Hemangio-endothelioom (angiosarcoom): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hemangioendothelioom (syn: hemangiosarcoma.) - kwaadaardige tumor afkomstige endotheelcellen van de bloed- en lymfevaten. WF Lever O. Sehaurnburg-Lever (1983) onderscheiden twee soorten tumoren: angiosarcoma die zich ontwikkelt op het hoofd en het gezicht bij ouderen en angiosarcoom secundaire voorkomende chronische lymfoedeem (Stewart-Trivsa syndroom).

Het eerste type hemangiendothelioom manifesteert zich klinisch meestal door een enkele laesie, die een afwijkende grootte van een knoop met een onregelmatige vorm, woedend of verzadigd rood, op de hoofdhuid of kalk voorstelt. Aan de rand verschijnen kleine dochterknobbels. De tumor neemt snel toe, het breekt uit, vroege metastaseert, eerst in de cervicale lymfeklieren, vervolgens in de longen en de lever.

Pathomorfologie van hemangiendothelioom (angiosarcoom). Verschillen zijn afhankelijk van de mate van differentiatie van tumorelementen. Zij onderscheiden in de perifere delen van de tumor en maak vasculaire structuren, vaak samen anastomoziruyushie bekleed met één of meer lagen van grote endotheliale markers, meer kubische vorm. In het centrum van de tumor wordt aangegeven met een infiltratieve groei nauwelijks waarneembare vasculaire sleuven, de cellen minder gedifferentieerd, grote, atypische soms weergegeven in de vorm van papillen in het lumen van het vat en volledig bedekken. Soms zijn er tussen de collageenvezels vaste strengen van spindelvormige cellen. Bij het impregneren met zilvernitraat is het basale membraan van de bloedvaten zichtbaar en in de vaste gebieden - een dicht netwerk van reticulinevezels. Het tumor-stroma is geïnfiltreerd met extravasaten van erythrocyten en lymfocyten. Elektronenmicroscopie meerzijdig en tumorcellen onthulde dat ze omringd door vezelachtige aggregaten van stoffen die lijkt op de collageenvezels. De kernen van tumorcellen zijn centraal gelegen, bevatten veel euchromatine en nucleoli kernlichamen in het cytoplasma, zijn er een klein aantal mitochondria, polyribosomen en geavanceerde tanks van het endoplasmatisch reticulum, microfilamenten en dichte lichamen in het perinucleaire gebied. Lysosomen worden gevonden, en micropinocytose vesicles worden gedetecteerd in de perifere delen van de cellen.

Gemangio-endothelioom van het tweede type (Stewart-Trivs-syndroom) ontwikkelt zich op het gebied van chronische lymfestasis na radicale borstamputatie. De tumor manifesteert zich door cutane en subcutane knollen die zich verscheidene jaren na radicale borstamputatie in het oedemateuze weefsel van de bovenste ledematen aan de zijde van de operatie ontwikkelen. Huidknobbeltjes van cyanotische kleur, hun aantal en grootte nemen snel toe. Kan ulcereren. Metastase meestal in de longen.

Patomorfologija hemangioendothelioom (angiosarcoom) is vergelijkbaar met die in idiopathische hemangioendothelioom, heeft een meer uitgesproken infiltratieve groei van tumorcellen met de inrichting lineair tussen bundels van collageenvezels.

Histogenese. Deze tumor in verband met een bepaalde lokalisatie (lymfostase) wordt lymphangiosarcoma genoemd. De aanwezigheid van rode bloedcellen in de tumor en de tumor niet alleen de lymfe, maar ook de bloedvaten en pericyten, een positieve reactie op zure fosfatase atypische endotheelcellen suggereren dat het ontstaan van het gerelateerd is aan het endotheel als de lymfe- en bloedvaten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]