Behandeling van systemische sclerodermie

De basis van de behandeling van systemische scleroderma - voorschriften met antifibrotisch effect penicillamine (kuprenil) in combinatie met antiplatelet en arteriële vaatverwijders. Bij de behandeling van hart- en vaatziekten met hartbeschadiging is de effectiviteit van zuurstoftherapie, langzame calciumantagonisten en ACE-remmers aangetoond.

Behandeling van pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met systemische sclerodermie is een zeer moeilijke taak, omdat het wordt gekenmerkt door een kleine selectie van medicijnen. De behandeling bestaat uit algemene maatregelen, medicatie en in sommige gevallen een chirurgische behandeling.

Algemene aanbevelingen zijn gericht op het minimaliseren van schadelijke externe invloeden bij patiënten met PAH. Patiënten worden geadviseerd om dergelijke potentieel gevaarlijke symptomen als ernstige kortademigheid, flauwvallen en pijn op de borst te voorkomen. Alleen op asymptomatisch niveau is een belasting mogelijk om een adequate fysieke vorm te behouden Fysieke activiteit moet vermeden worden na het nemen van de lishy en bij verhoogde luchttemperatuur. Aangezien hypoxie vasoconstrictie kunnen verergeren, patiënten met PAH raadzaam hypobarische hypoxie die zich ontwikkelt op een hoogte tussen 1.500 en 2.000 m, wat overeenkomt met vliegtuigenvlucht, zodat patiënten wordt geadviseerd niet of avialereletov, of dragen de vlucht zuurstoftherapie voorkomen,

Fundamentele beginselen voor het gebruik van orale anticoagulantia bij patiënten met PAH gebaseerd op de aanwezigheid van zowel de traditionele risicofactoren voor veneuze trombo-embolie, zoals hartfalen, een sedentaire levensstijl, de aanwezigheid van bij het ontstaan van hematogene thrombophilia en trombotische veranderingen in de microvasculatuur en pulmonale arteriële trombose,

Behandeling met diuretica kan de toestand van de patiënt verbeteren, maar er zijn geen specifieke gerandomiseerde klinische onderzoeken voor het gebruik ervan uitgevoerd. Volgens de laatste gegevens neemt 49-70% van de patiënten diuretica in. Bij pulmonale arteriële hypertensie is de voorkeursklasse diuretica niet gedefinieerd, zodat de arts een diureticum en de dosis ervan in een specifieke klinische situatie kan kiezen. Patiënten die diuretica krijgen, moeten het elektrolytengehalte controleren dat de functie van de nieren weerspiegelt.

Zuurstoftherapie bij patiënten met PAH moet worden gebruikt om continu de zuurstofsaturatie van meer dan 90% te handhaven. Toch zijn er op dit moment geen gegevens over de gunstige effecten van langdurige inademing van zuurstof.

Het gebruik van dergelijke traditionele vasodilatatoren, als langzame calciumantagonisten, is gebaseerd op een verlaging van de pulmonale vasculaire weerstand, wat leidt tot een verlaging van de druk in de longslagader. Positieve klinische en prognostische effecten van hoge doses langzame calciumantagonisten zijn echter aangetoond bij patiënten met een positieve respons op een acute test met vasodilatoren, die wordt waargenomen bij slechts 10-15% van de patiënten met pulmonale hypertensie. In recente onderzoeken werden voornamelijk nifedipine en diltiazem gebruikt, waarvan de keuze afhangt van de hartfrequentie: bij relatieve bradycardie dient nifedipine te worden gegeven, met initiële tachycardie - diltiazem. De hoogste werkzaamheid van deze geneesmiddelen wordt waargenomen bij de benoeming van hoge doses geneesmiddelen: de dagelijkse dosis voor nifedipine moet 120-240 mg zijn, voor diltiazem 240-720 mg. De factoren die het gebruik van langzame calciumantagonisten beperken zijn systemische hypotensie, oedeem van de schenen en voeten. Het toevoegen van digoxine en / of diuretica kan in sommige gevallen de bijwerkingen van langzame calciumantagonisten verminderen.

Prostacycline, voornamelijk geproduceerd door endotheelcellen, is een krachtige endogene vasodilatator. Er werd aangetoond dat prostacycline bij patiënten met secundaire pulmonale hypertensie in de aanwezigheid van pulmonaire fibrose selectieve pulmonale vasodilatatie (verlaging van de pulmonale vasculaire weerstand en druk van de longslagader) veroorzaakt. Langdurig gebruik van intraveneuze prostatsiklinar tweejaarlijkse overleving verhoogt tot 80%, vergeleken met 33% voor de standaard therapie, en verbetert de kwaliteit van leven van patiënten en verhoogt de inspanningstolerantie en de symptomen van pulmonale hypertensie te verminderen.

Het klinische gebruik van prostacycline is geassocieerd met de synthese van zijn stabiele analogen, die verschillende farmacokinetische, maar vergelijkbare farmacodynamische eigenschappen bezitten. De grootste ervaring is nu opgebouwd met het gebruik van epoprostenol. Beraprost is het eerste stabiele analoog van prostacycline voor orale toediening. In ons land van de groep prostanoïden voor de behandeling van patiënten met pulmonale arteriële hypertensie wordt alleen prostaglandine E1 - alprostadil (vasaprostan) gebruikt.

Endotheline-1 is een peptide dat voornamelijk wordt geproduceerd door endotheelcellen, met krachtige vasoconstrictieve en mitogene eigenschappen tegen gladde spiercellen. Endotheline-1 veroorzaakt pulmonale en systemische vasoconstrictie, werkt op gladde spiercellen, veroorzaakt hun spasmen en hypertrofie van de wand en heeft een negatief inotroop effect. Bosentan - het eerste middel uit de klasse van endotheline receptor antagonisten, die gerandomiseerde onderzoeken bij patiënten met pulmonale hypertensie de mogelijkheid om inspanningstolerantie, FC, hemodynamische en echocardiografische parameters verbetering heeft laten zien. Bozentan dient als een voorkeursdrug voor patiënten met pulmonale hypertensie met prostaatachtige intolerantie. Het medicijn wordt aanbevolen voor de behandeling van patiënten met PAH III en IV FC in de VS en Canada. In Europa - alleen voor patiënten met III FC en PAH geassocieerd met SSD zonder significante pulmonaire fibrose.

Sildenafil is een krachtige selectieve remmer van cGMP-fosfodiësterase-5 voor orale toediening. Het effect ervan is geassocieerd met de accumulatie van cellulair pGMF in de cel, wat leidt tot ontspanning en onderdrukking van de proliferatie van gladde spiercellen. Gunstige effecten van sildenafil zijn aangetoond bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met SSD. Behandeling van systemische sclerodermie met sildenafil moet worden verondersteld bij patiënten met pulmonale hypertensie, waarbij andere medicamenteuze effecten niet effectief zijn.