Granulomateuze huidziekten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De kern van granulomateuze ontsteking zijn immuunstoornissen - voornamelijk door het type vertraagde overgevoeligheid, allergische en cytotoxische reacties. Volgens A.A. Yarilina (1999), de ontwikkeling van granuloom, dient meestal als een indicator voor de ineffectiviteit van immuunafweer. Het verschijnen van granulomen tijdens het ontstekingsproces wordt vaak geassocieerd met de ontoereikendheid van mononucleaire fagocyten, die het pathogeen niet kunnen verteren, evenals met de persistentie van het laatste in de weefsels.

In verband met de kenmerken van de reactie van het lichaam op een middel, wordt granulomateuze ontsteking ook specifiek genoemd. Het wordt gekenmerkt door een specifieke ziekteverwekker, verandering en polymorfisme weefselreacties volgens de toestand van het immuunsysteem, chronische golvende cursus, het overwicht van productieve reactie granulomateuze aard en ontwikkeling van coagulatie necrose op plaatsen van ontsteking. Infectieziekten, gekenmerkt door de specificiteit van de reactie omvatten tuberculose, syfilis en lepra, sclera. Het ontstekingsproces in deze ziekten, zoals gebruikelijk, alle componenten: verandering, exudatie en proliferatie, maar bovendien een aantal specifieke morfologische kenmerken in de vorm van granuloma - duidelijk gescheiden ophopingen van histiocyten of epithelioïde cellen in de dermis met chronische inflammatoire infiltratie, vaak een mengsel van gigantische multikernige cellen.

Epitheloïde cellen zijn macrofagen species bevatten korrelvormig endoplasmatisch reticulum, synthetiseren RNA maar kunnen fagocyteren klein, maar de mogelijkheid om kleine deeltjes pinocytosis detecteren. Deze cellen hebben een ongelijk oppervlak vanwege een groot aantal microvilli, nauw in contact met de microvilli van naburige cellen, resulterend in het granuloom, ze liggen dicht naast elkaar. Er wordt aangenomen dat reuzencellen worden gevormd uit verschillende epithelioïde cellen als gevolg van de fusie van hun cytoplasma.

Indeling van granulomateuze ontsteking is uiterst moeilijk. In de regel zijn ze gebaseerd op pathogenetische, immunologische en morfologische criteria. WL Epstein (1983) verdeelt alle granulomen van de huid, afhankelijk van de etiopathogenetische factor, op de volgende soorten: vreemd lichaam-granuloom, infectieus, immuun, geassocieerd met primaire weefselbeschadiging en niet geassocieerd met weefselbeschadiging. O. Reyes-Flores (1986) classificeert granulomateuze ontsteking afhankelijk van de immuunstatus van het organisme. Hij onderscheidt immunocompetente granulomateuze ontsteking, granulomateuze ontsteking met instabiele immuniteit en immunodeficiëntie.

AI Strukov en O.Ya. Kaufman (1989), verdeelde de granulomen in 3 groepen: etiologie (infectieuze, niet-infectieuze, medicatie, stof, vreemd lichaam granulomen rond, onbekende etiologie); Histologie (granuloom van rijpe macrofagen, met / zonder epithelioid of reus, multinucleaire cellen, necrose, fibrotische veranderingen et al.) En pathogenese (immune overgevoeligheid granuloom granuloom pre al.).

BC Hirsh en WC Johnson (1984) hebben morfologische classificatie voorgesteld, met inachtneming van de ernst en voorkomen van weefselreactie bij de werkwijze volgens een bepaald celtype, de aanwezigheid van etterafscheiding necrotische veranderingen en vreemde infectieuze agentia. De auteurs onderscheiden vijf soorten granulomen: tuberculoïde (epithelioïde cellen), sarcoïd (histiocytisch), type vreemde lichamen, necrobioticum (palisadisch) en gemengd.

Tuberculoïde (epitheloïde granulomen) komen vooral bij chronische infecties (tuberculose, laat secundaire syfilis, actinomycose, leishmaniasis, rinoskleroma et al.). Ze worden gevormd door epithelioïde en reusachtige meerkernige cellen, waarvan de laatste de Pirogov-Langhans-cellen overheersen, maar cellen van vreemde lichamen komen ook voor. Voor dit type granuloom is er een brede zone van infiltratie door lymfocytische elementen rond de clusters van epithelioïde cellen.

Sarcoïde (histiocytisch) granuloom is een weefselreactie die wordt gekenmerkt door de overheersing van histiocyten en meerkernige reuzencellen in het infiltraat. In typische gevallen zijn individuele granulomen niet vatbaar voor fusie tussen henzelf en zijn ze omgeven door een klopper van een zeer klein aantal lymfocyten en fibroblasten die niet worden gedetecteerd in de granulomen zelf. Granuloma's van dit type ontwikkelen zich met sarcoïdose, de introductie van zirkoniumoxide, met tatoeage.

Necrobiotische (palisadoobraznye) granulomen voorkomen in de ringvormige granuloom, lipoïde necrobiose, reumatoïde knobbeltjes, kattenkrabziekte en lymphogranuloma venereum. Necrobiotische granulomen kunnen van verschillende oorsprong zijn, sommige gaan gepaard met diepe veranderingen in de bloedvaten, vaker van primaire aard (Wegener-granulomatose). Granuloma vreemde lichamen weerspiegelt huidreactie op een vreemd lichaam (exogeen of endogeen), gekenmerkt door ophopingen ongeveer macrofaag reuzencellen en vreemde lichamen. In gemengde granulomen worden, zoals de naam doet vermoeden, kenmerken van verschillende soorten granulomen gecombineerd.

De histogenese van granulomateuze ontsteking wordt gedetailleerd beschreven door DO Adams. Experimenteel toonde deze auteur aan dat de ontwikkeling van granuloom afhankelijk is van de aard van het inroepende agens en de toestand van het organisme. In de eerste fasen van de werkwijze is er een massieve infiltratie van de jonge mononucleaire fagocyten, histologisch lijkt foto nesietsificheskogo chronische ontsteking. Een paar dagen later de infiltratie in een volwassen granuloom, en volwassen macrofaag aggregaten zijn opgesteld compact, worden ze omgezet in epithelioid en vervolgens in grote cellen. Dit proces gaat gepaard met ultrastructurele en histochemische veranderingen in mononucleaire fagocyten. Aldus jonge mononucleaire fagocyten vormen een relatief kleine cellen hebben dichte heterochromatic nuclei en weinig cytoplasma, die weinig organellen bevat: mitochondria, Golgi-apparaat, korrel- en gladde endoplasmatisch reticulum en lysosomen. Epithelioid cellen groter zijn excentrisch euchromatic overvloedig cytoplasma en de kern, die gewoonlijk een groot aantal organellen.

Wanneer histochemisch onderzoek in mononucleaire fagocyten aan het begin van hun ontwikkeling geïdentificeerd peroksidazopolozhitelnye korrels lijken op die van monocyten etpelioidnyh gemarkeerde cellen progressief oplossen peroksidazopolozhitelnyh primaire korrels en het aantal van peroxisoom. Wanneer het proces vordert, verschijnen er lysosomale enzymen zoals bèta-galactosidase. Veranderingen kernen granuloma cellen van klein tot groot heterochromatische euchromatic meestal vergezeld door synthese van RNA en DNA.

Naast de granuloma-elementen die hierboven zijn beschreven, worden neutrofiele en eosinofiele granulocyten, plasmocyten, T- en B-lymfocyten in verschillende hoeveelheden aangetroffen. In granulomen wordt vaak necrose waargenomen, vooral in gevallen van hoge toxiciteit van middelen die granulomateuze ontsteking veroorzaakten, zoals streptokokken, silicium, mycobacterium tuberculosis, histoplasma. De pathogenese van necrose in granulomen is niet exact bekend, maar er zijn aanwijzingen voor de invloed van factoren zoals zure hydrolasen, neutrale proteasen en verschillende mediatoren. Bovendien hechten ze belang aan lymfokinen, de invloed van elastase en collagenase, evenals vasospasme. Necrose kan fibrinoïde, caseïsch zijn, soms gepaard gaand met verzachting of purulent smelten (abcessen). Vreemde materie of pathogeen in granulomen. Ze zijn afgebroken, maar ze kunnen een immuunreactie veroorzaken. Als de schadelijke stoffen volledig zijn geïnactiveerd, reguleert het granuloom met de vorming van een oppervlakkig litteken.

Als dit niet gebeurt, kunnen deze stoffen zich in de macrofagen bevinden en worden ze gescheiden van de omliggende weefsels door een vezelige capsule of worden gescheiden.

Vorming van granulomateuze ontsteking wordt bestuurd door T-lymfocyten die een antigeen herkennen, omgevormd tot blast cellen staat om andere cellen en lymfoïde organen hoogte, betrokken bij de proliferatie door de productie van biologisch actieve stoffen (interleukine-2, lymfokinen), 'actieve-macrofaag chemotactische factoren.

[1], [2], [3], [4], [5]