Aanhoudende lenticulaire keratose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Keratosis-resistente lenticulaire (blauwe Phlegel-ziekte) behoort tot de groep van erfelijke ziekten met een overheersende overtreding van keratinisatie, het type overerving is autosomaal dominant. Mannen en vrouwen lijden vaak evenveel. De eerste manifestaties van de ziekte worden waargenomen op de leeftijd van 40-50 jaar in de vorm van roodbruine kleine papels van 1-4 mm groot, bedekt met schubben, onregelmatige contour, gelokaliseerd op de achterkant van de voeten, bovenste en onderste ledematen. Bij het verwijderen van schubben wordt een glimmende bodem van de trechter met puntvlekken zichtbaar. Huiduitslag gaat soms gepaard met een lichte jeuk. Het wordt gecombineerd met diabetes mellitus.

Pathologie. In het midden van de laesie wordt het dunner worden van de epidermis genoteerd, langs de randen - acanthose en papillomatosis. Het stratum corneum is meestal compact, aanzienlijk verdikt, vooral in het midden van het element, waar ook focale parakeratosis wordt gedetecteerd. De korrelige laag is afwezig in de atrofische delen van de epidermis. Basale epitheliale cellen zijn afgeplat, oedemateus, het basale membraan van de epidermis is onduidelijk. In de papillaire laag en het bovenste deel van de maaslaag van de dermis, worden de bloedvaten vergroot, een dichte infiltratie van lympho-histiocytisch karakter wordt duidelijk afgelijnd van de onderliggende huidlagen. In hoornachtige schalen onthult elektronenmicroscopisch onderzoek van de huid in de atrofiezone heldere draden in een dichte matrix, het behoud van desmosomen. Parakeratotische cellen worden gedetecteerd en de hoeveelheid keratogialinekorrels neemt af. In granulaire epitheelcellen en de afwezigheid van lamellaire korrels in hen. In het infiltraat werden lymfocyten met cerebriforme kernen gevonden.

Histogenese. Groot belang wordt gehecht aan de pathologie van lamellaire korrels, die een belangrijke rol spelen bij de differentiatie van epitheliale cellen. Er zijn echter nog geen eenduidige gegevens over hun wijzigingen ontvangen. Op basis van de detectie in het infiltraat van cellen van macrofaagkalk en lymfocyten met cerebrale kernen, wordt de rol van immuunreacties in de ontwikkeling van de ziekte verondersteld.

[1], [2], [3], [4]