Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hemolytisch uremisch syndroom.
Laatst beoordeeld: 12.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Hemolytisch-uremisch syndroom is een symptoomcomplex met uiteenlopende etiologie, maar gelijksoortige klinische verschijnselen, dat zich manifesteert in hemolytische anemie, trombocytopenie en acuut nierfalen.
Het hemolytisch-uremisch syndroom werd voor het eerst als een onafhankelijke ziekte beschreven door Gasser et al. in 1955. Het wordt gekenmerkt door een combinatie van microangiopathische hemolytische anemie, trombocytopenie en acuut nierfalen en kent in 45-60% van de gevallen een fatale afloop.
Ongeveer 70% van de gevallen van het hemolytisch-uremisch syndroom wordt beschreven bij kinderen in het eerste levensjaar, vanaf de leeftijd van één maand, de rest bij kinderen ouder dan 4-5 jaar en geïsoleerde gevallen bij volwassenen.
De ernst van het hemolytisch-uremisch syndroom wordt bepaald door de mate van bloedarmoede en de mate van nierfunctiestoornis; hoe langer de periode van anurie, hoe ernstiger de prognose.
[ Oorzaken van hemolytisch-uremisch syndroom
Hemolytisch-uremisch syndroom is de belangrijkste oorzaak van acuut nierfalen bij kinderen van 6 maanden tot 3 jaar en kan ook voorkomen bij oudere kinderen. De ontwikkeling van HUS gaat gepaard met een acute darminfectie veroorzaakt door enterohemorragische darmbacteriën 0157:H7, die Shiga-toxine kunnen produceren. Na 3-5 dagen na het begin van de ziekte wordt een progressieve afname van de diurese waargenomen, tot aan volledige anurie. Een episode van hemolyse en hemoglobinurie bij kinderen wordt meestal niet gediagnosticeerd.
Vanuit een modern perspectief wordt de pathogenese van het hemolytisch-uremisch syndroom voornamelijk beïnvloed door microbiële of virale toxische schade aan het endotheel van de nierglomerulaire capillairen, de ontwikkeling van het DIC-syndroom en mechanische schade aan erytrocyten. Aangenomen wordt dat erytrocyten voornamelijk beschadigd raken wanneer ze door de met fibrinestolsels gevulde capillairen van de nierglomeruli passeren. De vernietigde erytrocyten hebben op hun beurt een schadelijk effect op het vasculaire endotheel, waardoor het DIC-syndroom in stand wordt gehouden. Tijdens het bloedstollingsproces worden bloedplaatjes en stollingsfactoren actief uit de bloedbaan opgenomen.
Trombose van de nierglomeruli en afferente arteriën gaat gepaard met ernstige hypoxie van het nierparenchym, necrose van het epitheel van de niertubuli en oedeem van het interstitium van de nieren. Dit leidt tot een afname van de plasmastroom en -filtratie in de nieren en een sterke afname van hun concentratievermogen.
De belangrijkste toxinen die bijdragen aan de ontwikkeling van het hemolytisch-uremisch syndroom zijn Shiga-toxine van dysenteriepathogenen en Shiga-achtige toxine type 2 (verotoxine), die gewoonlijk wordt uitgescheiden door Escherichia coli serovar 0157 (het kan ook door andere enterobacteriën worden uitgescheiden). Bij jonge kinderen zijn receptoren voor deze toxinen het meest aanwezig in de haarvaten van de nierglomeruli, wat bijdraagt aan schade aan deze vaten met daaropvolgende lokale trombose als gevolg van activering van de bloedstolling. Bij oudere kinderen spelen circulerende immuuncomplexen (CIC) en complementactivatie, die bijdragen aan schade aan de niervaten, een belangrijke rol in de pathogenese van HUS.
Symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom
Er wordt ook een bijzondere vorm van HUS onderscheiden, die wordt gekenmerkt door een aangeboren, genetisch bepaalde deficiëntie van de productie van prostacycline door endotheelcellen van de vaatwand. Deze stof voorkomt de aggregatie (aan elkaar plakken) van trombocyten nabij de vaatwand en voorkomt daarmee de activering van de vasculair-trombocytenverbinding van de hemostase en het ontstaan van hypercoagulatie.
Vermoeden van het hemolytisch-uremisch syndroom bij een kind met klinische symptomen van acute darminfecties of acute respiratoire virale infecties gaat vaak gepaard met een snelle afname van de diurese tegen een achtergrond van normale parameters van het urinewegsysteem en zonder tekenen van uitdroging. Het optreden van braken en koorts gedurende deze periode wijst al op de aanwezigheid van hyperhydratie en hersenoedeem. Het klinische beeld van de ziekte wordt aangevuld door een toenemende bleekheid van de huid (een gelige tint), soms met bloederige huiduitslag.
Diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom
Bij de diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom helpt het om bloedarmoede (meestal Hb-waarde < 80 g/l), gefragmenteerde erytrocyten, trombocytopenie (105±5,4-10 9 /l), matige verhoging van de concentratie indirect bilirubine (20-30 μmol/l), ureum (>20 mmol/l), creatinine (>0,2 mmol/l) aan te tonen.
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van hemolytisch-uremisch syndroom
In het recente verleden overleden de meeste patiënten met HUS - het sterftecijfer bereikte 80-100%. De ontwikkeling van een methode voor bloedzuivering met behulp van "kunstnieren" bracht verandering in de situatie. In de beste klinieken ter wereld schommelt het sterftecijfer momenteel tussen de 2 en 10%. Een fatale afloop is vaak te wijten aan een late diagnose van dit syndroom en de ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de hersenen als gevolg van oedeem; minder vaak (in de latere periode) gaat het gepaard met ziekenhuispneumonie en andere infectieuze complicaties.
Kinderen met het hemolytisch-uremisch syndroom hebben 2 tot 9 hemodialysesessies per kuur (dagelijks) ARF-behandeling nodig. Dialyse handhaaft vrijwel normale metaboliet- en VEO-indices en voorkomt hyperhydratie en cerebraal en longoedeem.
Daarnaast omvat het behandelcomplex voor kinderen met het hemolytisch-uremisch syndroom de toediening van bloedcomponenten bij een tekort (erytrocytenmassa of gewassen erytrocyten, albumine, FFP), anticoagulantiatherapie met heparine, het gebruik van breedspectrumantibiotica (meestal cefalosporinen van de derde generatie), geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren (Trental, Euphyllin, enz.), en symptomatische middelen. Over het algemeen leert de ervaring dat hoe eerder een kind wordt opgenomen in een gespecialiseerd ziekenhuis (vóór het zich ontwikkelen van een kritieke toestand), hoe groter de kans op succesvol, volledig en snel herstel.
In de periode vóór dialyse is vochtbeperking noodzakelijk; dit wordt voorgeschreven op basis van de volgende berekening: diurese van de voorgaande dag + volume pathologisch verlies (ontlasting en braken) + volume transpiratieverlies (normaal gesproken 15 tot 25 ml/kg per dag) (afhankelijk van de leeftijd). Dit totale vochtvolume wordt fractioneel toegediend, voornamelijk oraal. Vóór de start van de dialyse is het raadzaam de inname van keukenzout te beperken; tijdens periodes van dialyse en herstel van de diurese beperken we de zoutinname van kinderen vrijwel niet.
Prognose voor hemolytisch-uremisch syndroom
Als de oligoanurie langer dan 4 weken duurt, is de prognose voor herstel twijfelachtig. Prognostisch ongunstige klinische en laboratoriumsymptomen zijn aanhoudende neurologische symptomen en het uitblijven van een positieve respons op de eerste 2-3 hemodialysesessies. In voorgaande jaren overleden bijna alle jonge kinderen met het hemolytisch-uremisch syndroom, maar met de inzet van hemodialyse is de mortaliteit gedaald tot 20%.
Использованная литература