Hypopigmentatie en huiddepigmentatie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hypopigmentatie en depigmentatie van de huid gaan gepaard met een significante afname of volledige verdwijning van melanine. Ze kunnen aangeboren en verworven zijn, beperkt en diffuus. Een voorbeeld van depigmentatie van een aangeboren aard is albinisme.

Albinisme van het dermale oculair is een heterogene ziekte die wordt gekenmerkt door de afwezigheid of scherpe afname van pigment in de huid, het haar en de iris van de ogen. Twee vormen van huid-oog albinisme - tyrosinase-negatief en tyrosinase-positief - zijn geassocieerd met het ontbreken of de ontoereikendheid van tyrosinase-activiteit. Het ontwikkelingsmechanisme van andere vormen (syndromen Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, enz.) Is nog niet opgehelderd.

Pathologie. Pigmentmelanine wordt niet gevonden. Melanocyten hebben een normale morfologie, zijn gelijkmatig verdeeld (behalve het syndroom "zwarte krul - albinisme - doofheid"), maar hun pigment-synthetiserende functie is verminderd. In de tyrosinase-negatieve variant worden melanosomen gevonden op I, minder vaak in stadium II van rijping, met tyrosinase-positief in stadium III. Met de syndromen van de Duits-Pudlak en Chediak-Higashi worden reusachtige melanosomen beschreven. Bovendien worden in het Chediak-Higashi-syndroom grote cytoplasmatische insluitsels (kleurtoluidine blauw) aangetroffen in de mestcellen van de huid.

Tot een beperkte depigmentatie behoort vitiligo, dat wordt gekenmerkt door huidhypomelanose, veroorzaakt door de afwezigheid van melanocyten.

Vitiligo. De aard van dermatose is onbekend, maar er zijn gegevens over de rol van immuun- en metabole stoornissen, neuro-endocriene stoornissen, blootstelling aan ultraviolette stralen (zonnebrand). De aanwezigheid van familiezaken geeft een mogelijke rol van de genetische factor aan. Het kan zich ook manifesteren als paraneoplasie, het resultaat zijn van exogene, waaronder professionele, ziekten. Klinisch gekenmerkt door de aanwezigheid van vlekken van verschillende groottes en vormen, melkachtig wit, omgeven door een normale huid of een strip van hyperpigmentatie. Het verdwijnen van het pigment kan compleet of gedeeltelijk zijn, in de vorm van verknoping of kleine vlekjes. Depigmentatie kan worden voorafgegaan door het stadium van erytheem. Heel vaak worden in het begin de borstels aangetast, wat niet wordt waargenomen bij autosomaal dominante aangeboren vitiligo (piebaldisme). Laesies van laesies kunnen op de gehele huid worden gelokaliseerd. Afhankelijk van de prevalentie van het proces worden focale, gesegmenteerde en gegeneraliseerde vormen geïsoleerd.

Pathologie. In de laesies worden meestal geen grote veranderingen waargenomen. De epidermis is normale dikte of enigszins verdund, glad zijn uitwassen. Het stratum corneum mate verdikt deeltjes bestaan uit één rij cellen met slechte granulariteit. Stekelig laag ongewijzigd, basale laag cellen bevatten bijna geen pigment. Bij hypopigmentatie wordt het echter in sommige gevallen gevonden, hoewel in kleine hoeveelheden. De melanocyten in de huid depigmentirovannoi bijna nooit voorkomen in hypopigmented gebieden van minder dan normaal. De dermis wordt waargenomen zwelling en homogeniseren van de afzonderlijke collageenvezels, elastische netwerk ongewijzigd. De vaten meestal geëxpandeerd hun wanden verdikt, ze liggen rond alopecia accumulatie van fibroblasten, basofielen histiocyten en weefsel. Epitheliale depigmentatie van de haarzakjes in gebieden enigszins atrofische, verbreed hun mond gevuld met geile massa's, talgklieren en atrofische, Elektronen-microscopisch onderzoek van de huid aan de rand van vitiligo nadruk toont een toename van het aantal epidermale macrofagen en destructieve veranderingen in de melanocyten, die alle de structuren van deze cellen. De lang bestaande brandpunten Vitiligo melanocyten en melanine structuren in epitheelcellen afwezig. Nummer epidermale macrofagen, volgens sommige auteurs, vitiligo brandpunten verhoogden hun activiteit aanzienlijk toegenomen. In gebieden buiten gezonde huid melanocyten bevatten melanosomen en premelanosomy maar niet complex melanosomen, die het hoogste niveau van de organisatie van de melanine korrels zijn. Dit duidt op een gebrek aan functie van melanocyten.

De histogenese van vitiligo blijft onduidelijk. Sommige auteurs associëren vitiligo met een schending van de functie van het autonome zenuwstelsel, anderen - met een afname van de productie van melanocyten-stimulerend hormoon. RS Babayants en Yu.I. Lonshakov (1978) beschouwde melanocyten in deze ziekte als inferieur en niet in staat om te reageren op de werking van melanocyten-stimulerend hormoon, Yu.N. Koshevenko (1986) verkreeg gegevens die de aanwezigheid van cellulaire immuunresponsen in de gedepigmenteerde huid aantonen met de deelname van de complement C3-component, in staat tot het veroorzaken van melanocytenbeschadiging.

Verworven depigmentatie kan worden waargenomen in beroepsmatige blootstelling (professionele leukoderma), gebruik van drugs (drugs leukoderma), de site van ontstekingscellen (psoriasis, sarcoïdose, melaatsheid) in syfilis, pityriasis versicolor (secundaire leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]