Startl - syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose

Het schrikachtige syndroom verenigt een grote groep ziekten die worden gekenmerkt door een geïntensiveerde schrikreactie (schrikreactie) tot onverwachte externe prikkels.

De startreactie (de "gegeneraliseerde motoractiveringsreactie") is een universele component van de oriëntatiereflex voor zoogdieren. De latente periode is minder dan 100 msec, en de duur is minder dan 1000 msec. Voor een fysiologische startreactie is een gebruikelijke reactie karakteristiek. Als een goedaardig fenomeen treedt de startreactie op bij 5-10% van de populatie.

De geïntensiveerde startreactie is een stereotype respons (terugdeinzen) op licht, geluid en andere onverwachte stimuli. Het overheersende element van deze terugval is de gegeneraliseerde reactie van de buiging van het hoofd, de romp en de ledematen (hoewel soms de verlengingsreactie wordt waargenomen). Zij en fysiologische schrikreactie bij gezonde mensen, voornamelijk gemedieerd reticulaire vorming van de hersenen (en de amygdala en hippocampus), het heeft een zeer breed receptieve veld en als gevolg van verhoogde prikkelbaarheid van spinale motorische zenuwcellen. De startreactie wordt gemoduleerd door corticale mechanismen. De alarmtoestand versterkt de startreactie. De pathologische (versterkte) startreactie verschilt van de fysiologische door de ernst ervan.

Een geïntensiveerde schrikreactie kan ook een gevolg zijn van een verscheidenheid aan ziekten die het zenuwstelsel aantasten. In dit opzicht kan het primair en secundair zijn.

De belangrijkste vormen en oorzaken van het startsyndroom:

I. Fysiologische startreactie van gezonde mensen (huiveren als reactie op licht, geluid en andere onverwachte stimuli).

II. Versterkte pathologische reactie:

A. Primaire vormen:

1. Giperekpleksiya.
2. Cultureel veroorzaakte ziektebeelden, zoals meryachit, lat, "jumping Frenchman from Maine" en anderen.

B. Secundaire vormen:

1. Niet-progressieve encefalopathieën.
2. Schrikken epilepsie.
3. Hoge schade aan het ruggenmerg en de hersenstam (stam reticulaire reflex myoclonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Occlusie van de posterieure thalamicus.
6. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
7. Myoclonische epilepsie.
8. Het syndroom van een starre persoon.
9. Het syndroom van Tourette.
10. Hyperthyreoïdie.
11. Hyperactief gedrag.
12. Vertraagde mentale ontwikkeling.
13. Iatrogene vormen (geneesmiddel-geïnduceerd).
14. Psychogene ziektes.

A. Primaire vormen van het schrikachtige syndroom

De primaire vormen van goedaardige omvatten een verbeterde schrikreactie, giperekpleksiyu (schrik ziekten), schrikken epilepsie en een aantal zogenaamde cultureel gemedieerde aandoening (dit laatste blijft slecht begrepen pathofysiologie en hun plaats in de classificatie kan veranderen).

Giperekpleksiya - sporadisch (met latere leeftijd), of (vaker) een erfelijke ziekte met autosomaal dominante overerving, gekenmerkt door begin in de vroege jeugd, aangeboren gespierde hypertensie ( "rigide kind» «stijf baby»), die leeftijd geleidelijk terugvalt, en de aanwezigheid van pathologische startreacties. De laatste zijn het dominante klinische symptoom. Dezelfde families voordoen ingezet en minder ernstige vormen van schrikreacties aanhouden in tegenstelling tot spierstijfheid gedurende het hele leven en vaak de oorzaak zijn van de patiënt valt (soms herhaalde botbreuken). Proef schrikreactie is pokolachivanii schok op het puntje van de neus, die verslavend gevormd. In dit geval, in tegenstelling tot de schrikreactie epilepsie bewustzijn niet in het gedrang. Voor patiënten gekenmerkt door verhoogde giperekpleksiey nacht myoclonus. Er wordt verondersteld dat giperekpleksiya vertegenwoordigt reticulaire stimulus-gevoelige (reflex) myoclonus. Vaak is er een goede respons op clonazepam.

Om de cultuur-gemedieerde syndromen, die zowel familie en sporadisch kunnen zijn, zoals "lat", "miryachit", "springen Fransen van Maine," "IMU", "Mali-Mali", "Yaun" "Hikjes" en anderen (er zijn er meer dan 10), die sinds de 15e eeuw in verschillende landen van de wereld worden beschreven.

De meest bestudeerde zijn twee vormen: "lata" en "jumping Frenchman's syndrome from the state of Maine". Ze komen zowel in de vorm van familie en sporadische vormen voor. De belangrijkste symptomen zijn uitgesproken schrikreactie reactie op een onverwachte toets (meestal acoustic) stimuli, die worden gecombineerd met dergelijke verschijnselen (niet noodzakelijk alle) als echolalie, echopraxie, eschrolalia en automatisch uitvoeren van orders of bewegingen die het gedrag van anderen nabootsen. Deze syndromen zijn momenteel zeldzaam.

B. Secundaire vormen van het schrikachtig syndroom

Secundaire vormen komen voor bij een groot aantal neurologische en mentale ziekten. Deze omvatten niet-progressieve encefalopathie (posttraumatische, posthypoxische, perinatale anoxie), degeneratieve ziekten, hoge ruggenmergletsel, Arnold-Chiari-syndroom, occlusie van de achterste thalamische slagaders, hersenabces, Chiari afwijking, ziekte van Creutzfeldt-Jakob, myoclonische epilepsie, stijve man syndroom, sarcoidosis , virale infecties, multiple sclerose, het syndroom van Tourette, hyperthyreoïdie en "hyperadrenergic staat", de ziekte van Tay-Sachs, sommige fakomotozy, paraneoplastische laesie artikel os hersenen, hyperactief gedrag, vertraagde geestelijke rijping en enkele andere staten. Versterkte schrikreacties reacties zijn ook in het beeld van psychogene neurotische ziekten, met name in de aanwezigheid van een aantal angststoornissen.

Een speciale variant van het secundaire schrikkende syndroom is "startle-epilepsie", die geen nosologische eenheid aanduidt en verschillende verschijnselen met epilepsieën van verschillende oorsprong verenigt. Dit omvat epileptische aanvallen, die worden veroorzaakt door onverwachte zintuiglijke stimuli ("stimulant-gevoelige epilepsie"), die schrik veroorzaken. Dergelijke epileptische aanvallen worden beschreven in verschillende vormen van hersenverlamming, evenals bij patiënten met het syndroom van Down, de ziekte van Sturge-Weber en het syndroom van Lennox-Gastaut. Startle-geïnduceerde epileptische aanvallen kunnen zowel partieel als gegeneraliseerd zijn en worden waargenomen in laesies van het frontale of pariëtale gebied. Een goed effect (vooral bij kinderen) wordt veroorzaakt door clonazepam en carbamazepine.