Fibreuze dysplasie van KNO-organen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Tumorbeschadiging van botweefsel. Een zeldzame pathologie in KNO-arts. De kern van de ziekte is de vernietiging van botten met hun vervorming en het vullen van het osseuskanaal met fibreus weefsel. In de afgelopen jaren is het aantal kinderen met dysplastische laesies van botweefsel toegenomen.

Synoniemen

Cystic osteodystrophy, fibreuze osteitis, vervormende osteodystrofie.

ICD-10 code

M85.0 Fibrose dysplasie.

Epidemiologie van fibrotische dysplasie van KNO-organen

Het is goed voor ongeveer 2% van de bottumoren, waarvan 20% van de gevallen voorkomt bij maxillofaciale lokalisatie. Van de ENT-organen worden voornamelijk de neusbijholten aangetast. De betrokkenheid van het slaapbeen is zeldzaam genoeg

Doorlichting

Extreem moeilijk vanwege de zeer langzame ontwikkeling van het fibroplastische proces, dat in de vroege stadia van ontwikkeling de gebruikelijke ontstekingsziekten van de neusbijholten en het slaapbeen veroorzaakt.

Classificatie van fibrotische dysplasie van KNO-organen

Isoleer mono-osseus (70-81,4%) en polyossale (30 60%) laesies. In polyosseous vorm, het meest voorkomende symptoom is de asymmetrie van het gezichtskelet, functionele stoornissen komen minder vaak voor. Ook worden proliferatieve, sclerotische en cementvormende vormen van fibreuze dysplasie geïsoleerd. Voor een sclerotisch type fibreuze dysplasie en een gemengd type met overheersing van de sclerotische component, zijn een gunstige prognose na chirurgische behandeling en de afwezigheid van een uitgesproken progressie van het proces met de leeftijd kenmerkend. In het proliferatieve type dysplasie is het uiterlijk in de vroege kinderjaren van een neiging tot voortschrijdende groei, maar de stabilisatie van het proces in de puberteitperiode kenmerkend. De grootste complexiteit in de behandeling veroorzaakt cement-vormende vezelachtige dysplasie, die het meest vatbaar is voor herhaling in de kindertijd.

Afhankelijk van de locatie van de laesie bot monoossalnuyu vezelachtige osteodystrofie verdeeld in voorkomende vorm en de vorm van de geïsoleerde kamer (monolocal vorm) poliossalnuyu vezelige ostodistrofiyu een aandeel monoregionarnuyu, poliregionarnuyu en verspreid vormen. Door de aard van het verlies van bot uitzenden diffuse, focale en gemengde laesie; op het stadium van de vernietiging van botweefsel - actief en stabiel dysplasie.

Oorzaken van fibrotische dysplasie van KNO-organen

De etiologie van de ziekte is onbekend.

Pathogenese van fibrotische dysplasie van KNO-organen

In de loop van fibreuze dysplasie worden twee perioden onderscheiden: de periode van progressie tijdens de periode van groei en ontwikkeling van het organisme en de periode van stabilisatie van de typische pathologische toestand voor volwassenen. De meest intensieve progressie van het pathologische proces wordt waargenomen in de periode van de groei van het kind voordat het de puberteit bereikt. De cyclische aard van het verloop van de ziekte en de stabilisatie van de laesie na de laatste ontwikkeling van het organisme van het kind zijn kenmerkend. De ontwikkeling van dysplasie gaat in de regel gepaard met een toename van het volume van de aangetaste schedel, wat leidt tot functionele afwijkingen van de kant van de nabijgelegen organon. Progressie van de ziekte bij een volwassene duidt op het optreden van complicaties van de primaire laesie of het uiterlijk ervan tegen een kwalitatief verschillend pathologisch proces.

Symptomen van fibrotische dysplasie van KNO-organen

De verscheidenheid aan klinische symptomen en de lange duur van de preklinische periode, de afhankelijkheid van de cursus over leeftijd, lokalisatie, het aantal botten dat betrokken is bij het pathologische proces en de snelheid waarmee het wordt verspreid, zijn kenmerkend. Ondanks het feit dat fibrotische dysplasie goedaardig is in zijn histologische structuur, is het volgens het klinische beloop dichter bij tumoren met kwaadaardige groei, omdat het de mogelijkheid heeft om snel destructieve groei, compressie en verstoring van de functie van nabijgelegen organen te bewerkstelligen. Symptomen zijn uiterst zeldzaam in de vroege ontwikkelingsperiode. Vaak is een van de eerste symptomen van deze ziekte het optreden van lokale ontstekingsprocessen (sinusitis, otitis). Geleidelijk aan worden de asymmetrie en deformatie van het gezichtskelet, de aanwezigheid van langzaam toenemende dichte pijnloze zwelling (hyperstatische groei) in het getroffen gebied merkbaar. De huid op het gebied van zwelling is niet ontstoken, het is van een normale kleur, uitgedund, geatrofieerd, glanzend; haar op de huid van tumorachtige formatie ontbreekt. Gekenmerkt door malaise, hoofdpijn, gehoor- en gezichtsstoornissen. De meeste patiënten met craniofaciale lokalisatie van fibreuze dysplasie hebben een mono-ossale variant van de laesie, wat de grootste problemen bij de diagnose veroorzaakt.

Voor bot-dysplastische laesie van het temporale bot wordt gekenmerkt door een vernauwing van de gehoorgang als gevolg van de benige convexiteit van de overwegend bovenste wand, weinig etterende ontlading.

Wanneer de ontsteking of exacerbatie van het pathologische proces pijn lijkt te veroorzaken met percussie en palpatie van de onderwijslocaties.

Diagnose van fibrotische dysplasie van KNO-organen

De belangrijkste diagnostische methode is een driedimensionale CT, waarmee de prevalentie en lokalisatie van het proces en daarmee het volume van chirurgische ingrepen en fibroendoscopie kunnen worden bepaald.

In anamnese proberen ze de oorzaak van de ziekte te achterhalen, de vroege klinische manifestaties, de omvang en aard van het zelfgemaakte onderzoek en de behandeling, de bijkomende ziekten van inwendige organen en KNO-organen.

Lichamelijk onderzoek

Palpatie, percussie van tumor-achtige formatie: bepaling van de gezichtsscherpte van horen en zien.

Laboratoriumonderzoek

Bij een histologisch onderzoek wordt het botweefsel van een sponsachtige en compacte structuur bepaald. In compact bot - ongelijke ossificatie; de tumor bestaat uit verschillende groottes van ronde en ovale, grote en kleine holtes (cysten), die een bruinachtige (chocolade-kleurige) pulpachtige gelatineuze massa bevatten; sommige kunnen worden gevuld met etterende inhoud. De uitwendige botwanden van de tumor en de benige dwarsliggers van de cellen verschillen in uitgesproken dichtheid van het ivoren type. In het sponsachtige bot - een scherpe uitdunning van de benige balken, de uitzetting van beenmergruimten gevuld met fijn vezelig weefsel, rijk aan cellen van de fibroplastische reeks, adipocyten. Onder fibreuze weefsel-foci van het vormen van primitief botweefsel

Bloeden tijdens de operatie is meestal klein.

Instrumenteel onderzoek

Radiografisch gezien, de vorming van een inhomogene structuur met cysten van verschillende groottes (heterogeniteit is te wijten aan meerdere gebieden van verlichting met duidelijke contouren). Buitenmuren van de tumor en botbruggen hebben een zeer dichte consistentie (zoals ivoor).

Differentiële diagnose van fibrotische dysplasie van KNO-organen

Haar gedrag met goedaardige en kwaadaardige tumoren van de maxillofaciale regio, hyperplasie van inflammatoire en traumatische aard langengarsovo celhistiocytose, ontstekingsziekten van de neusbijholten, en slaapbeen.

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

Rekening houdend met de nederlaag van naburige anatomische formaties, wordt raadpleging van een oogarts en een audioloog aanbevolen.

Behandeling van fibrotische dysplasie van KNO-organen

Doelstellingen van de behandeling

Eliminatie van deformatie van het skelet en de schedel van het gezicht met de meest zachte optie van chirurgische interventie bij kinderen - rekening houdend met de voortdurende groei en ontwikkeling van de schedelbotten.

Indicaties voor hospitalisatie

Progressieve vervorming van het gezicht en de schedel, tekenen van ettering van fibreuze dysplasie.

Niet-medicamenteuze behandeling

Niet uitgeven.

Op medicatie gebaseerd bakken

Vitaminen, herstellende en immunocorrectiebehandeling.

Chirurgische behandeling

De leidende rol wordt toegewezen aan chirurgische behandeling van de ziekte. In de kindertijd is de meest spaarzame aard en omvang van chirurgische ingrepen meer gerechtvaardigd: excisie van fibreuze dysplasie in een gezond weefsel is mogelijk in een kleiner volume, rekening houdend met de aanhoudende groei en vorming van botten van het skelet en de schedel van het gelaat. Bij volwassenen wordt een totale resectie van het aangetaste bot uitgevoerd met daaropvolgende plastische reconstructie.

Indicatie voor chirurgische interventie is de aanwezigheid van misvorming, functionele stoornissen en een neiging tot voortschrijdende groei zonder tekenen van rijping van dysplastisch weefsel. Bij het bepalen van de tactiek van het patiëntenbeheer en het bepalen van de mate van chirurgische interventie, wordt rekening gehouden met het morfologische type fibreuze dysplasie.

In de periode van de groei van het kind, in de afwezigheid van intensieve groei en complicaties, probeer waar mogelijk af te zien van een chirurgische behandeling. Wanneer de aanwezigheid van aanmerkelijke verandering oproeper hem misvorming, suppuratie van trofische aandoeningen fibreuze dysplasie vooral tijdens het gestabiliseerde pathologische toestand getoond operatie - verwijdering van tumorvorming en terugwinning van het gezicht. Dit dient ook om de ettering van het pathologische proces te voorkomen. De beitel opent de tumorholte en verwijdert het pathologische weefsel naar de grenzen van het gezonde bot.

Verder management

Langdurige follow-up door een otolaryngoloog voor de tijdige diagnose van ontsteking en progressie van osteodysplastische groei,

Vooruitzicht

Vroege radicale chirurgie biedt alleen een garantie voor succes wanneer rekening wordt gehouden met de morfologische structuur van het proces.

Preventie van fibrotische dysplasie van KNO-organen

Moeilijk, omdat de etiologie onbekend is.

[1]