Myasthenia gravis: symptomen

De symptomen van myasthenia gravis gemanifesteerde zwakte en abnormale vermoeidheid van de spieren, de ernst daarvan aanzienlijk gedurende de dag en van dag tot dag variëren. Zwakte neemt gewoonlijk toe in de tweede helft van de dag en met fysieke activiteit en neemt af na rust. In eerste instantie vaak betrokken externe oogspieren en de spieren van de oogleden, waardoor dubbel zien en ptosis. Meestal zijn de symptomen symmetrisch. In een relatief klein deel van de patiënten (10-15%) van de ziekte betreft alleen de oogspieren, maar de meeste symptomen geleidelijk in de tijd generaliseren. In deze zaak ging het om de spieren van de ledematen, met name hun proximale (bijv, iliopsoas en de deltaspier). De triceps spieren van de schouder, flexoren en extensoren van de vingers zijn ook betrokken. Met de zwakte van de spieren van de keelholte en het strottenhoofd kan moeite met slikken, astma-aanvallen, aspiratie van voedsel en luchtwegen afscheidingen zijn. Het grootste gevaar van de ziekte wordt geassocieerd met zwakte van de ademhalingsspieren, wat kan leiden tot ademhalingsproblemen en in ernstige gevallen - een myasthene crisis. De aantasting kan worden veroorzaakt door emotionele stress, infecties, veranderingen in hormonale status (met name hypo- of hyperthyroïdie), verschillende geneesmiddelen zoals antibiotica, aminoglycosiden, anti-aritmica, diuretica, magnesiumzouten, beta-blokkers.

Voorbijgaande neonatale myasthenia gravis, gekenmerkt door een verminderde zuigen, schreeuwen zwakte, stoornis slikken en ademhaling, ontwikkeld in 12% van de zuigelingen van moeders die lijden aan myasthenia gravis. De symptomen van myasthenia gravis treden meestal op binnen de eerste paar uur na de geboorte en kan duren van een paar weken tot 2 maanden later niet verlengd. De correlatie tussen de ernst van de ziekte bij de moeder en het kind is meestal afwezig is, ondanks het feit dat neonatale myasthenia gravis, waarschijnlijk veroorzaakt door de antistoffen via de placenta naar de acetylcholinesterase passeren. Myasthenia gravis bij kinderen, inclusief jonge kinderen, kan ook een sporadische verworven auto-immuunziekte zijn, vergelijkbaar met die bij volwassenen. Bij de geboorte, de vroege jeugd, bij kinderen later in het leven, maar ook bij volwassenen kan manifesteren en aangeboren myastheniesyndroom, die wordt geassocieerd met genetisch bepaalde afwijkingen van presynaptische of postsynaptische structuren die de neuromusculaire transmissie te schenden. Deze aandoeningen worden meestal overgenomen door een autosomaal recessief type. De mate van generalisatie bij verschillende spierzwakte syndromen is variabel: in sommige gevallen wordt alleen diplopie en ptosis in andere is meer diffuus.

Oogklachten van myasthenia gravis

Oogsymptomen komen voor in 90% van de gevallen, en bij 60% - zijn de belangrijkste. Ze worden gekenmerkt door de volgende manifestaties.

• Ptosis ontwikkelt zich geleidelijk, bilateraal en vaak asymmetrisch.
• Meer uitgesproken aan het einde van de dag, het minst van alles - bij het ontwaken.
• Versterkt na een lange opkijk vanwege vermoeidheid.
• Als één ooglid met de hand wordt opgetild, zullen kleine oscillerende bewegingen van het paar ouder worden wanneer de patiënt naar boven kijkt.
• Het symptoom van Cogan is het trillen van het ooglid naar boven na het verlagen van de blik van boven naar de primaire positie.
• Positieve test met ijs: ptosis neemt af nadat ijs gedurende 2 minuten op het ooglid is aangebracht. De test is negatief voor niet-miasthenische ptosis.

Diplopia is vaak verticaal, maar het kan een effect hebben op een of alle extraoculaire spieren. Er kan sprake zijn van pseudo-interventionele oftalmoplegie. Een patiënt met stabiele afwijkingen wordt geholpen door een operatie aan de spieren, injectie van een toxine CI. Botulinum of een combinatie daarvan.

Nystagmoid bewegingen kunnen worden opgemerkt in de extreme richtingen van de blik.

Test met eudrophonia

Edrophonia is een anticholoneterase-agens met een korte werking die de hoeveelheid acetylcholipa in de neuromusculaire junctie verhoogt. Bij myasthenia gravis leidt dit tot een tijdelijke verlaging van de symptomen, zoals zwakte, ptosis en diplopie. De gevoeligheid van de test: 85% - met oculaire en 95% - met systemische myasthenie. Potentiële, maar zeldzame complicaties omvatten bradycardie, verlies van bewustzijn; het is mogelijk en een dodelijke uitkomst, dus de test kan niet worden uitgevoerd zonder een assistent, en de reanimatieborstel zou een halve hand moeten zijn in het geval van plotselinge cariës-respiratoire complicaties. De test wordt als volgt uitgevoerd:

Beoordeel objectief het basisniveau van ptosis of diplopie met de Hess-test.

1. Intraveneus geïnjecteerd met 0,3 mg atropine, wat muscarinische bijwerkingen minimaliseert.
2. Intraveneus 0,2 ml (2 mg) edrofoniumhydrochloride wordt toegediend. Als de symptomen verminderen, wordt de test onmiddellijk gestopt.
3. Bij afwezigheid van overgevoeligheid na 60 seconden de resterende 0,8 ml (8 mg) toevoegen.
4. Voer de laatste meting uit en / of herhaal de test Hess en vergelijk de resultaten, bedenk dat de actie slechts 5 minuten duurt (Figuur 18.1121.

[1], [2], [3], [4]