Bazin's pokken: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De pokken van Bazin werden het eerst beschreven door de Franse dermatoloog Bazin in 1862.

De oorzaken en pathogenese van de pokken van Bazin. De kern van de ziekte is een speciale gevoeligheid voor de zonnestralen, maar het mechanisme is nog onbekend. Volgens sommige auteurs wordt pokken recessief overgedragen door overerving en komt in de familie in 15% van de gevallen voor, andere auteurs geloven dat de erfelijke en familiale aard van deze ziekte niet is bewezen.

Bij patiënten met Bazin's lichte pokken, is het metabolisme van porfyrine niet verstoord en manifesteert het zich alleen bij erythemateuze blaas uitslag. Bij sommige patiënten is het metabolisme van porfyrine echter verstoord en de klinische manifestatie ervan is vergelijkbaar met die van erytropoëtische porfyrie, laat en geclassificeerd porfyrie.

Symptomen van pokken. De ziekte begint bij 2-5-jarige jongens na ernstige intoxicatie. Vóór het verschijnen van een uitslag zijn er algemene prodromale tekenen (een afname of gebrek aan eetlust, braken, misselijkheid, koude rillingen, jeuk, opwinding, enz.). Eén dag na het verschijnen van prodromale symptomen in open gebieden (neus, wangen, oren, handen buitenonderdeel) pour erythemateuze vlekgrootte gerst, bolvormige vesikels die sereuze vloeistof, die vervolgens troebel. In het centrale deel van het blaasje bevindt zich een verdiepende en scheppende necrotische korst, zoals in de pokken. Deze korst na 2-3 weken wordt afgewezen en verschijnt in de plaats daarvan een uitgerekt witachtig litteken.

Dit litteken lijkt erg op het litteken dat achter de pokken blijft. Vesicles bevinden zich afzonderlijk, maar ze kunnen dicht op elkaar vliegen en zijn vatbaar voor fusie. Bij ernstige ziekten worden de mond, ogen (conjunctivitis, keratitis, bleforospasme, tranen, fotofobie) en slijmvliezen van de neus aangetast. Soms hebben adolescenten een milde hydroa aestivalis Hutchinson of een niet-genezen vorm.

De ziekte vordert in de lente en de zomermaanden, in de herfst neemt de uitslag af en in de winter verdwijnt deze volledig.

Histopathologie. In de epidermis zijn er tal van blaasjes, onder de papillaire dermis - vasculaire trombose, necrose en atrofie van littekenweefsel.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van waterpokken, late cutane porfyrie, erytropoëtische porfyrie en necrotische acne.

De behandeling van Bazins pokken is hetzelfde als bij de behandeling van andere fotodermatoses. Aanbevolen antihistaminica, hyposensibiliserende middelen, antibloedplaatjesagentia, vitaminetherapie en corticosteroïde zalven. Preventief onderhoud van ziekten verschilt niet van preventieve maatregelen bij andere fotodermatoses.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],