Bot-exostose

Bot-exostose (van het Griekse exo, 'iets buiten of daarbuiten' en het achtervoegsel -osis, wat in de geneeskunde een pathologische aandoening of proces betekent) wordt gedefinieerd als een goedaardige uitgroei van botweefsel dat zich naar buiten of over een bestaand bot uitstrekt.

Epidemiologie

Van de botneoplasmata zijn exostosen verantwoordelijk voor ongeveer 4-4,5% van de gevallen.

De meest voorkomende goedaardige bottumoren, exostosen van botkraakbeen of osteochondromen, komen voor bij 3% van de bevolking, en in 75% van de gevallen zijn het solitaire massa's.

Bij erfelijke meervoudige exostosen komen meerdere osteochondromen voor, waarvan de frequentie niet hoger is dan één geval per 50.000 mensen.[1]

Volgens verschillende onderzoeken varieert de prevalentie van buccale exostosen van 0,09% tot bijna 19%, en heeft 5% van de bot- en kraakbeen-exostosen betrekking op de bekkenbeenderen.[2]

Oorzaken Exostose van bot

Exostose wordt ook wel botspoor en osteoom van bot genoemd . Maar terwijl een exostose die welk bot dan ook aantast een niet-tumorale botuitgroei is van dicht lamellair bot, waarvan de periostale lagen gewoonlijk geen trabeculae (ondersteunende balken) of medullaire ruimten hebben, is osteoom een ​​goedaardige bottumor met een overwegend craniofaciale lokalisatie (voornamelijk in de neusbijholten), en het botweefsel waaruit dit bestaat kan lamellair en sponsachtig zijn - met vasculaire kanalen en insluitsels van beenmerg en vet.

Veelvoorkomende oorzaken van exostose zijn onder meer trauma, chronische botirritatie of een stoornis in de botontwikkeling (herleidbaar tot een familiegeschiedenis van aangeboren imperfecte botvorming). Idiopathische exostose is niet ongebruikelijk, waarbij de exacte etiologie onbekend is.

Er wordt bijvoorbeeld aangenomen dat exostose van de uitwendige gehoorgang het gevolg is van irritatie van de benige wanden door koud water en wind; exostosen vormen zich in het mediale deel van de uitwendige gehoorgang - bij de hechtlijnen van de trommelvlies-, temporale en mastoïde botten van het benige kanaal. [3],[4]

Exostose van het kaakbot wordt buccale bot-exostose genoemd en komt vaak voor in de vroege adolescentie na schade aan het tandvlees en de onderliggende benige structuren (ook als gevolg van malocclusies van de tanden). [5]Overigens is exostose van het gingivale bot onmogelijk, omdat het tandvlees het slijmvlies is van het alveolaire proces van het bovenste en alveolaire deel van de onderkaak, en de eigen lamina uit los bindweefsel bestaat. De meest voorkomende exostosen van de kaken zijn torus mandibularis - nodulaire uitsteeksels van de dichte corticale botlaag op het oppervlak van de onderkaak grenzend aan de tong (bij de premolaren en kiezen), evenals exostose langs de middellijn van het harde gehemelte - torus palatinus.[6]

Exostose van de ondernagel , die meestal de grote teen, wijs- en middelvinger treft, wordt geassocieerd met trauma of chronische infectie van het nagelbed.

Wanneer een botuitgroei bedekt is met kraakbeen, is er sprake van een bot- en kraakbeen-exostose, een osteochondroom genaamd, dat zich op de lange botten van het onderbeen kan bevinden: tibia-exostose (os tibia) en fibula-exostose (os fibula); op het schouderblad (scapula) en op de bekkenbeenderen, exostose van het heupbeen (os ischii).

Oorzaken van bot-exostose bij kinderen

Exostose van bot bij een kind en osteochondromen - goedaardige skelettumoren bij kinderen - kunnen een solitaire botovergroei zijn of meervoudig (op meerdere botten).

Bot-exostose komt bijvoorbeeld vaak voor bij de genezing van een fractuur met gedeeltelijke of volledige loslating van een botfragment op de plaats waar de spierpees is vastgemaakt, wat orthopedisten verklaren door aangeboren zwakte van de apophyses (botuitgroeiingen waaraan spieren zijn vastgemaakt).

De etiologie van goedaardige botgroei wordt ook gezien bij reactieve botvorming - hyperplastische periostale reactie, waarbij de vorming van nieuw bot plaatsvindt als reactie op schade of andere stimuli rond het botperiosteum (periosteum), dat een interne osteogene (botvormende) werking heeft. ) laag.

Osteochondroom, dwz exostose van bot en kraakbeen van de epifyse (vergrote eindsectie) van het dijbeen en het scheenbeen, evenals exostose van de talus van het tarsale bot, wordt gevormd bij de erfelijke ziekte van Trevor (hemimelic epifysaire dysplasie of tarsoepiphysaire aclasie).[7]

Tot de genoemde oorzaken behoren systemische pathologieën als: erfelijke pseudohypoparathyreoïdie (genetisch bepaalde resistentie van doelorganen of tegen bijschildklierhormoon), infantiele corticale hyperostose (de ziekte van Caffey); Gardner-syndroom; Albright erfelijke osteodystrofie; systemische ossificerende periostose (syndroom van Marie-Bemberger); progressieve ossificerende myositis (ziekte van Münheimer), enz.

Multipele bot-exostosen (multiple exostose-syndroom, diafysaire aklasie of erfelijke multipele osteochondromen) is een autosomaal dominante erfelijke aandoening die meestal wordt gediagnosticeerd bij kinderen in de leeftijd van 3 tot 5 jaar. [8]Het meest getroffen gebied zijn de knieën, en er is ook botovergroei op de lange botten van de bovenste ledematen: exostose van het opperarmbeen (os humerus), exostose van de radius (os radius) en exostose van de ulna (os ulna). ). Minder vaak voorkomende lokalisaties zijn de schouderbladen, handen, ribben, wervels en het bekken.[9]

Exostosen bij kinderen en adolescenten stoppen met groeien nadat de epifysaire platen (lamina epiphysialis) volwassen zijn geworden.

Risicofactoren

Factoren die het risico op exostosen vergroten zijn onder meer: ​​trauma; constante fysieke overbelasting van bepaalde skeletsegmenten; erfelijkheid en sporadische genetische mutaties die leiden tot aangeboren afwijkingen en systemische skeletziekten; secundaire hyperparathyreoïdie (die ontstaat als gevolg van lage vitamine D-spiegels); degeneratieve-dystrofische gewrichtsveranderingen, artritis en osteoartritis; voetmisvorming bij diabetes; en houdingsstoornissen.

Pathogenese

Bij het verklaren van de pathogenese van bot-exostose merken deskundigen op dat de overgroei van botweefsel dit verwijst naar hyperostose, die verschillende vormingsmechanismen heeft.

Een van de mechanismen van de vorming van exostose, voorgesteld door Rudolf Virchow, houdt verband met de verplaatsing van hyalien kraakbeen van de epifysaire plaat (kraakbeenachtige groeischijf), wat laterale botgroei veroorzaakt vanuit de metafyse - grenzend aan de epifysaire plaat van buisvormige botten.

Een ander pathogenetisch mechanisme kan gebaseerd zijn op de disfunctie van de belangrijkste cellen van botweefsel: osteocyten, die niet in staat zijn tot mitotische deling, maar actief deelnemen aan het metabolisme van de botmatrix omdat het mechanosensorische cellen zijn. Verschillende mechanische krachten die op het bot inwerken, kunnen osteocyten stimuleren, wat resulteert in veranderingen in de stroom van intercellulaire vloeistof en vervorming van de intercellulaire botsubstantie (botmatrix), die het grootste deel van de botmassa vormt.

Osteocyten produceren het eiwit sclerostine (gecodeerd door het SOST-gen), dat de botvorming en de overdracht van intracellulaire signalen tussen botvormende osteoblasten en osteoclasten die verantwoordelijk zijn voor botresorptie onderdrukt, wat cruciaal is voor het continue proces van botremodellering.

Bovendien gaat sclerostine de activiteit tegen van botmorfogenetisch eiwit BMP3 - osteogenine, dat behoort tot transformerende groeifactoren-bèta (TGF-bèta); het induceert osteogene differentiatie en vertoont botvormende activiteit. Als de synthese van deze eiwitten en hun fysiologische verhouding verstoord zijn, wordt ook de regulatie van de botvorming verstoord.

Bij het multipele exostosesyndroom wordt de pathogenese veroorzaakt door mutaties in de EXT1- en EXT2-genen die coderen voor glycosyltransferase-eiwitten die nodig zijn voor de biosynthese van heparansulfaat (een glycoproteïne van de extracellulaire matrix van alle weefsels). Er werd gevonden dat de volledige afwezigheid of accumulatie van heparansulfaat, evenals de verkorting van de keten in de structuur ervan, de processen van differentiatie en proliferatie van chondrocyten in de epifysaire platen en een goede botgroei verstoren.[10]

Symptomen Exostose van bot

Exostosen kunnen in elk bot voorkomen en zijn ofwel asymptomatisch (en incidenteel gedetecteerd bij radiologisch onderzoek) of - wanneer de benige overgroei druk uitoefent op perifere zenuwen en bloedvaten - chronische pijn van verschillende intensiteit veroorzaken.

Afhankelijk van hun vorm, grootte en locatie leiden exostosen tot bewegingsbeperking en functionele beperkingen. Gehoorverlies kan bijvoorbeeld worden waargenomen bij een exostose van de gehoorgang. Buccale exostose in de vorm van torus mandibularis, een reeks gladde benige knobbeltjes langs het alveolaire deel van de onderkaak, veroorzaakt symptomen zoals moeite met kauwen, slikken en articulatie; Er kan oppervlakkige ulceratie van het aangrenzende slijmvlies optreden.

Exostose van het voorhoofdsbeen van de schedel (os frontale) wordt gedefinieerd als osteoom van de frontale sinus , wat zich kan manifesteren als pijn en druk in de frontale sinussen; met compressie op het oculaire deel van het bot dat de bovenwand van de oogkassen vormt, is er sprake van uitsteeksel van de oogbollen, verminderd gezichtsvermogen en problemen met de beweeglijkheid van de oogleden.[11]

Exostose van het occipitale bot (os occipitale) ter hoogte van het occipitale foramen wordt meestal incidenteel opgemerkt op radiografie, hoewel het symptomatisch kan worden met klachten van pijnlijke zwelling van het bot aan de achterkant van de nek die pijn veroorzaakt (vooral in rugligging).

Een calcaneale exostose (os calcaneum) is hielspoor of de misvorming van Haglund, een benige kraakbeenachtige groei aan de achterkant van de hiel, ook wel een retrocalcaneale exostose genoemd. De belangrijkste symptomen zijn een "bult op de hiel" en pijn in de hiel tijdens het lopen en in rust. [12]Zie ook - Oorzaken van hielspoor

Pijn, tintelingen in het bovenste deel van de voet en tenen zijn symptomen die kunnen worden veroorzaakt door exostose van de middenvoetsbeentje - exostose van de middenvoet (osis metatarsus), die zich vormt op het bovenste deel van de voet boven de voetboog. Exostose van de middenvoetsbeentjekop kan zich manifesteren door pijn in het metatarsofalangeale gewricht tijdens het lopen (met intensivering wanneer het gewicht van het lichaam wordt overgebracht naar de voorvoet), een gevoel van stijfheid van dit gewricht in de ochtend; Er kan zich intervingerneuralgie ontwikkelen en er kan zich callus vormen over het benige uitsteeksel.

Exostose van het talusbot, een van de tarsale botten die de onderkant van het enkelgewricht vormt, wordt een enkelbotspoor genoemd, dat de omliggende zachte weefsels van de enkel kan samendrukken, waardoor zwelling en pijn aan de voorkant van het enkelgewricht ontstaat. Evenals pijn wanneer de voet dorsaal gebogen is.

Tibiale exostose is meestal gelokaliseerd in het proximale scheenbeen; en er wordt ook peroneale exostose van het scheenbeen gevormd, voornamelijk dichtbij het kniegewricht. In beide gevallen kunnen nabijgelegen zenuwuiteinden worden samengedrukt, wat pijn, compressie-neuropathieën met gevoelloosheid en paresthesieën veroorzaakt; er is spierdystonie, bewegingsstoornissen en kromming van de onderbeenbeenderen.

Femoraal osteochondroom of kraakbeenachtige exostose van het dijbeen (os femoris), die optreedt in de distale diafyse van het dijbeen en zich uitstrekt tot in het metafysaire gebied, kan pijn in de knie veroorzaken langs de middellijn van het gewricht. Pijn van verschillende intensiteit wordt ook veroorzaakt door de inkeping van de exostose in de dijspieren en hun vervorming. Wanneer er een benige uitgroei wordt gevormd in het gebied van de trochanter minor, is er sprake van een vernauwing van de heup-femorale ruimte en zwelling van de quadriceps femoris-spier, en wordt pijn gevoeld in het heupgewricht.[13]

Exostose van de middenhandsbeentjes (osis metacarpi) van de hand is een goed gedefinieerde benige misvorming met een brede basis, die uitsteekt in de zachte weefsels en goed voelbaar is. Typische klachten zijn pijn, kromming van de vingers, gevoelloosheid en beperkte mobiliteit.

Geïsoleerde exostose van bot en kraakbeen van het iliacale bot (os ilium) van het bekken kan zich manifesteren met zwelling van zacht weefsel en ongemak in de lumbale regio.

Schaambeenexostose of exostose van het wenkbrauwbot (os pubis), een pijnloze botmassa of een toenemende pijnlijke knobbel in de liesstreek, kan urethrale compressie veroorzaken met problemen bij het plassen (en, bij mannen, ongemak tijdens geslachtsgemeenschap).

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten manifesteren de klinische symptomen van erfelijke exostose van meerdere botten (die meestal gelokaliseerd is in de peri-epifysaire gebieden van de lange botten) zich tegen de tijd dat ze de adolescentie bereiken en omvatten: constante pijn of gevoelloosheid als gevolg van zenuwcompressie; verminderde bloedsomloop; verschillende ledemaatlengtes; pees- en spierschade; hoekige misvormingen van de bovenste en onderste ledematen; en een beperkt bewegingsbereik in de gewrichten die de aangetaste botten articuleren.[14]

Complicaties en gevolgen

Complicaties van exostose van de uitwendige gehoorgang omvatten obstructie die terugkerende otitis externa met pijn of tinnitus veroorzaakt, evenals geleidingsgehoorverlies.

Exostose van het kaakbot kan bloedend tandvlees doen toenemen bij het tandenpoetsen en vormt een bedreiging voor de parodontale gezondheid als gevolg van problemen met de mondhygiëne.

Naast reactieve myositis, de vorming van adventieve slijmbeurzen met de ontwikkeling van bursitis, een negatief gevolg van osteochondroom, een bot- en kraakbeen-exostose van het proximale scheenbeen dat uitsteekt in de hamstringfossa, is trombose van de hamstringslagader en acute ischemie van de hamstrings. Onderbeen.

Als er sprake is van exostose van de kop van het middenvoetsbeentje of de talus, ontstaat er een anterieur impingement-syndroom van het enkelgewricht.

De gevolgen van het multipele exostosesyndroom zijn onder meer milde groeiachterstand, asymmetrie van de ledematen, kromming en verkorting van een of beide botten van de onderarm, misvorming van het polsgewricht (de misvorming van Madelung), valgusmisvorming van het knie- of enkelgewricht.

Men moet in gedachten houden dat een toename in de omvang van een exostose die optreedt na de rijping van het skelet ertoe zou moeten leiden dat men de kwaadaardige transformatie ervan zou aannemen. Malignisatie van een bestaand osteochondroom tot secundair periprothetisch osteo- of chondrosarcoom is de gevaarlijkste complicatie van exostose van meerdere botten en treft ongeveer 4% van de patiënten.

Diagnostics Exostose van bot

De diagnose van exostosen wordt gesteld op basis van patiëntonderzoek en botonderzoek , dat wordt gebruikt voor:

• röntgenfoto's van botten;
• botscintigrafie;
• Bot echografie ;
• magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van botstructuren (inclusief gewrichten).

Methoden voor het visualiseren van botovergroei variëren afhankelijk van de locatie. Panoramische röntgenfoto's van het maxillofaciale gebied worden bijvoorbeeld gebruikt in de tandheelkunde en otoscopie wordt gebruikt in de otolaryngologie.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose omvat: eenvoudige of aneurysmale botcyste, eosinofiel granuloom van het bot, chronische ostitis, osteomyelitis , vervormende osteodystrofie, goedaardig osteoïde osteoom van verschillende lokalisaties, periostaal chondroom, progressieve verbenende fibrodysplasie, osteosarcoom en osteoblastoom.

Osteofyten - benige gezwellen secundair aan artrose aan de randen van gewrichten - moeten ook worden onderscheiden.

Behandeling Exostose van bot

De etiologie en symptomatologie van bot-exostosen bepalen de tactiek van hun behandeling. In geval van asymptomatische bot- en kraakbeengroei wordt geen therapie uitgevoerd.

Conservatieve behandeling voor de misvorming van Haglund (exostose van het hielbeen) omvat: het dragen van schoenen met lagere hakken, het dragen van schoenen met open achterkant, het gebruik van orthopedische inlegzolen in schoenen, fysiotherapie (inclusief massage en ultrasone therapie), het gebruik van niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen (NSAID’s) en andere pijnstillers. Externe remedies kunnen ook de pijn verlichten, zoals diclofenac- of nimesulide-gewrichtspijnverlichtende zalven.

Soms wordt deze botgroei verwijderd. Voor meer informatie, zie. - Remedies en behandelingen voor hielspoor

Voor exostose van het achterhoofdsbeen kunnen zachte kussens en anesthesie effectief zijn; Bij patiënten bij wie de symptomen niet reageren op medicatie en fysiotherapie resulteert chirurgische excisie van de benige uitgroei echter in verbetering.

In geval van stenose van de uitwendige gehoorgang door daarin gevormde benige uitgroeiingen, is de verwijdering ervan - osteotomie - geïndiceerd.

Het moet duidelijk zijn dat medicamenteuze therapie, inclusief injecties met corticosteroïden, de exostose niet kan "oplossen" of van het bot kan "scheiden".

De behandeling van erfelijke meervoudige exostose omvat chirurgische verwijdering van de botmisvormingen die pijn, ongemak en bewegingsbeperking veroorzaken. Het wordt ook uitgevoerd om de gewrichtsmobiliteit te herstellen, de bloedsomloop te verbeteren of voor cosmetische doeleinden.

In geval van laesies in de distale tibia, fibula en radius moet chirurgische excisie van het osteochondroom worden uitgevoerd om misvorming van de overeenkomstige gewrichten te voorkomen. En om de verplaatsing van de botten van de onderste ledematen en polsen te corrigeren, kan een chirurgische ingreep zoals hemiepifysiodese worden uitgevoerd.

Het voorkomen

In veel gevallen kan exostose van het bot niet worden voorkomen. Daarom omvatten de algemene aanbevelingen om deze pathologie te voorkomen onder meer het beschermen van de gehoorgangen tegen koud water (bij het beoefenen van watersporten), het dragen van comfortabele schoenen, het corrigeren van een onjuiste beet, het ontwikkelen van een juiste houding en het behouden van een gezonde lichaamshouding. Gewicht en conditie.

Prognose

De prognose hangt ook af van de oorzaak van bot- en kraakbeen-exostosen. Zelfs na chirurgische verwijdering van een exostose wordt bijvoorbeeld in bijna 12% van de gevallen een lokaal recidief van osteochondroom opgemerkt, waardoor herhaalde operaties nodig zijn om klachten die verband houden met bot-exostosen te elimineren.