Myasthenisch syndroom

Myasthenisch syndroom is kenmerkend voor myasthenia gravis (Erba-Joly-ziekte) - neuromusculaire ziekte, gepaard gaand met spierzwakte en vermoeidheid.

Vaak is het geassocieerd met hyperplasie of een thymustumor (tot 70% van de gevallen), maar de etiologie is niet volledig begrepen. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Het grootste deel van het myasthenic syndroom komt voor bij vrouwen van 20-30 jaar oud, maar kan in de kindertijd en bij mensen ouder dan 50 jaar zijn. De ontwikkeling van de ziekte is subacuut of chronisch.

[5], [6], [7], [8], [9],

Pathogenese

In de pathogenese wordt de leidende rol gespeeld door de uitbreiding van de synaptische kloof, tot volledige vernietiging van de synaps, atrofische en dystrofische veranderingen in de dwarsgestreepte spier.

[10], [11],

Symptomen myasthenisch syndroom

Myastheniesyndroom begint met zwakte van de oogspieren, keelholte, strottenhoofd met slikstoornissen, stem, spraak, vermoeidheid gezicht, vooral bij het lezen, op zijn minst - de zwakte van de ledematen. Al deze symptomen zijn pijnloos en gaan snel over tijdens de rust. Bovendien is er een schending van de werking van de endocriene klieren, voornamelijk schildklier (hyperfunctie) en bijnier (insufficiëntie) en mineraalmetabolisme van kalium, wat leidt tot hartfalen. In alle gevallen van betrokkenheid bij het proces van ademhalingsspieren, wordt de ventilatie beïnvloed.

Crises ontwikkeld voor verkoudheid, intoxicaties, hormonale veranderingen (inclusief zwangerschap), fysieke of mentale stress. In dit geval wordt myastheniesyndroom gepaard met een sterke verslechtering van de generalisatie aandoeningen. Het ontwikkelen van oculomotorische stoornissen, bulbaire verlamming Erb-Goldflama (afonie, dysartrie, dysfagie, wanneer de patiënt niet speeksel kunnen slikken), ademhalingsproblemen (ondiepe, frequente, inefficiënte), hartstoornissen, psycho-emotionele stoornissen (excitatie wordt vervangen door apathie), vegetatieve stoornissen - mydriasis, tachycardie, zwakke pols, droge huid, atonie darmen en sluitspier. Na een snelle progressie na 10-20 minuten kan een ademstilstand optreden. Kenmerkend: positieve reactie op Neostigmine - 20-30 minuten na intramusculaire toediening van 2-3 ml neostigmine een scherpe vermindering van de symptomen zijn.

Onderscheid tussen myastheniesyndroom is noodzakelijk met de ziekte, Lambert-Eaton, opkomende met carcinoom van de long, borst, prostaat, eierstok: vaak van invloed op de spieren van de ledematen en de romp, is er geen reactie op Neostigmine. Vouw kan cholinergische crisis lijken anticholinesterase overdosis drugs, maar in dit geval verschilt autonome reactie: hypersalivatie, transpireren, braken, hevige diarree, frequent urineren. Houd in gedachten dat deze twee crises onderling kunnen worden gecombineerd in mensen die proserin gebruiken.

Vormen

Myastheniesyndroom kan lokaal op de nederlaag van een spiergroep, vaak oog, het strottenhoofd, keel, gezichtsspieren of spieren van het lichaam, of gegeneraliseerde met ziekte van de luchtwegen of geen zijn. Met de stroom wordt het myasthenische syndroom onderscheiden: een progressieve vorm; episodes (korte crisis en langdurige remissie); Een stabiele vorm met periodes van verslechtering in de vorm van een crisis.

[12], [13], [14]