Leverfalen syndroom

Leverfalen syndroom (LFS) is een verzameling van klinische symptomen en laboratoriumwaarden die het gevolg zijn van verslechtering van de leverfunctie. Leverfalen betekent dat de lever zijn normale functies niet voldoende uitvoert. Deze aandoening kan tijdelijk of chronisch zijn en kan verschillende oorzaken hebben.

Symptomen van leverfalen syndroom kunnen variëren afhankelijk van de mate van achteruitgang in de leverfunctie en omvatten:

1. Gelijkzinnigheid: Geelish wordt gemanifesteerd door de huid en de sclera van de ogen te vergelen en kan ook worden vergezeld door jeuk.
2. Ascites: dit is zwelling van de buik veroorzaakt door een opbouw van vloeistof in de buikholte.
3. Symptomen van ontwerporroe: deze omvatten verwarring, verminderd bewustzijn, tremoren, veranderingen in mentale status en andere symptomen geassocieerd met hersendisfunctie als gevolg van toxine opbouw.
4. Spijsverteringsstoornissen: leverfalen kan leiden tot een afname van het vermogen van het lichaam om voedingsstoffen te absorberen, wat kan leiden tot gewichtsverlies en ondervoeding.
5. Bleeding-syndroom: verslechtering van de leverfunctie kan leiden tot stollingsstoornissen en bloedingen.
6. Anorexia en misselijkheid: verlies van eetlust, misselijkheid en braken kunnen symptomen zijn van het leverfalen syndroom.
7. Levercachexie: dit is een aandoening waarbij patiënten spiermassa en optimale voeding verliezen.

Leverfalen syndroom vereist medische interventie en behandeling om de leverfunctie te verbeteren en de symptomen te elimineren of te verminderen. Behandeling kan geen medicamenteuze therapie, dieet, bloedzuiveringsprocedures (hemodialyse), levertransplantatie en andere interventies omvatten, afhankelijk van de oorzaak en ernst van het leverfalen.

Oorzaken Leverfalen syndroom

Leverfalen kan om verschillende redenen optreden, waaronder de volgende:

1. Levercirrose: CIR-rhosis is een chronische leverziekte waarin gezond leverweefsel geleidelijk wordt vervangen door vezelachtige uitdroging. Cirrose kan worden veroorzaakt door alcohol, virale hepatitis, vette hepatose en andere oorzaken. De geleidelijke vernietiging van leverweefsel leidt tot een verminderde leverfunctie.
2. Virale hepatitis: virale infecties zoals hepatitis B, hepatitis C en anderen kunnen ontsteking en schade aan de lever veroorzaken die, indien verlengd, kan leiden tot leverfalen.
3. Alcoholische leverziekte: langdurig en overmatig alcoholgebruik kan alcoholische hepatitis en cirrose veroorzaken, wat resulteert in een verminderde leverfunctie.
4. Vettyliverziekte: vette hepatose (of niet-alcoholische leververvetting van leververvetting) kan optreden met obesitas, diabetes en andere metabole aandoeningen. In langdurige gevallen kan deze aandoening doorgaan tot cirrose.
5. Auto-immunediseases: auto-immuunziekten kunnen ontsteking en schade aan leverweefsel veroorzaken, wat uiteindelijk kan leiden tot leverfalen.
6. Medicijnen en toxines: sommige medicijnen en toxines kunnen de lever schade veroorzaken, wat kan leiden tot een verminderde leverfunctie. Dit kan worden veroorzaakt door bepaalde medicijnen lange tijd in te nemen of door contact met giftige stoffen.
7. Genetische aandoeningen: zeldzame genetische aandoeningen zoals hemochromatose, tyrosinemie en anderen kunnen vanaf de kindertijd leiden tot leverdisfunctie.

Pathogenese

De pathogenese van het leverfalen syndroom is complex en kan worden veroorzaakt door verschillende redenen, maar het is meestal gerelateerd aan chronische leverschade. Hier zijn enkele van de belangrijkste aspecten van de pathogenese van het leverfalen syndroom:

1. Schade aan levercellen (hepatocyten): de meest voorkomende oorzaak van leverfalen is schade aan hepatocyten, de belangrijkste functionele cellen van de lever. Deze schade kan worden veroorzaakt door verschillende factoren zoals virussen (hepatitis), alcoholische leverziekte, leververvetting, toxines of medicijnen.
2. Verminderde eiwitsynthese: de lever speelt een belangrijke rol bij de synthese van eiwitten, inclusief bloedeiwitten zoals albumine en stollingsfactoren. Bij leverfalen kan de synthese van deze eiwitten worden aangetast, wat kan leiden tot stollingsstoornissen en oedeem.
3. AMMONIA-METABOLISME-stoornis: normaal gesproken is de lever betrokken bij het metabolisme van ammoniak, een product van aminozuurmetabolisme. Bij leverfalen kunnen de ammoniakniveaus van het bloed stijgen, wat neurologische symptomen kan veroorzaken die bekend staan als 'portosystemische encefalopathie'.
4. Toxine-verwerkingsstoornis: de lever is het orgaan van ontgifting en bij leverfalen kan het niet in staat zijn om toxines adequaat uit het bloed te verwerken en te verwijderen, wat kan leiden tot een verminderde functie van andere organen en systemen.
5. Verhoogde druk in de portale ader: leverfalen kan leiden tot verminderde bloedstroom in de lever en verhoogde druk in de portale ader (portale hypertensie), die complicaties kan veroorzaken zoals verwijde aderen in de slokdarm (spataderen) en bloeding.
6. Koolhydraat- en vetmetabolisme-aandoeningen: de lever speelt ook een rol bij het reguleren van de bloedsuikerspiegel en het vetmetabolisme. Leverfalen kunnen verstoringen in deze processen veroorzaken.

De term "levercelfalen syndroom" wordt gebruikt om een aandoening te beschrijven waarin de functie van levercellen (hepatocyten) wordt verminderd of verloren, wat resulteert in ernstige leverdisfunctie.

Leverfalen kan acuut of chronisch zijn en kan verschillende mate van ernst hebben.

Symptomen Leverfalen syndroom

De symptomen van het leverfalen syndroom kunnen worden gevarieerd en afhankelijk zijn van de mate van verslechtering van de leverfunctie. Hier zijn enkele van de meest voorkomende symptomen:

1. Jaundice (icterus): Dit is een van de meest karakteristieke tekenen van leverfalen. Gelustwond wordt gemanifesteerd door de huid en blanken van de ogen te vergelen, en het wordt meestal geassocieerd met verminderde verwerking en uitscheiding van bilirubine, die wordt gevormd wanneer rode bloedcellen afbreken.
2. Ascites (vloeistof in de buik): bij patiënten met leverfalen kan vloeistof zich ophopen in de buik, wat resulteert in buikzwelling.
3. Hepatische encefalopathie: dit is een aandoening waarin toxische stoffen zich ophopen in het bloed dat normaal gesproken door de lever moet worden gemetaboliseerd. Dit kan psychische stoornissen veroorzaken, zoals slaperigheid, verwarring, agressie en zelfs coma.
4. Contractieve buikpijn: patiënten kunnen pijn of ongemak ervaren in de bovenbuik.
5. Zwelling (beenzwelling): leverfalen kan vloeistof en natriumretentie in het lichaam veroorzaken, wat leidt tot zwelling in de benen en schenen.
6. Bloedstollingsstoornissen: de lever speelt ook een belangrijke rol in het bloedstollingsproces. Bij leverfalen kunnen patiënten een verhoogd risico op bloedingen hebben en verminderde bloedplaatjestellingen.
7. Uitbreiding van de milt (splenomegalie): splenomegalie kan een gevolg zijn van leverfalen.
8. Afname van het lichaamsgewicht en de eetlust: patiënten kunnen hun eetlust verliezen en afvallen.

Leverfalen syndroom bij kinderen

Het is een aandoening waarin de leverfunctie van een kind wordt verminderd of verloren. Het is een ernstige en gevaarlijke toestand die kan worden veroorzaakt door verschillende redenen en verschillende manifestaties heeft. Hieronder staan enkele van de belangrijkste oorzaken en symptomen van leverfalen syndroom bij kinderen:

Redenen:

1. Virale hepatitis: virale infecties zoals hepatitis B en hepatitis C kunnen ontsteking en leverschade bij kinderen veroorzaken.
2. Levercirrose: chronische leverschade veroorzaakt door verschillende oorzaken (bijv. Alcohol, virussen, auto-immuunziekten) kan leiden tot cirrose, wat een belangrijke oorzaak is van leverfalen.
3. Auto-immuunziekten: kinderen kunnen auto-immuun leverziekten ontwikkelen zoals auto-immuunhepatitis, wat leidt tot chronische ontsteking en leverschade.
4. Genetische aandoeningen: zeldzame genetische metabole aandoeningen zoals tyrosinemie of galactosemie kunnen vanaf de geboorte leverfalen veroorzaken bij kinderen.
5. Vergiftiging en medicijnen: inname van toxines, giftige stoffen of langdurig gebruik van bepaalde medicijnen kan de lever beschadigen en leverfalen veroorzaken.

Symptomen:

Symptomen van leverfalen syndroom bij kinderen kunnen zijn:

• Geelzucht (geel van de huid en sclerae)
• Zwelling (vooral rond de ogen en in de buik)
• Buikpijn
• Bewustzijnsstoornissen (verwarring, slaperigheid)
• Spijsverteringsstoornissen (misselijkheid, braken, diarree)
• Verslechtering van groei en ontwikkeling
• Bloeden en blauwe plekken

Behandeling voor leverfalen syndroom bij kinderen kan medicamenteuze therapie, dieet, ondersteunende therapie omvatten om symptomen en soms levertransplantatie te beheren, vooral in gevallen van ernstig falen. De behandeling hangt af van de oorzaak en omvang van leverschade en moet zorgvuldig worden gevolgd door een kinderarts en een hepatoloog (specialist in leverziekte).

Stages

Leverfalen syndroom kan zich geleidelijk ontwikkelen en de ernst ervan kan variëren van mild tot ernstig. De fasen van het leverfalen syndroom kunnen als volgt worden gecategoriseerd:

1. Leverfalen gecompenseerd:

   • In deze fase is de lever nog steeds in staat om de meeste van zijn functies uit te voeren, ondanks de aanwezigheid van pathologische veranderingen.
   • Symptomen kunnen mild zijn en kunnen milde geelzucht, zwakte en vermoeidheid zijn.

2. Subcompensated leverfalen:

   • In deze fase verslechtert de leverfunctie aanzienlijk.
   • Symptomen worden ernstiger en kunnen geelzucht, ascites (zwelling van de buik), vergrote milt, misselijkheid en braken, verminderd bewustzijn, tremoren en andere symptomen zijn.

3. Gedecompenseerde leverfalen:

   • In deze fase is de leverfunctie ernstig aangetast en kan de lever niet veel van zijn normale functies uitvoeren.
   • Symptomen kunnen ernstige geelzucht, ascites, encefalopathie (verminderd bewustzijn), bloedingensyndroom en andere ernstige manifestaties zijn.

4. Lever coma:

   • Dit is het meest ernstige stadium van het leverfalen syndroom waarin de leverfunctie volledig verloren gaat.
   • De patiënt kan in een staat van diep bewusteloosheid zijn, en deze aandoening is extreem gevaarlijk en vereist onmiddellijke medische aandacht.

Vormen

Leverfalen syndroom kan verschillende vormen hebben en manifesteren met verschillende symptomen en klinische tekenen. Afhankelijk van de aard en omvang van leverschade kan het leverfalen syndroom de volgende vormen hebben:

1. Chronische vorm van leverfalen: deze vorm ontwikkelt zich langzaam en kan worden veroorzaakt door chronische leverziekte zoals cirrose, chronische hepatitis of leververvetting van de lever. De chronische vorm kan vertonen met geleidelijke symptomen zoals vermoeidheid, zwakte, ochtendzwelling, geelzucht, verminderde eetlust en gebrek aan concentratie.
2. Acuteliver-falen: deze vorm ontwikkelt zich snel en wordt meestal geassocieerd met acute leverschade zoals acute levernecrose of leveraanschillen. Symptomen van de acute vorm kunnen ernstig geelzucht, verminderd bewustzijn (hepatische encefalopathie), bloedingen, ascites (vloeistof in de buik) zijn en andere ernstige complicaties.
3. Subklinisch: in sommige gevallen kan het leverfoutsyndroom minimale of subklinische manifestaties hebben en kunnen symptomen gemakkelijk worden gemist. Dit kan optreden met een geleidelijke verslechtering van de leverfunctie.
4. Functionele vorm: soms kan het leverfalen syndroom optreden tegen een achtergrond van relatief bewaarde anatomische structuur van de lever, maar met een verminderde leverfunctie. Dit kan te wijten zijn aan fysiologische veranderingen of blootstelling aan geneesmiddelen.

Complicaties en gevolgen

Leverfalen syndroom kan gepaard gaan met ernstige complicaties en systemische orgaancomplicaties, omdat de lever een belangrijke rol speelt in veel biologische processen in het lichaam. Enkele van de belangrijkste complicaties van het leverfalen syndroom zijn:

1. Encefalopathie: een van de gevaarlijkste complicaties is hepatische encefalopathie, die wordt geassocieerd met verminderde hersenfunctie vanwege de accumulatie van toxines in het bloed. Deze aandoening kan zich manifesteren als desoriëntatie, vergeetachtigheid, trillingen, slaperigheid en, in ernstige gevallen, coma.
2. Gastro-intestinale bloedingen: leverfalen kan leiden tot verminderde bloedstolling en het risico op bloedingen uit het spijsverteringskanaal verhogen. Dit kan zich manifesteren als bloed in de ontlasting of braken.
3. Ascites: een opbouw van vloeistof in de buik, bekend als ascites, kan een vergrote buik, ademhalingsmoeilijkheden en ongemak veroorzaken.
4. Hepatorenal-disfunctie syndroom: deze complicatie wordt gekenmerkt door gelijktijdige stoornissen van de lever- en nierfunctie, wat kan leiden tot nierfalen.
5. Hepatocellulair carcinoom: patiënten met langdurig leverfalen kunnen een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van een leverkanker genaamd hepatocellulair carcinoom.
6. Acute infecties: een verzwakt immuunsysteem met leverfalen kan het lichaam kwetsbaarder maken voor infecties.
7. Acute en chronische nierziekte: leverfalen kan nierdisfunctie en de ontwikkeling van acuut of chronisch nierfalen veroorzaken.
8. Gewichtsverlies en cachexie: leverfalen kan leiden tot verminderde voeding en gewichtsverlies.

Diagnostics Leverfalen syndroom

Het diagnosticeren van leverfalen syndroom omvat een aantal laboratorium- en instrumentele tests die helpen bij het bepalen van de mate van verslechtering van de leverfunctie en de oorzaak ervan. Hier zijn enkele van de belangrijkste methoden om deze aandoening te diagnosticeren:

1. Klinisch examen: de arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en symptomen evalueren zoals geelzucht, ascites, splenomegalie (vergrote milt), verminderd bewustzijn, enz.
2. Bloedtesten:
   • Meting van bloedbilirubinespiegels om te bepalen of geelzucht aanwezig is.
   • Meting van leverenzymen (AST, ALT, ALP) en albumine om de leverfunctie te beoordelen.
   • Het uitvoeren van een coagulogram (coagulatiestudie) om het vermogen van de lever om stollingseiwitten te produceren te beoordelen.
3. Abdominale echografie: echografie kan helpen veranderingen in de grootte en structuur van de lever, de aanwezigheid van ascites en andere veranderingen te detecteren.
4. Computertomografie (CT) of magnetische resonantie-beeldvorming (MRI): deze methoden kunnen meer gedetailleerde informatie bieden over de toestand van de lever en andere organen in de buik.
5. Leverbiopsie: Soms moet een monster van leverweefsel worden genomen om de oorzaak van leverfalen beter te diagnosticeren en te bepalen. Dit kan worden gedaan door biopsie of lekke band.
6. Onderzoek naar virale hepatitis: omdat virale infecties een oorzaak van leverfalen kunnen zijn, kunnen speciale tests worden uitgevoerd om antilichamen of virale belasting te detecteren.
7. Andere onderzoeken: afhankelijk van de klinische presentatie kunnen andere onderzoeken zoals angiografie, radio-isotooptechnieken, endoscopie, enz. Vereist.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van leverfalen syndroom is het proces van het uitsluiten of vaststellen van de onderliggende ziekte die leverfalen veroorzaakte, evenals het identificeren van andere aandoeningen die de symptomen ervan kunnen nabootsen. De volgende methoden en benaderingen kunnen worden gebruikt voor differentiële diagnose van het leverfalen syndroom:

1. Geschiedenis en klinisch onderzoek: de arts verzamelt gedetailleerde informatie over de medische en familiegeschiedenis van de patiënt en voert een lichamelijk onderzoek uit om te zoeken naar tekenen en symptomen geassocieerd met leverfalen.
2. Laboratoriumtests: dit omvat bloedtesten, inclusief biochemische metingen van de leverfunctie (bijv. Bilirubine, aminotransferase, albuminespiegels), bloedstollingstests en controle op virale markers (bijv. Hepatitis-virus).
3. Beeldvorming: verschillende beeldvormingstechnieken zoals echografie (echografie), computertomografie (CT) of magnetische resonantie-beeldvorming (MRI) van de buik kunnen worden gebruikt om de lever en andere organen in de buik te evalueren.
4. Leverbiopsie: soms moet een monster van leverweefsel (leverbiopsie) worden genomen om de lever in meer detail te evalueren en onderliggende ziekte te identificeren.
5. Functionele tests: specifieke functionele tests kunnen worden uitgevoerd om het vermogen van de lever om zijn functies uit te voeren, zoals tests voor ammoniakmetabolisme, eiwitfragmenten en andere te beoordelen.
6. Het identificeren van de onderliggende ziekte: na het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken van leverfalen, probeert de arts de onderliggende ziekte te identificeren, zoals cirrose, hepatitis, druppel dystrofie, levertumor en anderen.

De differentiële diagnose van leverfalen kan een uitdaging zijn en vereist samenwerking tussen artsen uit verschillende specialiteiten zoals gastro-enterologen, hepatologen, chirurgen en oncologen.

Behandeling Leverfalen syndroom

Behandeling van leverfalen syndroom hangt af van de oorzaak van deze aandoening, de ernst ervan en de algemene toestand van de patiënt. Het is belangrijk om complexe therapie uit te voeren, waaronder de volgende maatregelen:

1. Behandeling van de onderliggende ziekte: als het syndroom van het leverfalen wordt veroorzaakt door een ziekte zoals cirrose, hepatitis of andere leverziekte, richten artsen zich op de behandeling van die onderliggende oorzaak. Dit kan antivirale therapie, alcoholbehandeling, chronische ziektebeheer en andere interventies omvatten.
2. Drugstherapie: de arts kan medicijnen voorschrijven om symptomen te beheren en enkele manifestaties van leverfalen te verlichten, zoals anti-emetica, lactulose om hepatische encefalopathie, anticoagulantia te behandelen om het bloedingsrisico te beheren, en anderen.
3. Dieet: Patiënten met leverfalen kunnen een eiwit- en natriumbeperkte dieet vereisen. Het regelen van vloeistofinname kan ook belangrijk zijn om ascites te voorkomen (vloeistofopbouw in de buik).
4. Ontgiftingsprocedures: ontgiftingsprocedures zoals hemodialyse of plasmaferese kunnen worden gebruikt om gifstoffen uit het lichaam te verwijderen.
5. Levertransplantatie: in gevallen van ernstig leverfalen dat niet kan worden behandeld, kan een levertransplantatie nodig zijn. Dit is misschien de enige manier om het leven van de patiënt te redden.
6. Beheer van complicaties: clinici kunnen stappen ondernemen om complicaties te beheren, zoals bloedingen, hepatitische encefalopathie, ascites en anderen.

Behandeling van leverfalen syndroom vereist een geïndividualiseerde aanpak en de beslissing over behandelingsmethoden wordt genomen door de arts op basis van het klinische beeld en de tests. Het is ook belangrijk om de toestand van de patiënt regelmatig te volgen en alle aanbevelingen van de arts te volgen.

Prognose

De prognose van het leverfalen syndroom hangt af van vele factoren, waaronder de oorzaak van falen, de mate van leverschade, de effectiviteit van de behandeling en de algehele toestand van de patiënt. Over het algemeen kan de prognose vrij ernstig zijn en kan variëren van gunstig tot kritisch.

Sommige factoren die de prognose beïnvloeden, zijn onder meer:

1. Oorzaak van leverfalen: de prognose kan afhangen van wat het falen heeft veroorzaakt. Sommige oorzaken zoals infecties of giftige stoffen kunnen bijvoorbeeld omkeerbaar zijn als de behandeling snel wordt gestart, terwijl chronische ziekten zoals cirros een minder gunstige prognose kunnen hebben.
2. Mate van leverschade: de prognose hangt ook af van hoe slecht de lever is beschadigd. Hoe meer schade, hoe ernstiger de aandoening en hoe erger de prognose.
3. Tijdige toegang tot medische zorg: het belang van vroege medische hulp vroeg kan niet worden onderschat. In het geval van leverfalen syndroom kan tijdige initiatie van de behandeling de kansen van een gunstig resultaat aanzienlijk vergroten.
4. Behandeling en medische interventies: effectieve behandeling, inclusief medicamenteuze therapie, dieet, levertransplantatie en andere procedures, kunnen de aandoening en prognose verbeteren.
5. Comorbiditeiten: de aanwezigheid van andere medische problemen kan de behandeling bemoeilijken en de prognose beïnvloeden.

De prognose van het leverfalen syndroom kan variëren van relatief gunstig in geval van tijdige behandeling en effectieve behandeling tot kritiek in geval van ernstig falen, vooral als levertransplantatie niet beschikbaar is. Daarom is het belangrijk om medische hulp te zoeken wanneer levergerelateerde symptomen optreden en de nodige medische aandacht krijgen om de aandoening te evalueren en te behandelen.