Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Myeloperoxidasedeficiëntie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Een tekort aan myeloperoxidase is de meest voorkomende congenitale pathologie van fagocyten, de incidentie van volledige erfelijke myeloperoxidasedeficiëntie is van 1: 1.400 tot 1:12 000.
Erfelijke tekort aan myeloperoxidase. Het type overerving is autosomaal recessief. Defecten kunnen structurele of regulatorische genen zijn met een grote variabiliteit van mutaties. Myeloperoxidase is betrokken bij de optimalisatie van zuurstofafhankelijke cytotoxiciteit, moduleert de ontstekingsreactie. Gedeeltelijke tekorten kunnen erfelijk zijn of verworven. Zelfs bij volledige afwezigheid van myeloperoxidase worden de fagocytose en bactericide activiteit van neutrofielen niet geschonden, omdat voor de vernietiging van micro-organismen een MPO-onafhankelijk systeem wordt gebruikt. Tegelijkertijd hebben patiënten geen candida-moordenaaractiviteit.
Erfelijke deficiëntie van myeloperoxidase is asymptomatisch, maar er is een neiging tot schimmelinfectie, vooral bij patiënten met diabetes - tot invasieve mycosen.
Met de tekortkoming van myeloperoxidase wordt de behandeling van infecties uitgevoerd volgens algemene principes. Voorzichtig antibiotica voorschrijven, vooral bij lange cursussen. De voorspelling is gunstig.
Preventie van myeloperoxidasedeficiëntie wordt niet uitgevoerd.
[Welke tests zijn nodig?
Использованная литература