Folliculaire mucinosis

De basis van folliculaire mucinose is degeneratieve veranderingen in de haarfollikel en talgklieren met de vernietiging van hun structuur en de depositie van glucosaminoglycanen (mucine). Reticulaire erythemateuze mucinose (syn: REM-syndroom) werd voor het eerst beschreven door L. Lischka en D. Ortheberger (1972), gevolgd door K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Oorzaken folliculaire mucinosis

De oorzaken en pathogenese van folliculaire mucinose zijn tot op heden nog niet volledig vastgesteld. De oorzaken van schendingen van de chemie en de structuur van de basisstof van bindweefsel zijn onduidelijk. 

[3], [4]

Risicofactoren

Startfactoren kunnen virale, bacteriële infecties, aandoeningen van het endocriene immuunsysteem, pathologie van inwendige organen zijn.

Onder invloed van veroorzakende factoren is er een lokale schending van de synthese van fibroblasten van de hoofdstof van bindweefsel en collageen met de vorming van mucine.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenese

De kern van de ziekte is een speciaal soort necrobiotische veranderingen in het epithelium van de haarzakjes, veroorzaakt door het verschijnen van een slijmachtige substantie. De oorzaak van de ziekte is onbekend. N. Wolff et al. (1978) beschouwen folliculaire mucinose als een type histologische reactie die algemeen is voor een groot aantal niet-verwante stimuli en is een weerspiegeling van schendingen van het intra-epitheliale metabolisme. Volgens EJ Grussendof-Conen et al. (1984), een significante pathogenetische factor is een schending van de processen van differentiatie van de talgklieren.

Gistopatologiya

Degeneratieve veranderingen in haarzakjes en talgklieren worden waargenomen met de vorming van cystische holten gevuld met homogene massa's (mucinen) die rijk zijn aan glycosaminoglycanen. Soms wordt mucine niet gevonden. In de dermis bevindt zich een infiltraat bestaande uit lymfocyten en histiocyten, soms met de aanwezigheid van eosinofielen, obese en reuzencellen.

Degeneratieve veranderingen in follikels met deze vormen zijn vergelijkbaar, het verschil is dat met de symptomatische variant ook andere kenmerkende histologische tekenen van de onderliggende ziekte verschijnen. Bovendien, met symptomatische (secundaire) mucinose geassocieerd met schimmelmycosis, bestaat het ontstekingsinfiltraat uit de cellen die kenmerkend zijn voor de schimmelmycose met microabessen van Saccharomyces in de opperhuid.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

De epidermis is onveranderd, alleen de verlenging van de epidermale processen, hyperkeratose en focale spongiose in de basale laag worden soms waargenomen. In het bovenste derde deel van de lederhuid, minder vaak in zijn diepe secties, zijn perivasculaire en perifolliculaire infiltraten van een lymfocytkarakter met een mengsel van macrofagen en basofielen van individuele weefsels. Vergroting van het vat en zwelling van de bovenste dermis worden opgemerkt, waar glycosaminoglycanen zoals hyaluronzuur worden gevonden. Kenmerkend voor REM-syndroom, het perivasculaire lymfocytische infiltraat en congesties van de slijmachtige substantie tussen collageenvezels geven het gelijkenis met cutane mucinose.

Pathomorfologie van de huid bij primaire en secundaire mucinose is identiek. In de epitheliale omhulsels en secretoire secties van de talgklieren treedt inter- en intracellulair oedeem aan het begin van het proces op, wat leidt tot scheuren van de desmosomen en verlies van communicatie tussen de cellen. In de toekomst verschijnen ter plaatse van spongiosis bellen en cystevormige holtes. Epitheliale cellen met pycnotische kernen worden stellaat. Hier vinden we zwak basofiele massa's die niet kleuren met mucicarmine rood, maar metachromasie geven wanneer gekleurd met toluidine blauw. Metachromasia wordt slechts gedeeltelijk verwijderd door hyaluronidase, wat de aanwezigheid aangeeft, naast hyaluronzuur, van gesulfateerde glycosaminoglycanen. In de trechters van de haarzakjes wordt hyper- en parakeratosis opgemerkt, het haar is beschadigd of afwezig. Rond de follikels en talgklieren altijd inflammatoire infiltraten, voornamelijk bestaande uit lymfocyten en histiocyten, soms gemengd met eosinofiele granulocyten, basofielen en weefsel reuzencellen. Elektronenmicroscopisch onderzoek onthult een overtreding van de secretie van talgklieren: een toename van het volume van secretoire cellen en secretoire vacuolen, evenals het glycogeengehalte in secretoire cellen. Ze bevatten ongewoon elektronisch dicht materiaal, waardoor ze een gevlekt uiterlijk krijgen. Alle cellulaire elementen die deelnemen aan het pathologische proces hebben morfologische tekenen van ongedifferentieerde sebocyten.

Met reticulaire erythemateuze mucinosis worden mucinedepositie en matige mononucleaire infiltratie voornamelijk aangetroffen rond de vaten en haarzakjes. Op basis van de gegevens van morfologische en elektronenmicroscopische studies concludeerde DV Stevanovic (1980) dat plaque folliculaire mucinose en het REM-syndroom dezelfde aandoening hebben.

Symptomen folliculaire mucinosis

Wanneer folliculaire mutsinoze waargenomen karakteristiekverandering schede van het haarzakje waarin de cellen worden getransformeerd in mucinous-slijmerige massa, wat leidt tot de vernietiging van de haarfollikel en daaropvolgende alopecia. Onderscheiden twee soorten folliculaire mutsinoza: primaire (idiopatisch of mukofaneroz) spontane regressie en een tweede, gewoonlijk geassocieerd met lymfoproliferatieve ziekten (mycosis fungoides, lymfomen), en andere, meer systemische, huidziekten. De uitbarstingen zijn gegroepeerd folliculaire papels, zelden, geïnfiltreerd, soms hobbelige plaques. Idiopathische folliculaire mucinose GW Korting et al. (1961) wordt beschouwd als een speciale vorm van eczemateuze reactie. M. Hagedorn (1979) op basis van de regelmatige combinatie van folliculaire mutsinoza met maligne lymfoom Hierdoor dermatose te paraneoplaziyam.

De huiduitslag wordt weergegeven door gegroepeerde folliculaire papels, zeldzamer - geelachtig rode geïnfiltreerde plaques. Een erythroderme variant wordt beschreven. Vaker gelokaliseerd op de hoofdhuid, nek, in de wenkbrauwen, minder vaak op de romp en ledematen. Er is haaruitval, inclusief cannabis, wat kan leiden tot totale alopecia. Bij kinderen manifesteert de ziekte zich in de vorm van geïsoleerde hyperkeratotische folliculaire papulaire elementen ter grootte van een speldenknop, verspreid of gegroepeerd in beperkte delen van de huid. Bij lokalisatie op het gezicht, vooral in de wenkbrauwen, kunnen er veranderingen zijn die doen denken aan melaatsheid. Primaire mucinose reguleert in de regel spontaan, wat eerder gebeurt, als de uitslag minder vaak voorkomt. De aanwezigheid van persistente foci met verhoogde infiltratie en pruritus in linden van oudere leeftijd vereist de uitsluiting van lymfoom.

Folliculaire mucinose komt op elke leeftijd voor, maar vaker in de leeftijd van 20 tot 50 jaar. Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen.

Klinisch zijn er twee vormen van de ziekte: folliculaire papulaire en plaque of tumorplaque. Het huid-pathologische proces bevindt zich vaak op het gezicht, de hoofdhuid, de romp en de ledematen. Morfologische elementen van de uitslag in de eerste vorm zijn talrijke kleine (2-3 mm) folliculaire knobbeltjes met een roze-cyanotische kleur, met een dichte consistentie, vaak met uitgesproken keratose. Noppen hebben de neiging om te groeperen. Vaak heeft het proces een verspreid karakter, terwijl de uitslag gelijkenis vertoont met kippenvel. De meeste patiënten ervaren een jeuk van verschillende gradaties van ernst. Na verloop van tijd kan deze vorm naar de plaque of tumorplaque gaan.

Fragmentarische vorm van folliculaire mutsinoza ontwikkelt bijna 40-50% van de patiënten, en als het klinisch beeld lijkt mycosis fungoides of retikulosarkomatoze huid. Verschijnt één of meerdere scherp afgebakende geïnfiltreerde plaques met een diameter van 2 tot 5 cm. Plakjes zijn in de regel vlak, komen boven het niveau van de omringende huid uit, met duidelijke grenzen, hun oppervlak soms bedekt met kleine schubben, vaak zichtbare vergrote, hoornachtige follikels gevuld met geile follikels. Plakjes hebben een dichte consistentie. Er is ernstige jeuk aan de huid. Als gevolg van de fusie van plaques en hun verdere groei verschijnen tumorachtige plaque-foci, die desintegratie kunnen ondergaan met de vorming van pijnlijke zweren. Eén patiënt kan tegelijkertijd papels, plaques en tumorachtige elementen hebben. Bij de helft van de patiënten treedt haarverlies op tot totale alopecia.

Mesoterische erythemateuze mucinose (REM-syndroom) wordt klinisch gemanifesteerd door erythemateuze vlekken met onregelmatige contouren op de bovenste borst, nek en buikstreek.

Het verloop van de ziekte is lang, recidiverend.

[20], [21]

Vormen

Primaire (idiopathische) mutsinoz dat zonder voorafgaande huidziekten en secundaire (symptomatisch) mutsinoz die wordt waargenomen in samenhang met mycosis fungoides, huid reticulosis, ziekte van Hodgkin, huid, leukemie ontwikkelt, en als uitzondering, chronische inflammatoire dermatose (dermatitis, rode plat korstmos, lupus erythematosus, etc.).

[22], [23], [24], [25]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd parapsoriasis (vooral met plaque-type) numulyarnoy eczeem, mycosis fungoides, Reticulose huid, het haar keratose, lichen rood harige Deverzhi, sarcoïdose, seborrheic eczeem, Little syndroom-Lassuera. Het is niet altijd gemakkelijk om onderscheid te maken tussen primaire en secundaire mucinose.

Behandeling folliculaire mucinosis

In folliculair-nodulaire vorm worden corticosteroïden gebruikt (40-50 mg prednison per dag). Bij een tumor-plaquevorm worden dezelfde maatregelen als voor lymfomen van de huid uitgevoerd. Externe corticosteroïde geneesmiddelen benoemen.