Symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom

Hemolytisch-uremisch syndroom bij jonge kinderen

Compliceert het verloop van het infectieuze proces veroorzaakt door een verscheidenheid aan virale en bacteriële agentia; wordt beschreven als een complicatie van vaccinaties tegen pokken, difterie, mazelen, tetanus en poliomyelitis.

Symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom

Tijdens het syndroom worden drie perioden onderscheiden: prodromaal, piekperiode en herstelperiode.

De prodromale periode begint met symptomen van een laesie van het maagdarmkanaal of de bovenste luchtwegen. Ze worden vergezeld door neurologische stoornissen in verschillende mate, perifere bloedstroom insufficiëntie en metabole stoornissen. Pallor van de huid en slijmvliezen worden opgemerkt, sclera's worden vaak geïnjecteerd, in het gebied van de neus, oogleden en lippen is er een pastei. Aan het einde van de prodromale periode, die duurt van twee tot zeven dagen, is er een oligoanurie.

De piekperiode wordt gekenmerkt door drie leidende syndromen: hemolytische anemie, gedissemineerde intravasculaire coagulatie met trombocytopenie, acuut nierfalen.

Huid en slijm worden licht-icterisch. Er is een hemorrhagisch syndroom: enkelvoudige of herhaalde nasale bloedingen, petechiale uitslag en ecchymose op de huid.

Voor het oligoanurische stadium van acuut nierfalen wordt dit syndroom gekenmerkt door de afwezigheid van oedeem, omdat er aanzienlijke vochtverliezen zijn bij ontlasting en transpiratie.

Neurologische aandoeningen zijn divers en worden bij de helft van de kinderen gedetecteerd. Vroege klinische tekenen van CZS betrokkenheid is een verandering van houding ten opzichte van anderen, ongepaste emotionele reacties, hyperexcitatie, rusteloosheid, die binnen enkele uren, soms dagen, vervangen door progressieve lethargie, kan coma ontwikkelen. Spiertrekkingen, myoclonische aanvallen, en hyperreflexie geven de noodzaak tot acute dialyse tot veel meer ernstige symptomen van CNS met hemolytisch-uremisch syndroom. Meningeale symptomen zijn afwezig, bij sommige patiënten worden stijve nek en positief Kernig-symptoom genoteerd. Cerebrospinale vloeistofdruk kan worden verhoogd eiwitgehalte - enigszins toegenomen, maar het gebrek pleocytose en normale suikergehalte van de vloeistof helpen onderscheiden hemolytisch-uremisch syndroom, meningitis. Disfunctie van het centrale zenuwstelsel kan secundair zijn aan uremische intoxicatie; bij sommige patiënten worden ze veroorzaakt door diffuse capillaire trombose van de hersenvaten of veroorzaakt door een virus dat even tropic is voor zowel het zenuwstelsel als het nierweefsel.

Veranderingen in het cardiovasculaire systeem manifesteren zich door tachycardie, gedempte harttonen, systolisch geruis, extrasystolen zijn mogelijk. De mate van myocardiale schade komt overeen met de ernst van hyperkaliëmie. Arteriële druk, verlaagd in de eerste periode, gedurende 2-3 dagen van klinische manifestaties neemt toe. Aanhoudende arteriële hypertensie is prognostisch een ongunstig teken en geeft indirect een ernstige onomkeerbare necrose van de renale cortex aan. Arteriële hypertensie en hyperkaliëmie leiden in de regel tot hartfalen. Bij vroeg gebruik van dialyse is pericarditis zeldzaam.

Overeenkomend met de ernst van metabole stoornissen en acidose, verschijnt dyspneu. Boven de longen luisteren ze naar harde ademhaling, minder vaak kleine borrelende rales. Als het begin van het syndroom optrad tegen de achtergrond van een acute respiratoire virale infectie, wordt meestal pneumonie vastgesteld. Een frequente complicatie van hyperhydratie is longoedeem met een röntgenfoto van de verduistering van de basale zone in de vorm van een vlindersilhouet met een perifere zone die vrij is van dimmen.

Oligoanurie wordt gedeeltelijk gecompenseerd door de activiteit van andere organen en systemen, voornamelijk door versterking van de functie van het klierapparaat van het slijmvlies van het maagdarmkanaal en de zweetklieren. Samen met maag- en darmsappen komt 1,5-2 g ureum per dag vrij in het darmlumen van kinderen. Verhoogde accumulatie van stikstofmetabolismeproducten en elektrolytische aandoeningen verhogen de symptomen van gastro-enteritis. Parese van de darm kan zich ontwikkelen. Deze complicatie komt echter vaker voor in de polyurische fase en is geassocieerd met hypokaliëmie. Bij de meeste patiënten wordt hepatomegalie vastgesteld, minder vaak met een gelijktijdige toename van de milt.

Met de juiste pathogenetische therapie passeert het oligo-anurische stadium het polyurische stadium, wat niet minder gevaarlijk is voor de patiënt, omdat het organisme van het kind catastrofaal water en elektrolyten verliest.

De ernst en duur van deze fase hangen af van de diepte van de nierschade en de snelheid van regeneratie van tubulaire epitheelcellen. De duur van de polyurische fase is 3-4 weken. Al aan het einde van de eerste week van het polyurische stadium verdwijnt hypera-isotomie en wordt de waterelektrolytbalans hersteld.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]