Sensorische ataxie

Bij neurologische aantasting van diepe gevoeligheid ontwikkelt sensorische ataxie - onvermogen om bewegingen proprioceptief te beheersen, die zich manifesteert door onstabiele loop, verminderde motorische coördinatie. Motorische aandoeningen worden scherp intensivering als de patiënt zijn ogen sluit. De pathologie is niet volledig genezen: patiënten ondergaan intensieve revalidatiemaatregelen gericht op het ondersteunen van het musculoskeletale systeem en het verbeteren van de kwaliteit van leven. [1] ]

Epidemiologie

In vergelijking met cerebellaire ataxie is sensorische ataxie relatief zeldzaam. In most cases, it occurs as a result of damage to the posterior columns and, as a consequence, a disorder of proprioceptive afferentation, which can be observed, in particular, in patients with friedreich's disease, avitaminosis E and _B12, neurosyphilis.

Zintuiglijke ataxie wordt gediagnosticeerd door een duidelijke proprioceptieve insufficiëntie en een duidelijke toename van klinische manifestaties tegen de achtergrond van oogafsluiting. Pseudohyperkinesis van het aangetaste ledemaat wordt vaak opgemerkt.

De term is afgeleid van het Griekse woord "ataxie", wat zich vertaalt als "wanorde". Zintuiglijke ataxie kan fungeren als een syndromale toevoeging aan de diagnose van trauma's en degeneratieve pathologieën van het centrale zenuwstelsel. Als een onafhankelijke nosologische eenheid wordt het probleem alleen beschouwd als bij sommige pediatrische erfelijke ziekten, dus de werkelijke frequentie van de ontwikkeling van deze aandoening is onbekend (secundaire ataxie, als een teken bij een andere pathologie, statistieken houden meestal geen rekening met).

Erfelijke sensorische ataxie is een zeer zeldzame (wees) ziekte. Deze groep omvat ziekten die plaatsvinden in minder dan 1 geval per 2.000 bevolking.

Oorzaken Sensorische ataxie

Zintuiglijke ataxie is te wijten aan een beperking van diepe soorten gevoeligheid, in het bijzonder:

• Musculo-articulaire gevoeligheid, die signalen ontvangt over de positie van de romp in de ruimte;
• Van trillingsgevoeligheid;
• Gevoelens van druk en gewicht.

Bewegings- en coördinatiestoornissen in sensorische ataxie zijn het gevolg van het niet ontvangen van kinesthetische informatie uit de centrale delen van het proprioceptieve apparaat, d.w.z. het systeem ontvangt geen signalen, bijvoorbeeld over spiercontracties. De pathologie wordt niet beschouwd als een onafhankelijke nosologische eenheid, maar is een complex van symptomen, die wordt gekenmerkt als een syndroom van sensorische ataxie, die bij veel neurologische ziekten voorkomt. Het klinische beeld hangt in dit geval af van individuele kenmerken van schade aan proprioceptieve zenuwrichtingen.

The disorder can be found in different parts of the proprioceptive apparatus - in particular in the posterior spinal columns, spinal cord ganglia, posterior roots, along the level of the medulla oblongata, cortex or thalamus. The problem is often due to vascular injury (cerebral or cerebrospinal stroke), myelitis, tumor processes in the brain or spinal cord, funicular myelosis, neurosyphilis spinal dryness, spinal cord injuries, multiple sclerosis.

Bij sommige patiënten wordt het optreden van sensorische ataxie geassocieerd met chirurgische interventies op het ruggenmerg of hersenen.

Perifere delen van het proprioceptieve apparaat worden getroffen bij patiënten met guillain-Barré-syndroom, polyneuropathie van diabetische, giftige, infectieuze, toxische of amyloïde oorsprong. Bovendien wordt sensorische ataxie gevonden tegen de achtergrond van bepaalde genetische pathologieën-in het bijzonder hebben we het over fredreich's Ataxia. [2]

Risicofactoren

Zintuiglijke ataxie ontwikkelt zich als de volgende structuren worden beïnvloed:

• De achterste wervelkanalen zijn de spijkerschrift en bundel goll (oplopende wervelkanalen). Dit is de meest voorkomende aandoening in sensorische ataxie. Het kan worden waargenomen als gevolg van trauma geassocieerd met scherpe buiging van de wervelkolom.
• Perifere zenuwen. Beïnvloed tegen de achtergrond van aandoeningen van axonen van zenuwvezels, myelinopathie, Walleriaanse transformatie veroorzaakt door trauma of ischemie van de perifere zenuw.
• Achterste wortels van het ruggenmerg (vanwege trauma, compressie, enz.).
• De mediale lus, die zich in de hersenstam bevindt en deel uitmaakt van het geleidende kanaal dat impulsen van het musculotendineuze apparaat en het bulbothalamische systeem draagt.
• De thalamus, die zorgt voor de realisatie van ongeconditioneerde reflexen.

Bij sommige patiënten wordt het verschijnen van sensorische ataxie geassocieerd met contralaterale pariëtale loblaesies.

Zintuiglijke ataxie ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van dergelijke pathologieën:

• Droogheid van de wervelkolom (een type tertiaire neurosyfilis).
• Funiculaire myelose (degeneratie van de laterale en achterste ruggenmerg als gevolg van langdurige _B12Avitaminosis of foliumzuurarmanale bloedarmoede).
• Polyneuropathieën (difterie, demyelinating, arseen neuropathieën, Guillain-Barré, Refsum en Krabé syndromen, enz.).
• Vasculaire pathologieën (in het bijzonder ischemie van de arteriële stam van de spinale).
• Tumor-hersenprocessen.

Zintuiglijke ataxie wordt ook gevonden in de zeldzame autosomale recessieve ziekte van Friedreich. Coördinatiemotorische stoornissen treden op tegen de achtergrond van schade aan het myocardium en andere systemen en organen.

Pathogenese

Zintuiglijke ataxie ontwikkelt zich door laesies van perifere zenuwvezels, spinale posterieure wortels en kolommen, mediale lus. Deze vezels dragen proprioceptieve impulsatie en dragen informatie naar de hersenschors over de positie van het lichaam, ledematen en hun bewegingen.

Musculoarticulaire sensaties worden bepaald door het receptorapparaat dat wordt weergegeven door Pacini's lamellaire lijkschouwers - niet-ingekapselde zenuwuiteinden die aanwezig zijn in gewrichtscapsules, ligamenten, musculatuur en periosteum. Signalen van de eindes volgen sensorische neuronen van de eerste orde die de achterste hoorn binnenkomen en verder in de achterste kolommen.

De proprioceptieve stroom wordt uit de benen getransporteerd door middel van de dunne goll-bundel die mediaal bevindt, en vanuit de armen door middel van de wigvormige Bourdach-bundel zich lateraal bevindt.

De zenuwvezels die betrokken zijn bij dit transport vormen synapsen met sensorische zenuwcellen van de tweede orde.

Takken van de zenuwcellen van de tweede orde kruisen, vervolgens in een mediale lus passeren naar de ventrale posterieure thalamische kern, waar sensorische zenuwcellen van de derde orde gelokaliseerd zijn, met een verbinding met de pariëtale kwabschors.

Het transport van zenuwsignalen die sensatie bieden aan de armen en benen wordt bereikt door de achterste wervelkolomwortels. De zenuwen in het achterste ruggenmerg zijn verantwoordelijk voor sensorische sensatie en pijn.

Wanneer de achterste wortels worden beschadigd, gaat de gevoeligheid van het huidgebied, dat wordt geïnnerveerd door de overeenkomstige zenuwvezels, verloren. Tegelijkertijd worden peesreflexen verminderd of verloren, hoewel de motorische activiteit nog steeds aanwezig is.

Wanneer een deel van het stijgende route wordt beschadigd, verliest het ruggenmerg het vermogen om informatie over de ledemaatpositie over te dragen naar de hersenen, wat resulteert in verminderde motorische coördinatie.

Met polyneuropathie en schade aan de achterste kolommen, loopt gang en in het algemeen zijn motorische activiteit van de benen symmetrisch gestoord. ARM-bewegingen worden niet beïnvloed of worden slechts enigszins beïnvloed. [3]

Symptomen Sensorische ataxie

Manifestaties van sensorische ataxie worden gekenmerkt door een schending van motorische sensaties die uit het eigen lichaam komen. In het begin kan dit worden opgemerkt door een verandering in de loop van een persoon: de patiënt begint te lopen met benen wijd verspreid, onjuist buigen en ze uitstrekken bij de knie- en heupgewrichten, en de voet "landen" na elke stap. Praktijk neurologen noemen dit looppaneel "stempelen" of "tabetisch", en de patiënten noemen het zelf "inzakken" of "absorberend katoen".

De patiënt probeert het proprioceptieve tekort te corrigeren met behulp van constante visuele controle. Tijdens het lopen staart de persoon bijvoorbeeld onvermoeibaar aan zijn voeten met zijn hoofd naar beneden. Als visuele controle wordt onderbroken, verergert de bewegingsstoornis opnieuw. Blinddoekte of in donkere omstandigheden worden onmogelijk.

Zintuiglijke ataxie waarbij de bovenste ledematen betrokken zijn, gaat gepaard met een aandoening van coördinatie en willekeurige motorische vaardigheden, waardoor de gewone activiteit lijdt. In het bijzonder wordt het moeilijk voor de patiënt om eerste gerechten te eten met een lepel, water te drinken uit een glas, kleine delen van kleding vast te maken, gebruik een sleutel. In rust trekken wanordelijke onvrijwillige bewegingen van de vingers van de vingers van het type hyperkinesis de aandacht. Een onderscheidend kenmerk van sensorische ataxie is dat pseudohyperkinesis verdwijnt met het begin van vrijwillige motoractiviteit.

De eerste tekenen in sensorische ataxie kunnen verschillen, wat afhangt van de kenmerken van de laesie van het proprioceptieve mechanisme. Als het pathologische proces de achterste kolommen op het niveau van de thoracolumbale secties vangt, wordt ataxia alleen in de benen opgemerkt. Als de achterste kolommen boven de cervicale verdikking worden beïnvloed, manifesteert het probleem zich in zowel de bovenste als de onderste ledematen. Met unilaterale pathologische veranderingen in het proprioceptieve apparaat vóór de overgang van vezels naar de andere kant ontwikkelt zich homolaterale hemiataxie, die wordt gekenmerkt door het optreden van een overtreding in de helft van het lichaam aan de zijkant van de laesie. In unilaterale pijnlijke veranderingen van de diepe sensorische kanalen na hun kruising wordt het probleem gemanifesteerd door heterolaterale hemiataxie: de ledematen die tegenover de aangetaste zijde worden aangetast.

Stages

Afhankelijk van de klinische manifestaties worden dergelijke stadia van sensorische ataxie onderscheiden:

1. Milde stadium - waargenomen bij patiënten met beperkte schade aan het bedrade spinale-cerebellaire kanaal. Diepe gevoeligheid is niet aangetast, motorische coördinatie en loop worden matig beïnvloed.
2. Het middelste stadium, of matig ernstig, wordt gekenmerkt door een afname van de toon van flexor- en extensorspieren, waardoor het voor de patiënt veel moeilijker wordt om gewone huishoudelijke activiteiten uit te voeren. Algemene reflexen nemen ook af, het gevoel van ondersteuning gaat verloren en er is behoefte aan constante visuele controle tijdens het lopen. De loop wordt typerend voor sensorische ataxie.
3. Ernstig stadium: de patiënt verliest het vermogen om te lopen en te staan.

Vormen

Zintuiglijke ataxie gebeurt:

• Statisch, dat wordt gemanifesteerd door een verminderde houdingsbehoud (wat vooral duidelijk is als de patiënt zijn ogen sluit);
• Dynamisch, waarin pathologische tekenen worden gemanifesteerd met het begin van motorische activiteit.
• Als de paden van diepe gevoeligheid worden beïnvloed, onderscheidt u bovendien:
• Unilaterale ataxie, die zich ontwikkelt wanneer de thalamus of hersenstam aan de andere kant wordt beïnvloed;
• Bilaterale ataxie vormde zich wanneer de pathologische focus zich bevindt op het gebied van kruising van de mediale lus.

Complicaties en gevolgen

Zintuiglijke ataxie is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door verminderde motorische coördinatie. Met de progressie van deze ziekte raakt een persoon gehandicapt, de kwaliteit van leven en de duur ervan lijden.

Rillend in de ledematen, frequente duizeligheid, verlies van het vermogen om onafhankelijk te bewegen en basisactiviteiten, aandoeningen van de ademhalings- en spijsverteringssystemen - dergelijke aandoeningen de levensduur van de patiënt aanzienlijk compliceren. Na verloop van tijd ontstaat ademhalings- en chronisch hartfalen, de immuunafweer verslechtert, er is de neiging om frequente infectieuze pathologieën.

Desalniettemin moet worden begrepen dat deze nadelige effecten niet optreden bij alle patiënten met sensorische ataxie. Bij individuele patiënten, op voorwaarde dat alle medische voorschriften worden gevolgd en tijdige medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd, verergert het klinische beeld van de ziekte niet en neemt de kwaliteit van leven niet af. Veel patiënten leven op een gevorderde leeftijd.

Een bijzonder ongunstige prognose kan worden besproken als de patiënt kwaadaardige neoplasmata heeft, epilepsie, encefalitis, cerebrale circulatiestoornissen.

Diagnostics Sensorische ataxie

Zintuiglijke ataxie wordt gedetecteerd tijdens het eerste onderzoek van de patiënt door een neuroloog. Hypotonie van de spieren (flexoren en extensoren) van de aangetaste armen of benen, verlies van diepe gevoeligheid wordt opgemerkt. Wanneer u probeert aan te nemen dat de Romberg poseren, wordt wankelheid opgemerkt, met een aanzienlijke versterking bij het sluiten van de ogen. De houding met het vasthouden van de bovenste ledematen wordt vergezeld van valse hyperkinesis (pseudoathetosis).

Coördinatietests worden ook verstoord: de patiënt kan zijn vinger niet in de punt van zijn eigen neus krijgen, hij kan de hiel van de ene voet niet op het kniegewricht van de andere voet plaatsen. Uiterlijk wordt een typische tabetische gang bepaald. Wanneer u probeert de hiel van de ene voet over de top van het scheenbeen van de andere voet te rennen, zijn er eikels en de hiel wordt zijwaarts gedraaid. [4]

Het belangrijkste punt is om de oorzaak van de pathologische toestand te achterhalen, waarvoor dergelijke laboratorium- en instrumentale diagnostiek worden gebruikt:

• Onderzoek door een neuroloog om andere soorten ataxie uit te sluiten (differentiële diagnose);
• Algemene bloed- en urinetests;
• Onderzoek van hersenvocht, genomen tijdens lumbale punctie, om multiple sclerose, ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel, neurosyphilis uit te sluiten;
• Computer- en magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen en het ruggenmerg;
• Elektroneuromografie om de toestand van perifere spieren en zenuwen te beoordelen;
• Genetische counseling om erfelijke pathologieën uit te sluiten (soms met DNA-testen).

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt gesteld met andere soorten ataxie.

Vestibulaire ataxie ontwikkelt zich wanneer een gebied van het vestibulaire mechanisme in het bijzonder de vestibulaire zenuw, de kern in de hersensteel, het corticale centrum in de tijdelijke lob van de hersenen wordt beïnvloed. De vestibulaire zenuw is afkomstig van het knooppunt van Scarpa, gelokaliseerd in het interne auditieve kanaal. De perifere celnode takken leiden naar de drie halfcirkelvormige kanalen en de centrale takken leiden naar de vestibulaire kernen van de hersenstam.

Typische manifestaties van vestibulaire ataxie zijn: systemische duizeligheid, misselijkheid (soms voor braken), horizontale nystagmus. Pathologie wordt vaker gedetecteerd tegen de achtergrond van stengel meningo-encefalitis, tumorprocessen van de achterste craniale fossa, vierde ventrikel, Variolian Bridge.

Als het pathologische proces het frontale en temporo-occipitale gebied beïnvloedt, zijn er aandoeningen van motorische coördinatie in het type corticale ataxie, dat overeenkomsten heeft met cerebellaire ataxie. Cerebellaire en zintuiglijke ataxie hebben de volgende hoofdverschillen:

• Ontwikkeling van corticale ataxie wordt opgemerkt aan de zijde tegenover de focus van corticale laesie (in cerebellaire laesies wordt de zijkant van de laesie beïnvloed);
• In corticale ataxie zijn er andere tekenen die laesies van de frontale zone (mentale en reukaandoeningen, gezichtsparese van het gezicht), occipitotemporale zone (scotoma, hallucinaties van verschillende typen, homonieme hemianopsie, sensorische aphasia, enz.) Aantal aangeven.

Corticale ataxie wordt voornamelijk waargenomen in intacerebrale pathologie met frontale of occipitotemporele lokalisatie. Dit zijn encefalitis, bloedsomloopaandoeningen van de hersenen, tumorprocessen.

Wat sensorische ataxie betreft, het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van schade aan de achterste kolommen, minder vaak - achterste wortels, perifere centra, pariëtale lobcortex van de hersenen, optische knol. Meestal treedt het probleem op bij patiënten met spinale droogheid, polyneuritis, funiculaire myelose, vasculaire of tumoraandoeningen met lokalisatie in de zone van de optische knobbeltje, pariëtale lob van de hersenen, interne capsule.

Behandeling Sensorische ataxie

Zintuiglijke ataxie is moeilijk te genezen, dus de belangrijkste behandeling is gericht op het corrigeren van de algemene toestand van de patiënt, waardoor de progressie van de ziekte wordt geremd, waardoor de kwaliteit van leven wordt verbeterd.

Een uitgebreide aanpak wordt gebruikt, inclusief medicamenteuze therapie, fysiotherapie en fysiotherapie (PT). Ondersteunende therapie wordt uitgevoerd met behulp van dergelijke medicijnen:

• B-groep vitamines - beïnvloeden de toestand van spierweefsels, dragen bij aan de eliminatie van spasmen (toegediend als intramusculaire injecties);
• Riboflavine en immunoglobulinen - gebruikt om zenuwvezels te stimuleren;
• Nootropics - normaliseer de hersenactiviteit, verbeteren de overdracht van zenuwimpulsen, kan worden gebruikt voor een mild kalmerend effect, correctie van psycho-emotionele toestand;
• Multivitamine-preparaten - Gebruikt om de immuniteit te verbeteren.

De arts kan anticholinesterase-medicijnen voorschrijven als er neuritis of ernstige spierdystrofie is. Complexe behandeling draagt bij aan de activering van spieractiviteit, waardoor het werk van zenuwreceptoren verantwoordelijk is voor motorische coördinatie. Desalniettemin is het onmogelijk om volledig van sensorische ataxie af te komen, wat te wijten is aan de onmogelijkheid om de onderliggende oorzaken van de ontwikkeling van de aandoening te elimineren.

Fysiotherapie en fysiotherapie moeten regelmatig door de patiënt worden gebruikt. Fysiotherapeutische procedures worden voorgeschreven in cursussen en fysiotherapieoefeningen worden eerst uitgevoerd onder begeleiding van een therapeut, vervolgens alleen of onder toezicht van naaste mensen. Aanvullend gebruik van speciale simulatoren, zoals die die helpen bij het ontwikkelen van flexie en fijne motorische vaardigheden van de handen, is mogelijk.

Lange wandelingen (tot 1 km, elke dag), oefeningen met een kleine bal worden als nuttig geacht. Overmatige oefening is niet welkom: het is voldoende om gymnastische oefeningen te doen voor ongeveer een half uur per dag. [5] ]

Het voorkomen

Er zijn geen specifieke methoden voor preventie van sensorische ataxie. Specialisten dringen aan op tijdige medische hulp, wat bijdraagt aan de vroege detectie en behandeling van ziekten die later de ontwikkeling van ataxie kunnen veroorzaken.

Andere preventieve maatregelen zijn:

• Tijdige behandeling van infectieuze en inflammatoire processen in het lichaam;
• Monitoring van bloeddrukwaarden;
• Uitsluiting van die activiteiten en sporten die kunnen leiden tot hoofdletsel;
• Het leiden van een gezonde levensstijl, het vermijden van slechte gewoonten, het observeren van een werk- en slaapschema en het eten van een uitgebalanceerd dieet met kwaliteitsproducten.

Prognose

Zintuiglijke ataxie kan alleen worden genezen als de oorzaak van de pathologische toestand volledig wordt geëlimineerd, wat vrij zeldzaam is. De meest ongunstige prognose wordt opgemerkt bij patiënten met erfelijke en kwaadaardige vormen van de ziekte, evenals bij de ontwikkeling van stabiele foci van degeneratie: in dergelijke situaties worden patiënten alleen ondersteunende therapie voorgeschreven om de kwaliteit van leven te verbeteren en de progressie van de aandoening te vertragen.

Als de hoofdoorzaak van de pathologie kan worden geëlimineerd en het getroffen gebied van het proprioceptieve kanaal kan worden hersteld, kunnen we het hebben over een mogelijk gunstig resultaat. Bij de meeste patiënten wordt sensorische ataxie gekenmerkt door een gestage progressie, de toestand van patiënten verslechtert geleidelijk, wat vooral merkbaar is bij afwezigheid van passende ondersteunende therapie en revalidatie.