Anaplastisch meningeoom

Achnoid endothelioom of anaplastisch meningioom is een tumorpathologie afkomstig van arachnoïd endotheliaal weefsel. De tumor behoort tot de categorie van relatief kwaadaardig, en volgens de WHO-classificatie krijgt deze de derde graad van maligniteit.

Anaplastisch meningioom wordt gekenmerkt door snelle groei en intensieve penetratie in de omringende gezonde structuren met daaropvolgende vernietiging. De tumor wordt beschouwd als agressief-stroom, hij kan toenemen en grote volumes bereiken, na slechts enkele maanden. Het kwaadaardige proces heeft een goed gedefinieerde structurele cellulaire atypie. [1] ]

Epidemiologie

Anaplastisch meningioom is afkomstig van de cellen van de arachnoïde medulla. Het is de meest voorkomende primaire tumor van het centrale zenuwstelsel. Het bevindt zich meestal in het gebied van de craniale kluis (convexitaal meningioom), de superieure sagittale sinus (parasagittaal meningioom) en de vleugels van het hoofdbot.

Het is niet zo gebruikelijk om de tumor in andere delen van de schedelbasis te vinden:

• In de voorste of achterste schedelfossa;
• Van de tuberositeit van het Turkse zadel;
• Van de cerebellaire tent;
• Laterale ventrikels;
• Van de optische zenuwschede.

Ongeveer 6% van de meningiomen is gelokaliseerd in het wervelkanaal.

Anaplastisch meningioom treft hoofdzakelijk oudere en van middelbare leeftijd patiënten. Bij kinderen wordt de ziekte alleen in geïsoleerde gevallen gevonden. Vrouwen hebben de ziekte enigszins vaker dan mannen, wat te wijten is aan frequente hormonale veranderingen. [2]

Oorzaken Anaplastisch meningeoom

Wetenschappers kunnen geen duidelijke oorzaak geven van anaplastisch meningioom. Vermoedelijk zijn sommige uitlokkerende factoren geassocieerd met het uiterlijk van de ziekte, bijvoorbeeld:

• Blootstelling aan straling (nucleaire, blootstelling aan straling).
• Erfelijke aanleg.
• Negatieve effecten van intoxicaties, chemicaliën die het lichaam kunnen betreden via de ademhalingssysteem, slijmvliezen, voedselproducten.
• Traumatisch hoofdletsels, craniocerebrale verwondingen (voornamelijk in de vorm van externe gevolgen).

Potentiële risico's kunnen tabaks roken, chronische infectieziekten zijn, leven in de nabijheid van hoogspanningsleidingen, onjuist dieet met een overheersing van onnatuurlijk voedsel, frequente stress en negatieve psycho-emotionele stemming.

Een van de onderwerpen voor reflectie zijn voedselcarcinogenen. We hebben het over margarines en gehydrogeneerde oliën, worstjes en semi-afgewerkte producten, snacks en chips, zoete koolzuurhoudende dranken, enz. Al deze producten veroorzaken onherstelbare schade, vooral tegen de achtergrond van een lage consumptie van plantaardig voedsel. Al deze producten veroorzaken onherstelbare schade, vooral in de context van een lage consumptie van plantaardig voedsel.

Exogene factoren omvatten altijd het milieu, inclusief ioniserende straling, vochtigheid en luchtvervuiling. De relatie met de incidentie van oncologie in dit geval is direct. Atypische cellen beginnen te groeien, scheiden oncontroleerbaar en vormen anaplastisch meningioom. [3]

Risicofactoren

Het is belangrijk om zich bewust te zijn van de risicofactoren die de kans vergroten om anaplastisch meningioom te ontwikkelen:

• Geavanceerde leeftijd;
• Oncologische pathologieën in de anamnesis (zelfs met succes behandeld);
• Kankerpathologieën bij bloedverwanten;
• Roken, alcoholmisbruik;
• Metabole stoornissen, hoofdtrauma;
• Bepaalde besmettelijke processen - bijvoorbeeld menselijk papillomavirus;
• Blootstelling aan chemische en giftige middelen;
• Ioniserende effecten (inclusief ultraviolette stralen).

De risico's van CNS-neoplasmata, waaronder anaplastisch meningioom, worden herhaaldelijk verhoogd tegen de achtergrond van immunosuppressie, veroorzaakt door medicamenteuze therapie in weefsel en orgaantransplantatie, evenals in andere gevallen van ernstige verzwakking of stress van het immuunsysteem. [4]

Pathogenese

Bij sommige patiënten kan de ontwikkeling van anaplastisch meningioom te wijten zijn aan de aanwezigheid van een van de erfelijke pathologieën, met name neurofibromatosis types I en II, enzovoort. Het merendeel van dergelijke syndromen wordt overgedragen door autosomale dominante overerving. Het aandeel van erfelijke ziekten is echter niet meer dan 5-6%. Het resterende percentage gevallen van primaire anaplastische meningiomen komt sporadisch voor - dat wil zeggen zonder enige duidelijk gedefinieerde oorzaak.

Diffuse type groei met penetratie (ontspruiten) in nabijgelegen gezond hersenweefsel is typisch voor dit tumorproces.

De kwestie van het uitlokken van factoren bij de ontwikkeling van anaplastisch meningioom is nog steeds relevant. Er is een grote kans op genetisch bepaalde ziekten, maar erfelijkheid prevaleert in alle gevallen niet. Mogelijke mutaties worden uitgedrukt door een schending van het aantal chromosomen, DNA-schade. Deze veranderingen hebben geen invloed op het hele organisme, maar alleen de weefsels van een bepaalde lokalisatie. Verworven mutaties of generatief zijn gebaseerd op het concept van "kankerfactoren", maar worden niet altijd overgebracht "door erfenis".

Het pathogenetische mechanisme van de ontwikkeling van meningioom moet dus worden beschouwd. Voor het optreden van het pathologische proces zijn meer vatbaar voor die mensen die gevallen van de ziekte hebben gehad bij de naaste familieleden. Als er tumoren van het centrale zenuwstelsel in de familielijn waren, verdubbelt het risico op anaplastisch meningioom daadwerkelijk.

Symptomen Anaplastisch meningeoom

De symptomatologie van anaplastisch meningioom is divers en hangt voornamelijk af van de lokalisatie en prevalentie van het pathologische proces. De leidende plaats bij het bepalen van het klinische beeld wordt bezet door de evaluatie van neurologische tekens.

• Algemene cerebrale symptomen:
  • Hoofdpijn;
  • Verhoogde bloeddruk, hydrocephalus.
• Focale neurologische symptomen:
  • Beperking of verlies van sommige functies - met name motorische en sensorische stoornissen, schedelzenuwstoornissen, mentale en spraakstoornissen, geheugenstoornissen, enz.;
  • Epileptische aanvallen.
• Endocriene aandoeningen (wanneer de hypofyse betrokken is).

Afhankelijk van de cursus kunnen aplastische meningiomen openlijk en asymptomatisch zijn. De eerste tekenen verschijnen vaak abrupt - bijvoorbeeld in de vorm van een epileptiforme of hydrocephalus-occlusieve aanval of bloeding.

De meest voorkomende initiële manifestaties van de ziekte:

• Pijn in het hoofd (saai, constant, vatbaar voor verslechtering);
• Braken, misselijkheid die geen verband houdt met voedselinname;
• Duizeligheid, vestibulaire aandoeningen;
• Visuele beperkingen, spraakstoornissen;
• Aanvallen;
• Verlaagd gevoel, verzwakking van de ledematen, parese of verlamming (vaker unilateraal).

Stages

Grade-classificatie van meningiomen:

1. Goedaardige neoplasmata, zonder in omliggende weefsels te ontspruiten.
2. Kwaadaardige foci met een hoge herhalingssnelheid, relatief agressieve en snelle groei.
3. Kwaadaardige foci met een hoge snelheid van herhaling, snelle groei en betrokkenheid van omliggende hersenweefsel.

Chang-classificatie:

• T1 - Neoplasma tot 30 cm in diameter, met lokalisatie in de cerebellaire vermis en het dak van de 4e ventrikel.
• T2 - Neoplasma Meer dan 30 mm in diameter, met ontspruiten in aangrenzende weefsels, of met gedeeltelijke vulling van de 4e ventrikel.
• T3A - Een nidus van meer dan 30 mm in diameter groeit in het gebied van de cerebrale buis of in het foramen van Luschka en Majandie, die Hydrocephalus uitlokt.
• T3B - foci van meer dan 30 mm, groeiende in de hersenstam.
• T4 - Massa van meer dan 30 mm met hydrocephalus veroorzaakt door blokkade van de uitstroomroute van de cerebrospinale vloeistof en met ontspruiten in de hersenstam.
• M0 - Geen metastasen.
• M1 - Microscopie onthult tumorcellen in het hersenvocht.
• M2 - Metastase binnen de subpuitine-ruimte van de 3e en 4e ventrikels.
• M3 - Metastase naar de subpuitine-ruimte van het ruggenmerg.
• M4 - Metastase voorbij het centrale zenuwstelsel.

Vormen

Meningiomen hebben verschillende histologische soortenrelatie. Volgens dit principe worden de volgende soorten pathologie onderscheiden:

• Meningotheliomateuze meningioom omvat mozaïek-lijkende cellen met een ronde of ovale kern en een matig aantal chromatine. Het tumorstroma heeft een klein vaatstelsel en dunne bindweefselvezels die de celvelden omringt. De structuur is typisch, bestaande uit gelaagdheid van plaveiselige tumorcellen, met een verkalkt centraal deel van de focus.
• Vezelachtig meningioom wordt weergegeven door fibroblastachtige structuren die parallel en verweven zijn in de vorm van bundels die bindweefselvezels bevatten. De vorm van de kernen is langwerpig.
• Het overgangseoplasma bestaat uit elementen van vezelachtig en meningotheliomateus meningioom.
• Een psammomateus neoplasma omvat veel psammoma's.
• Angiomateus meningioom is voorzien van een goed ontwikkeld vasculair netwerk.
• Microcystisch meningioom wordt weergegeven door meerdere microscopische cysten omgeven door tumorcellen met een sterachtige configuratie.
• Secretoire meningioom is een zeldzame tumor die de neiging heeft componenten uit te scheiden die hyaline-insluitsels vormen.
• Metaplastisch meningioom gaat gepaard met transformatie van meningotheliale structuren in structuren van andere typen.

Complicaties en gevolgen

De waarschijnlijkheid van het herhalen van anaplastische meningioom na behandeling wordt geschat op 60-80%. Het overlevingspercentage is meestal niet meer dan 2 jaar.

In het postoperatieve stadium is het mogelijk om complicaties van infectieuze-inflammatoire aard te ontwikkelen, inclusief wond suppuratie, meningitis, etterende processen in de schedelbeenderen, enz. Dergelijke complicaties vereisen intensieve antibioticatherapie, soms herhaalde chirurgische interventie. [5] ]

Bij patiënten met bloedstollingsstoornissen of een neiging tot hypertensie in de initiële postoperatieve fase, is het mogelijk om interne bloedingen op het gebied van de operatie te ontwikkelen. [6]

Andere mogelijke complicaties zijn:

• Herhaling van anaplastisch meningioom (terugval);
• Verspreiding van dochter tumorfoci naar andere weefsels en organen (metastase).

Diagnostics Anaplastisch meningeoom

Magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen wordt beschouwd als de diagnostische standaard voor de vermoedelijke primaire tumor van het centrale zenuwstelsel. Contrastmiddelinjectie, T1-modi zonder contrastverbetering, T2-modi, T2 Flair, T1 met contrastverbetering of in drie projecties of in de SPGR-modus worden gebruikt. Deze methoden bieden de meest volledige informatie over de locatie, schaal, structuur van het neoplasma, de penetratie ervan in aangrenzende weefsels, die in schepen ontspruiten.

Het basiscriterium voor de uiteindelijke diagnose van anaplastisch meningioom is het resultaat van histologische analyse. De belangrijkste kenmerken van een zeer kwaadaardig tumorproces worden beschouwd als celatypie, polymorfisme, klein cytoplasmatisch volume, hoge mitotische activiteit, dichte lokalisatie van celelementen, proliferatie van vasculair endotheel, gebieden van pinpoint hemorrosis en weefselnecrose en veranderde intercellulaire matrix.

In ernstige gevallen met een duidelijk risico op sterfte, kan de diagnose van anaplastisch meningioom worden gesteld op basis van klinische en radiologische informatie. [7]

Bloedtests - algemeen en biochemisch - worden voorgeschreven als onderdeel van standaard diagnostische maatregelen. De kwaliteit van bloedstolling, de kans op bloedarmoede en ontstekingsprocessen wordt beoordeeld.

• Uitgebreide klinische bloedonderzoek.
• Bloedbiochemie (ureum, creatinine, totaal eiwit, albumine, totaal bilirubine, lactaatdehydrogenase, alanineaminotransferase, aspartaataminotransferase-niveaus).
• Studie van het bloedcoagulatiesysteem, indicatoren van hemostase.
• Bloedtests voor tumormarkers (plasma AFP, chorionische gonadotropine, lactaatdehydrogenase-activiteit).

Moleculaire genetische analyse van IDH1-IDH2-genmutaties in de biomateriaal en de beoordeling van MGMT-genmethylering wordt aanbevolen.

Instrumentale diagnose wordt in de meeste gevallen gepresenteerd:

• Met een CT-scan met contrast;
• MRI met contrast.

Het voordeel van vroege diagnostische maatregelen moet niet worden onderschat, omdat anaplastisch meningioom in de loop van de tijd sneller groeit en agressiever wordt voor aangrenzende weefsels en structuren, die een directe bedreiging voor het leven van de patiënt kunnen vormen. [8]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met niet-oncologische pathologieën - bijvoorbeeld met bloeding bij patiënten met arteriële of arterioveneuze misvormingen, met pseudotumorose type demyelineproces, ontstekingsziekten van de hersenen (abcessen, toxoplasmose, enz.).

Bovendien worden primaire tumorprocessen van het centrale zenuwstelsel en metastasen onderscheiden. Voor dit doel wordt magnetische resonantiebeeldvorming uitgevoerd, die anaplastische meningiomen identificeert met een vrij hoge nauwkeurigheid en de onderscheidende punten van andere vergelijkbare pathologieën aangeeft.

Indien aangegeven, kan de aanwezige arts een CT-scan bestellen met of zonder contrast, CT-angiografie of MR-angiografie, magnetische resonantietractografie, functionele MRI met evaluatie van motorische gebieden en spraakcentra, CT-perfusie of MR-perfusie.

Behandeling Anaplastisch meningeoom

Het Meningioma bevindt zich niet altijd op een manier die handig zou zijn voor de verwijdering ervan. Chirurgie wordt alleen aangegeven wanneer er geen of geminimaliseerd risico op schade is aan belangrijke functionele hersengebieden.

Anaplastisch meningioom wordt beschouwd als een kwaadaardig neoplasma, hoewel het de eigenschappen heeft van zowel kwaadaardige als goedaardige tumoren. Het pathologische proces kan hersenweefsel vernietigen, het knijpen, metastasen verspreiden. Om de ziekte te stoppen, worden voornamelijk chirurgisch (optimaal) en radiochirurgische tactieken gebruikt.

Een contra-indicatie voor het uitvoeren van een operatie wordt beschouwd als:

• De geavanceerde leeftijd van de patiënt;
• Gebrek aan voldoende toegang tot de nidus (bijvoorbeeld de groei ervan tot de caverneuze sinus).

Klassieke radiotherapie wordt praktisch niet gebruikt vanwege de ineffectiviteit en een grote kans op schade aan gezonde gebieden van de hersenen en het ruggenmerg. In sommige gevallen wordt straling voorgeschreven in combinatie met chirurgische resectie om de pathologische focus in inoperabele gebieden te vernietigen, of om het risico op meneringioom hervorming te verminderen.

Stralingstherapie met het Cyberknife-apparaat wordt beschouwd als een van de meest moderne en minimaal traumatische manieren om meningiomen te elimineren met diametische grootte tot 35-40 mm. Een stroom ioniserende straling is gericht op de focus. Het risico op schade aan omliggende structuren wordt geminimaliseerd.

Dankzij het cyberknife kunnen anaplastische meningiomen veilig worden verwijderd. De procedure wordt polikliniek uitgevoerd en er is geen ziekenhuisopname vereist. [9]

Medicijn

Het is mogelijk om chemotherapie op geïndividualiseerde regimes toe te dienen, [10] Bijvoorbeeld:

• Lomustine 100 mg/m², vincristine 1,5 mg/m², procarbazine 70 mg/m²;
• Temozolomide als onderdeel van chemoradiatiebehandeling 75-100 mg/m²;
• Temozolomide 150-200 mg/m², cisplatine of carboplatine 80 mg/m².

De volgende regimes worden aangegeven voor terugkerend anaplastisch meningioom:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) en Irinotecan 125-200 mg/m² (dag 1, 15) om de 28 dagen;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15, 29) en Lomustine 90 mg/m² (dag 1) om de 6 weken;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) en Lomustine 40 mg/m² (dag 1, 8, 15, 22) om de zes weken;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) om de 28 dagen.

Aanvullende therapie wordt ook op individuele basis voorgeschreven:

• Corticosteroïde geneesmiddelen dexamethason, prednisolon in doses afhankelijk van de ernst van de symptomen (de minimale effectieve dosering wordt voorgeschreven). Na regressie van symptomen wordt de dosis geleidelijk verlaagd tot volledige terugtrekking. Tegelijkertijd met corticosteroïden wordt het aanbevolen om gastroprotectoren (protonpompblokkers) te nemen. Voorschrijven in het geval van ernstig oedeem bovendien saluretica (furosemide) of osmotische diuretica (Mannitol).
• In aanwezigheid van epileptische aanvallen of epileptiforme manifestaties worden anticonvulsiva gebruikt. Valproïnezuur, levetiracetam, lamotrigine hebben de voorkeur. Het gebruik van carbamazepine, fenobarbital en fenytoïne tegen de achtergrond van chemotherapie is zeer ongewenst. Om aanvallen te voorkomen, worden anticonvulsiva niet gebruikt. Therapieregimes zijn geïndividualiseerd.
• Palesica worden voorgeschreven voor patiënten met ruggenmerg- of spinale kolomlaesies. Het zijn voornamelijk verdovende analgetica zoals fentanyl, trimeperidine in individuele doses.
• Correctie van hemostase omvat de perioperatieve toediening van heparines met een laag moleculaire gewicht, zoals calcium naadroparine, natriumdalteparine, enz., Om longembolie te voorkomen. Patiënten die voortdurend bloedverdunningsgeneesmiddelen gebruiken (aspirine, clopidogrel), vervangen ze uiterlijk een week vóór de interventie door lage moleculaire heparines, met verdere terugtrekking een dag vóór de operatie en hervatting 48 uur na de operatie.

Chirurgische behandeling

De operatie wordt uitgevoerd om de grootte van het anaplastische meningioom zoveel mogelijk te verminderen, evenals om de intracraniële druk te normaliseren, neurologische insufficiëntie te verminderen en het benodigde morfologische materiaal te verwijderen.

Om de resectie en biopsie uit te voeren, wordt de patiënt opgenomen op een speciale neurochirurgische afdeling of kliniek, wiens specialisten ervaring hebben met het uitvoeren van neuro-oncologische interventies. Microchirurgische technieken en een chirurgische microscoop moeten tijdens de operatie worden gebruikt.

Operatieve toegang wordt uitgevoerd door bot-plastic trepanatie bij de projectie van de beoogde chirurgische manipulaties.

Als de operatie gepland is om anatomisch dicht bij de motorische gebieden van de cortex of motorische paden, of in de buurt van de kernen van schedelzenuwen te worden uitgevoerd, is intraoperatieve elektro-fysiologische monitoring bovendien opgenomen.

Het is optimaal om binnen twee weken na diagnose in te grijpen. Als u dit niet doet, kan dit leiden tot een snelle verslechtering van het neurologische beeld en de ontwikkeling van een levensbedreigende toestand.

Neuronavigatie-suites en intraoperatieve fluorescentie-navigatie met 5-aminolevuleninezuur worden gebruikt om de operatie zo compleet en radicaal mogelijk te maken.

In het postoperatieve stadium ondergaan patiënten met resectie van anaplastisch meningioom contrast-verbeterde computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming.

Het voorkomen

Het uitlokken van ontwikkelingsfactoren en preventiemethoden van de ontwikkeling van kanker van het centrale zenuwstelsel worden voortdurend bestudeerd door wetenschappers over de hele wereld. Helaas worden duizenden mensen elk jaar gediagnosticeerd met meningiomen, en de meeste van deze patiënten kunnen niet worden genezen van de ziekte als gevolg van late detectie.

Het is belangrijk dat absoluut alle risicofactoren moeten worden waargenomen binnen het kader van individuele verantwoordelijkheid voor hun eigen gezondheid. De aanbevelingen voor voeding, eliminatie van slechte gewoonten, de behoefte aan bescherming tegen ultraviolette straling worden vaak genegeerd door de meeste mensen. Ondanks de aanwezigheid van bewezen en logische grondoorzaken, blijven mensen alcohol misbruiken, rooken, producten consumeren die veel kankerverwekkende stoffen bevatten.

De eenvoudigste en meest betaalbare preventie omvat in de eerste plaats het leiden van een gezonde levensstijl. Dit vermindert de risico's van anaplastisch meningioom en andere kwaadaardige neoplasmata aanzienlijk en verhoogt de overlevingskansen voor veel patiënten die al tegen de ziekte vechten.

Prognose

De uitkomst van de pathologie hangt af van de locatie, de prevalentie van anaplastisch meningioom. In veel gevallen komen neoplasmata terug, metastasize, die de prognose van de ziekte aanzienlijk verergeren. Het is niet altijd mogelijk om dergelijke tumorprocessen volledig te verwijderen - er zijn bijvoorbeeld problemen met resectie van meningiomen van de FALX-tentorale hoek, schedelbasis en caverneuze sinus, petroclival foci, meerdere massa's.

Vanwege de diverse en onduidelijke symptomatologie is tijdige diagnose vaak moeilijk. Bij oudere patiënten wordt het beeld van het tumorproces soms aangezien voor leeftijdsgebonden hersenveranderingen, die de situatie verder verergeren. Het is heel belangrijk om het probleem in de tijd te vermoeden en de patiënt door te verwijzen naar diagnostische maatregelen - magnetische resonantie en computertomografie, evenals voor overleg met een oncoloog, neurochirurg, radiotherapeut.

Gemiddeld komt anaplastisch meningioom terug in 70% van de gevallen. Overleving is beperkt tot 1-2 jaar.