Maligne atrofische papulose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Papulose maligne atrophying (syn. Dodelijke skin-intestinale syndroom, diffuse skin-intestinale thromboangiitis Kelmeyera, ziekte Degosa) - zeldzame ziekte waarbij symptomen zijn huidletsels en inwendige organen (met name de dunne darm), verkregen endotrombovaskulitom waarschijnlijk autoimmune oorsprong . De rol van virale infectie bij de ontwikkeling van de ziekte is nog niet bewezen.

Symptomen van Papulosis of Malignant Atrophy

Papulosis kwaadaardige atrofie ontwikkelt zich meestal op jonge leeftijd, minder vaak bij kinderen. Behalve voor enkele gevallen, begint het proces met huiduitslag, die gedurende een lange tijd, soms meerdere jaren, het enige klinische symptoom van de ziekte kan blijven. De uitslag bestaat uit geïsoleerde verspreide lichtroze papels met een diameter van 2 tot 10 mm. Het centrale deel van hen zakt, wordt geleidelijk een faience-wit, en het overblijvende perifere kussen verwerft een cyanotische tint, op het oppervlak ervan zijn zichtbare telangiëctasieën te zien. Huiduitslag, een paar aan het begin, kan in de loop van de tijd groter worden en de hele huid bedekken. Sommigen van hen nemen af en laten "gestempelde" littekens achter, maar ze worden vervangen door nieuwe. Meestal bevinden de papels zich op de romp en de proximale delen van de ledematen. Na een relatief rustige periode, die alleen wordt gekenmerkt door huidsymptomen, begint de tweede fase plotseling - de nederlaag van het maagdarmkanaal met perforaties van de dunne darm, de ontwikkeling van peritonitis, die de belangrijkste doodsoorzaak is.

Er zijn gevallen van herseninfarct, en significante veranderingen in het centrale en perifere zenuwstelsel, oog, mondslijmvlies met geen tekenen van laesies van het maagdarmkanaal, ondanks vele jaren van de ziekte.

Pathomorfologie van papulosis kwaadaardige atrofie. De eerste veranderingen in de huid zijn ischemische infarcten, die met een brede basis naar de epidermis worden gedraaid, in de vorm van een ongestructureerde massa, bleek met hematoxyline en eosine. Toluidin blauw is het metachromatisch gekleurd in een roze-lila kleur als gevolg van de aanwezigheid van acht glycosaminoglycanen. Een zwakke ontstekingsreactie rond de necrotische focus is typisch, en slechts kleine concentraties van mononucleaire cellen worden aan de periferie gedetecteerd. De epidermis in het infarctgebied is atrofisch. Voornamelijk met necrotische veranderingen in epitheliale cellen, wanneer het smelten van necrotische massa's kan worden gescheiden van de dermis. Haarzakjes en bloedvaten in de focus van necrose zijn meestal afwezig.

In latere stadia verschijnen collageenvezels in de infarctzone, gedeeltelijk geharaffiniseerd, gerangschikt in de vorm van bundels in verschillende richtingen. Mobiele elementen zijn meestal erg klein. Tussen de bundels collageen zie je afzonderlijke kleine necrotische gebieden.

Histogenese van papulosis kwaadaardige atrofie. De oorzaak van een hartinfarct is de vernietiging van kleine slagaders en arteriolen in de vorm van een endovasculaire aandoening. Gekenmerkt door proliferatie van intima en zwelling van endotheelcellen, vaak vergezeld van trombose. In de centrale zone van infarcten wordt een fibrinolyse-defect gedetecteerd. De factoren die het endotheel beschadigen zijn niet bekend, maar er wordt aangenomen dat dit mononucleaire leukocyten zijn. Directe immunofluorescentie in de vaten van de diepe secties van de dermis onthulde afzettingen van IgM of IgG, geassocieerd met de C3-component van complement, wat op immunologische aandoeningen kan duiden die leiden tot endovasculaire infectie. Soms worden er granulaire afzettingen van de IgG-, IgA- en C3-complementcomponenten langs de dermoepidermale zone geïdentificeerd, evenals rond kleine aderen.

In elektronenmicroscopische onderzoeken werden in sommige endotheelcellen deeltjes aangetroffen die op paramyxovirussen leken. Hoewel gedetecteerd in de laesies afzetting van glycosaminoglycanen, de meeste auteurs verwijzen naar secundaire veranderingen in het ischemische gebied, zijn er voorstanders van de theorie van de progressie van de ziekte op de achtergrond huid mutsinoza. De rol van genetische factoren is mogelijk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]