhalen.

Complicaties en gevolgen

Neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg is een goedaardig neoplasma dat vaak eenzijdige parese en verlamming veroorzaakt, eenzijdige gehoorstoornissen, temperatuur- en pijngevoeligheidsstoornissen, verminderde mentale functioneren en balans.

Bij afwezigheid van tijdige chirurgische interventie comprimeert neurinoomstructuren van de hersenen en het ruggenmerg in de buurt, die de ontwikkeling van levensbedreigende omstandigheden kunnen veroorzaken. Zelfs met langzame tumorgroei, zijn handicap en zelfs de dood mogelijk. Malignisatie van een eerder goedaardige massa is niet uitgesloten.

De meest voorkomende complicaties van neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg zijn:

• Verlies van ledemaatfunctie (vergelijkbaar met posttakeffecten);
• Verlies van visie of gehoor (unilateraal en bilateraal);
• Hoofdpijn en spinale pijn, tot en met het onvermogen om dagelijkse activiteiten uit te voeren;
• Persoonlijkheid en gedragsveranderingen;
• Aanvallen veroorzaakt door irritatie van hersenstructuren;
• Cerebrale coma (uiteindelijke complicatie van tumor intracerebrale processen).

Behandelings- en revalidatiemaatregelen zijn in elk geval noodzakelijk, aangezien neuroma de zenuwen kan beïnvloeden die de vitale functies van het lichaam regelen. Goed herstel op basis van tijdige behandeling helpt de patiënt om terug te keren naar zijn of haar gebruikelijke manier van leven. [6]

Diagnostics Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Welke diagnostische tests geschikt zijn voor het detecteren van neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg wordt bepaald door een neurochirurg of neuroloog afzonderlijk voor elk specifiek geval. Over het algemeen begint de diagnose met de uitsluiting van pathologieën die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties. Het is verplicht om lichamelijk onderzoek uit te voeren, te luisteren naar de klachten van de patiënt.

Instrumentele diagnose wordt meestal weergegeven door de volgende maatregelen:

• In het geval van intracranieel neurinoom wordt de patiënt verwezen naar MRI of CT-scan van de hersenen. Computertomografie in deze situatie is veel minder informatief - voornamelijk omdat het geen kleine neoplasmata met maten minder dan 20 mm visualiseert. Als de patiënt geen MRI kan ondergaan, kan een contrastversterkte CT-scan als alternatief worden toegediend.
• Een MRI- of CT-scan van de wervelkolom kan helpen bij het identificeren van neurinoom of andere neoplasmata die op spinale structuren en zenuwuiteinden drukken.
• Audiometrie is geschikt als onderdeel van complexe diagnostische maatregelen om auditief neuoom te detecteren. De procedure biedt informatie over de mate van verlies van auditieve functie en de oorzaken van de pathologie.
• Echografie of MRI wordt als informatief beschouwd wanneer het tumorproces is gelokaliseerd op het gebied van perifere zenuwen. Echografie visualiseert de verdikking van het beschermende neurilemma, terwijl MRI helpt om de exacte locatie van de nidus, de structuur ervan en de mate van zenuwbeschadiging te bepalen.
• Electroneuromyografie evalueert het transport van elektrische impulsen langs de zenuwvezels, waardoor het mogelijk is om de mate van verstoring in de zenuwstructuur te beoordelen.
• Biopsie met verdere cytologische analyse wordt geassocieerd met chirurgische interventie en maakt het mogelijk om de maligniteit of goedheid van neurinoom te bepalen.

Tests worden voorgeschreven als onderdeel van de voorbereiding van de patiënt op ziekenhuisopname en chirurgie. De patiënt neemt bloed voor algemene en biochemische analyse, evenals een algemene urineonderzoek. Indien aangegeven, is het mogelijk om andere soorten laboratoriumtests voor te schrijven naar goeddunken van de arts. [7]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg moet worden uitgevoerd met andere tumorprocessen (inclusief metastatisch), evenals met abcessen, lymfoom van het centrale zenuwstelsel, inflammatoire en demyelinerende pathologieën.

Magnetische resonantie beeldvorming met contrastverbetering is verplicht. Indien aangegeven, worden ook andere diagnostische methoden gebruikt:

• Elektro-encefalografie;
• Röntgenfoto's;
• Echografie van het bekken- en buikorganen, evenals perifere lymfeklieren;
• Skeletale botten scintigrafie.

Als een primaire pathologische focus wordt gedetecteerd, wordt een volledige diagnose uitgevoerd.

Behandeling Neuronomen van de hersenen en het ruggenmerg

Drie behandelingstactieken worden vaak gebruikt voor neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg: observatie van het neoplasma, chirurgie en radiotherapie. De keuze van de behandelingsrichting wordt overgelaten aan de behandelend arts.

Observatie-wachttactieken worden gebruikt wanneer neurinoom per ongeluk wordt gedetecteerd tegen de achtergrond van volledige afwezigheid van klinische manifestaties en tekenen van tumorprogressie. Zo'n "stille" staat kan enkele jaren duren. Gedurende deze tijd is het echter belangrijk om regelmatig de dynamiek van de groei van neoplasma te observeren, en in het geval van verslechtering van de situatie, om dringend te reageren door een operatie uit te voeren.

Stralingstherapie omvat lokale bestraling van de pathologische focus in het geval het niet mogelijk is om een volledige chirurgische interventie uit te voeren. Deze methode helpt het neoplasma "in slaap te brengen", maar gaat gepaard met veel bijwerkingen - spijsverteringsstoornissen, huidreacties, enz.

Chirurgische verwijdering van neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg is een complexe maar radicale methode die verdere volledige eliminatie van de ziekte mogelijk maakt, met minimaal risico op recidief. Chirurgie heeft altijd de voorkeur boven andere behandelingsmethoden van neurinoom. [8]

Medicijn

Drugstherapie kan het gebruik van de volgende medicijnen omvatten:

• Manitol (Mannitol) is een osmotisch diureticum dat hersenoedeem elimineert en de intracraniële druk normaliseert. Het wordt intraveneus toegediend door druppel, met een oplossing van 20%, gedurende 10-15 minuten. Het kan worden gecombineerd met glucocorticosteroïden. Tijdens de behandeling is controle van diurese en water-elektrolytevenwicht verplicht. Het medicijn wordt voorgeschreven voor een korte cursus, omdat met langdurig gebruik zelf kan leiden tot secundaire hypertensie.
• Glucocorticosteroïden mondeling of parenteraal (dexamethason, prednisolon) in een individueel voorgeschreven dosering. Na de operatie wordt de dosis beoordeeld en geleidelijk verlaagd.
• Medicijnen die cerebrale bloedcirculatie verbeteren (Kavinton - oraal ingenomen, na de maaltijd, 5-10 mg driemaal per dag, of Nicergoline - 5-10 mg driemaal per dag tussen de maaltijden).

Sterke sedativa en neuroleptica schrijven in de regel niet voor, omdat ze in veel gevallen de verslechtering van de toestand van de patiënt "verbergen".

Chirurgische behandeling

Chirurgische interventie - verwijdering van het neoplasma - is het meest voorkomende type behandeling voor patiënten met neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg. De keuze van chirurgische toegang en de omvang van de operatie wordt bepaald door de grootte van de pathologische focus, de mogelijkheid om hersenfuncties te behouden en te herstellen.

De interventie wordt uitgevoerd door een neurochirurg en algemene anesthesie wordt gebruikt. De belangrijkste moeilijkheden van chirurgie in het hersengebied zijn de scheiding van het neoplasma van de zenuwen en hersenstam. Neurinoom van grote maten "vetmasten" vaak andere zenuwvezels, dus de verwijdering van deze vezels vereist een zeer bekwame benadering en gelijktijdige neurofysiologische monitoring, waardoor tijdige detectie van een of andere zenuw mogelijk is.

Volledige verwijdering van het neurinoom is mogelijk in 95% van de gevallen. Bij de resterende 5% van de patiënten kunnen er bijvoorbeeld problemen optreden als een deel van de tumor "gefuseerd" is met andere zenuwstructuren of de hersenstam.

Chemotherapie wordt meestal niet gebruikt na de operatie. Wanneer het neurinoom volledig wordt verwijderd, zijn radiotherapie en radiochirurgie ook niet gerechtvaardigd. De kans op herhaling wordt geschat op ongeveer 5%.

De radio-chirurgische methode van gamma omvat de blootstelling van focale straling aan de pathologische focus. De procedure wordt gebruikt voor neurinomen van klein formaat (tot 3 cm) en in afwezigheid van druk op de hersenstam. De belangrijkste richting van radiochirurgie is niet in de verwijdering, maar bij het voorkomen van daaropvolgende tumorprogressie. Soms is het mogelijk om de grootte van de massa op deze manier enigszins te verminderen.

Gamma-mes, cyberknife en lineaire gaspedaalmethoden omvatten het gebruik van het principe van het introduceren van een bepaalde hoeveelheid ioniserende straling in het neoplasma, wat de vernietiging van de focus met zich meebrengt zonder biologische weefsels te beschadigen. Niet al deze methoden zijn niet-invasief. Aldus vereist het gebruik van gamma-mes een stijve fixatie van het metalen frame met schroefapparaten voor de schedelbeenderen. Bovendien is het gebruik van gammmes niet altijd effectief, omdat het soms niet mogelijk is om een uniforme dosis straling te vormen, wat leidt tot onvolledige verwijdering van de focus, of tot de afgifte van hoge doses aan normale gebieden van de hersenen. Om deze redenen worden radiotherapie en cyberknife radiochirurgie vaker gebruikt in de behandelingspraktijk. [9]

Het voorkomen

Preventieve maatregelen zijn niet-specifiek, omdat de exacte oorzaken van neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg tot op heden niet zijn bepaald. Artsen stellen voor om aandacht te schenken aan algemene aanbevelingen:

• Het bieden van de normale gezonde slaap en rust die nodig is om de functionele staat van de hersenen regelmatig te herstellen;
• Alcohol, drugs, roken en junkfood vermijden;
• Ontwikkeling van stressweerstand, vermijding van conflicten, stress en zorgen;
• Consumptie van een voldoende hoeveelheid plantaardig voedsel, naleving van een adequaat waterregime;
• Terug en hoofdletsel vermijden;
• Een actieve levensstijl, regelmatige wandelingen in de frisse lucht;
• Afwezigheid van fysieke en mentale overbelasting;
• Regelmatige bezoeken aan de arts in aanwezigheid van risicofactoren, in geval van verdachte symptomen, evenals voor routinematige preventieve diagnostiek.

Prognose

De algehele prognose voor neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg wordt als positief beschouwd, onder de omstandigheden van tijdige verwijzing naar artsen en het vervullen van alle medische aanbevelingen. Aangezien het neoplasma zich gedurende een bepaalde periode langzaam ontwikkelt, kan een langdurige afwachtende tactiek worden gebruikt. Als de pathologische focus zich echter op een handige plaats voor chirurgie bevindt, raden experts aan deze te verwijderen indien mogelijk, die meestal niet gepaard gaat met het verschijnen van nadelige effecten op het lichaam. [10] ]

Als de behandeling wordt genegeerd of als het tumorproces laat wordt gediagnosticeerd, kunnen sensorische verstoringen, parese en verlamming, evenals andere gevaarlijke aandoeningen optreden. Daarom is het belangrijk om te begrijpen dat neurinoom van de hersenen en het ruggenmerg een vrij complexe tumor is, hoewel goedaardig, en het moet radicaal en tijdig worden behandeld. Anders is het uiterlijk van ernstige problemen met de gezondheid en kwaliteit van leven niet uitgesloten, er is ook een mogelijkheid van malignisatie van neurinoom.