Pathogenese van immuun hemolytische anemie

Auto-immune hemolytische anemie beschouwd als een soort van staat "disimmuniteta" in verband met een tekort aan-thymus afgeleide populaties van suppressor cellen, schending cel samenwerking in de immuunrespons en het uiterlijk kloon auto-agressieve immunocyten (proliferatie "illegale" kloon immunologisch competente cellen die de mogelijkheid om zelf-antigenen herkennen hebben verloren) . Vermindering van het aantal T-lymfocyten in het bloed gaat gepaard met verhoogde hoeveelheden B nul lymfocyten van perifeer bloed. Het ontbreken van regulatoire T cellen invloed veroorzaakt een verhoogde en ongecontroleerde B-cel immuunrespons die wordt geassocieerd verhoging van serum immunoglobulinen patiënten. Detectie op het oppervlak van doelcellen uitdijende immunoglobuline klasse geeft aan dat de auto-agressieve aard van de ziekte. Bij de uitvoering van de auto-agressie die betrokken zijn, en andere mechanismen van verstoring van de cellulaire en humorale immuniteit factoren, zoals blijkt uit de toename en afname lymphocytotoxic aanvullende activiteit in het bloed serum van patiënten.

Thermische anti-erytrocytenantistoffen (meest actief bij normale lichaamstemperatuur) worden in de meeste gevallen voorgesteld door IgG (inclusief verschillende subklassen van IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), minder vaak IgA. Koude antilichamen (de meest actieve in de koude omgeving - bij een temperatuur van 4-18 ° C) verwijzen naar IgM. Tweefasige hemolysinen van Donat-Landsteiner, die worden onthuld in paroxismale koude hemoglobinurie, zijn IgG.

De vernietiging van erytrocyten in auto-immune hemolytische anemie komt gelijktijdig voor in de milt of in de milt en de lever. B-lymfocyten van perifeer bloed, met name de milt, kunnen bovendien een interactie aangaan met hun eigen rode bloedcellen. Deze lymfocyten voeren een killer-functie uit met betrekking tot de oude erythrocyten met een gemiddelde levensduur die het maximale aantal antilichamen absorbeerde.

Drie hoofdmechanismen van hemolyse bij auto-immune hemolytische anemie worden beschreven: fagocytose met monocyten-macrofagen van erytrocyten bekleed met antilichamen en / of complement; lysis van erytrocyten bekleed met IgG, monocyten-macrofagen; complement-gemedieerde lysis.

Voor de ontwikkeling van hemolyse van erythrocyten die IgG absorbeerden, is de interactie van macrofagen van de milt met een cel bekleed met antilichamen noodzakelijk. De snelheid van celvernietiging hangt af van het aantal antilichamen op het celoppervlak. IgM-antilichamen veroorzaken structurele schade aan erythrocytenmembranen, activeren de complement C-component; Bovendien veroorzaken ze agglutinatie van erytrocyten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],