Symptomen van trombocytopenische purpura

Idiopathische (auto-immune) trombocytopenische purpura is acuut, chronisch en recidiverend. In acute vorm is het aantal bloedplaatjes genormaliseerd (meer dan 150.000 / mm ³ ) binnen 6 maanden na diagnose zonder herhaling. Bij een chronische vorm van trombocytopenie, duurt minder dan 150.000 / mm ³ langer dan 6 maanden. Met een terugkerende vorm neemt het aantal bloedplaatjes weer af nadat het weer normaal is geworden. Voor kinderen is de acute vorm meer typerend, voor volwassenen is deze chronisch.

Vanwege het feit dat idiopathische trombocytopenische purpura vaak voorbijgaand van aard is, is er geen echte morbiditeit vastgesteld. De geschatte incidentie is ongeveer 1 op 10 000 gevallen per jaar (3-4 per 10 000 gevallen per jaar bij kinderen onder de 15 jaar).

Symptomen van acute en chronische idiopathische trombocytopenische purpura

Klinische kenmerken	Acute ITP	Chronische ITP
Leeftijd	Kinderen van 2-6 jaar oud	Volwassenen
Paul	Raleigh speelt niet	M / F-1: 3
Seizoensgebondenheid	Lentetijd	Raleigh speelt niet
Bestaande infecties	Ongeveer 80%	Meestal niet
Geassocieerde auto-immuunziekten (SLE, etc.)	Niet typisch	Typisch
Het begin	Acuut	Geleidelijk
Het aantal bloedplaatjes in mm 3	Meer dan 20 000	40 000-80 000
Eosinofilie en lymfocytose	Typisch	Zelden
IgA-niveau	Normaal	Verlaagde
Antitrombotische antilichamen	-	-
GPV	Heel vaak	Geen
GPIIb / ans	Zelden.	Heel vaak
Duur	Meestal 2-6 weken	Maanden en jaren
Vooruitzicht	Spontane remissie in 80% van de gevallen	Onstabiele continue stroom

Zoals hierboven vermeld, is de pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura de toegenomen vernietiging van met bloedplaatjes beladen auto-antilichamen door de cellen van het reticulogistiocytische systeem. In experimenten met gelabelde bloedplaatjes werd vastgesteld dat de levensduur van bloedplaatjes afnam van 1-4 uur tot enkele minuten. Het gehalte aan immunoglobulinen (IgG) aan het oppervlak van bloedplaatjes en de frequentie van afbraak van bloedplaatjes in idiopathische trombocytopenische purpura evenredig met het niveau van bloedplaatjes geassocieerde IgG (PAIgG). Doelen voor autoantilichamen zijn de glycoproteïnen (Gp) van het trombocytenmembraan: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX en GpV.

Mensen met HLA-fenotype B8 en B12 hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte als ze precipiterende factoren hebben (antigeen-antilichaamcomplexen).

De piekincidentie van idiopathische trombocytopenische purpura neemt af naar de leeftijd van 2 tot 8 jaar, waarbij jongens en meisjes met dezelfde frequentie ziek zijn. Kinderen tot 2 jaar (infantiele vorm) ziekte wordt gekenmerkt door acute, ernstige klinische verloop van de ontwikkeling van ernstige trombocytopenie minder dan 20.000 / mm ³, een zwakke reactie op het effect van frequente en chronisch proces - tot 30% van de gevallen. Het debuut van het risico van chronische idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen ook toegenomen bij meisjes ouder dan 10 jaar met een ziekteduur van meer dan 2-4 weken voor het moment van diagnose, en het aantal bloedplaatjes van meer dan 50 000 / mm ³.

In 50-80% van de gevallen vindt de ziekte plaats 2-3 weken na een infectieziekte of immunisatie (pokken, levend mazelenvaccin, enz.). Meestal het begin van idiopathische trombocytopenische purpura geassocieerd met aspecifieke bovenste luchtweginfecties, ongeveer 20% van de gevallen - specifiek (mazelen, rode hond, mazelen, waterpokken, kinkhoest, bof, de ziekte van Pfeiffer, bacteriële infecties).

Verschillen tussen chronische infantiele en chronische pediatrische idiopathische trombocytopenische purpura

Bewijsmateriaal	Chronische infiltile NEHL	ITP voor chronische kinderen
Leeftijd (maanden)	4-24	Meer dan 24
Jongens / meisjes	3: 1	3: 1
Het begin	Plotseling	Geleidelijk
Vorige infecties (virale)	Meestal niet	Heel vaak
Het aantal bloedplaatjes in de diagnose, in mm 3	Meer dan 20 000	40 000-80 000
Reactie op de behandeling	Slecht	Tijdelijk
Frequentie van totale morbiditeit,%	30	10-15

Symptomen van idiopathische trombocytopenische purpura zijn afhankelijk van de ernst van trombocytopenie. Hemorragisch syndroom manifesteert zich in de vorm van meerdere petechial-bronchiale uitslag op de huid, bloedingen op de slijmvliezen. Aangezien petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) en ecchymose (meer dan 5 mm) kan ook gepaard gaan met andere hemorragische toestand wordt de differentiële diagnose gesteld van het aantal bloedplaatjes in perifeer bloed en de duur van bloedingen.

Bloeden verschijnt op het verminderen van het aantal bloedplaatjes minder dan 50.000 / mm ³. De dreiging van ernstige bloedingen treedt op bij een diepe trombocytopenie van minder dan 30.000 / mm ³. Aan het begin van de ziekte zijn nasale, gingivale, gastro-intestinale en renale bloedingen gewoonlijk niet karakteristiek, waarbij ze zelden koffiedik en melaena braken. Ernstige baarmoederbloedingen zijn mogelijk. In 50% van de gevallen manifesteert de ziekte zich in de neiging om ecchymose te vormen op de plaatsen van blauwe plekken, op het vooroppervlak van de onderste ledematen, over de benige uitsteeksels. Diepe spierhematomen en hemarthroses zijn ook niet kenmerkend, maar kunnen het gevolg zijn van intramusculaire injecties en uitgebreide verwondingen. Bij diepe trombocytopenie komen hemorragieën voor in het netvlies van het oog, die zelden in het middenoor bloeden, wat leidt tot een afname van het gehoor. Bloeding in de hersenen komt voor bij 1% van de gevallen met acute idiopathische trombocytopenische purpura, bij 3-5% - met chronische idiopathische trombocytopenische purpura. Meestal wordt het voorafgegaan door hoofdpijn, duizeligheid en acuut bloeden van een andere lokalisatie.

Bij een objectieve inspectie bij 10-12% van de kinderen, vooral op jonge leeftijd, is het mogelijk om splenomegalie te onthullen. In dit geval wordt een differentiaaldiagnose gemaakt met leukemie, infectieuze mononucleosis, systemische lupus erythematosus, hypersplenismasyndroom. Vergroting van de lymfeklieren met idiopathische trombocytopenische purpura mag niet optreden, tenzij het gepaard gaat met een virale infectie.

Secundaire trombocytopenische purpura

Zoals eerder vermeld, kan trombocytopenie idiopathisch of secundair zijn als gevolg van een aantal bekende oorzaken. Secundaire trombocytopenie kan op zijn beurt worden verdeeld afhankelijk van het aantal megakaryocyten.

Thrombopoietinedeficiëntie

Een zeldzame aangeboren oorzaak van chronische trombocytopenie met het verschijnen van talrijke onvolgroeide megakaryocyten in het beenmerg is een tekort aan trombopoëtine.

De behandeling bestaat uit plasma transfusies van gezonde donoren of patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura, wat leidt tot een verhoogde bloedplaatjes en megakaryocytrijping verschijning van tekenen of vervangende toepassingen trombopoietine.