Angiokeratoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Angiokeratoma treedt op als gevolg van zwelling van het epitheel en de vorming van subepidermale verlengingen van capillaire holten, wat gepaard gaat met reactieve veranderingen in de epidermis.

De angiokeratome-groep omvat: Myelli angiokeratoma, diffuse Fabry angiokeratoma, torso angiokeratome limited onvoorstelbaar.

Angiokeratoma Fordis (synoniem: angiokeratoma scrotum)

Oorzaken en pathogenese. Bij de ontwikkeling van de ziekte is de aanwezigheid van arterioveneuze anastomosen, trauma (bijvoorbeeld krabben) belangrijk. Mensen van middelbare leeftijd zijn ziek, vaker mannen.

Symptomen. Er zijn meerdere papels op de huid van het scrotum en grote schaamlippen. Papels van donkerrood of donkerpaars in grootte van 1 tot 4 mm, hemorrhagisch met hyperkeratotische lagen in het midden, met de verwijdering van die bloeding wordt opgemerkt.

Histopathologie. Lacunas en vergrote venulen worden waargenomen in de suprasolidlaag van de dermis.

Treatment. In veel gevallen wordt de behandeling niet uitgevoerd. Met bloeden angiokeratomes, wordt electro-, laser-, cryodestruction gebruikt.

Angiokeratoma van de stam is beperkt tot een ongewijzigde (synoniem: angiokeratotische naevus)

De ziekte werd beschreven door Fabry in 1915.

Oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn niet volledig vastgesteld. Veel wetenschappers schrijven deze ziekte toe aan de ontwikkelingsanomalieën die zich in de embryonale periode vormen. Angiokeratoom van de romp is onvoorstelbaar beperkt en wordt niet geassocieerd met enzymatische aandoeningen en verschilt van diffuus angiokeratoom van de romp van de Fabry. De ziekte is zeldzaam.

Symptomen van angiokeratoma. De ziekte manifesteert zich meestal bij de geboorte, maar kan soms verschijnen in de kindertijd of zelfs in de volwassenheid. Er zijn ook meldingen van het verschijnen van een niet-gemodificeerd angiokeratoom in de puberteit. Het kan onafhankelijk bestaan of deel uitmaken van het syndroom, bijvoorbeeld het syndroom van Klippel-Trenonea-Weber, het syndroom van Sturge-Weber-Crabbe. Het kan worden gecombineerd met cavernous hemangioma, wat een specifieke manifestatie is van systemische vasculaire misvormingen. Uitbarstingen zijn gelokaliseerd op de lagere, minder vaak - op de bovenste ledematen, nog minder vaak de vorm van rood-rode, donker rode zachte knobbeltjes 1-2 mm in diameter, niet verdwijnen wanneer ingedrukt. De uitslag rust ongelijk in beperkte of grote gebieden van de huid, soms segmentaal. Onderscheid de beperkte en wijdverbreide vormen van de ziekte. Hyperkeratose op het oppervlak van de knobbeltjes is erg ongelijk, vaak klinisch onzichtbaar en kan alleen worden opgespoord door histologisch onderzoek. Er zijn verschillende varianten van het ziektebeeld van de ziekte.

Histopathologie. In de papillaire laag van de dermis worden caverneus vergrote vasculaire holten met een capillaire structuur van de wanden bekleed met onveranderd endotheel, daarboven een zeer dunne laag collageenweefsel. De epidermis is uitgedund en hyperkeratotisch.

Differentiële diagnose moet worden gesteld met echte angiomen, diffuus Fabri angiokeratoom.

Behandeling van angiokeratoma. Voer chirurgische excisie van knobbeltjes uit of verwijder ze met vloeibare stikstof.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]