Myasthenia gravis: diagnose

Diagnose van myasthenia gravis

Essentieel voor de diagnose van myasthenia gravis farmacologische tests op basis van de invoermiddelen, waarbij het enzym acetylcholinesterase (AChE), die de afbraak van acetylcholine katalyseert blokkeren. Deze medicijnen kunnen de ernst van de symptomen van myasthenia gravis verminderen. Edrofonium (tenzilon) - korte acetylcholinesteraseremmer die, indien intraveneus verhoogt spierkracht, eerder verzwakt als gevolg van de belasting tijdens inspectie (bijvoorbeeld spier opheffen het bovenste ooglid, of deltaspier iliopsoas spier). Aanvankelijk wordt 2 mg edro fi e geïnjecteerd en wordt de spierkracht na 1 minuut gecontroleerd. Als er geen verbetering is, kan het medicijn bovendien worden toegediend in een dosis van 3 mg, gevolgd door 5 mg. Bij sommige patiënten, die overgevoelig zijn voor kleine doses edro fi e, kan het medicijn een ademhalingscrisis veroorzaken. In dit opzicht moet u tijdens de test een nabijgelegen ademhalingsapparaat hebben in geval van nood. Het positieve effect van eudrophonia duurt meestal maar een paar minuten. Positieve testresultaten ondersteunen de diagnose van myasthenia gravis, maar niet specifiek voor deze ziekte, en mogelijk bij patiënten met perifere neuropathie, letsel van de hersenstam, amyotrofe laterale sclerose en polio.

Een bepaalde diagnostische waarde voor myasthenia gravis heeft ook een elektromyografie. De meeste patiënten met gegeneraliseerde myasthenia ritmische stimulatie met een frequentie van 3 Hz een afname (afname) van de amplitude van M-reactie van meer dan 10%. Deze reactie is een gevolg gedempte beperking veilige bereik van neuromusculaire transmissie en door lagere aantallen AChR in de spier membraanverlenging synaptische spleet, waardoor de hoeveelheid acetylcholine afgegeven na de eerste 5-10 laagfrequente stimuli. In de studie van twee of meer distale spieren en twee of meer proximale spieren in 95% van de patiënten met myasthenia gedetecteerde specifieke reactie van ten minste één spier. Als echter slechts één spier wordt onderzocht, is de kans op het vinden van een M-responsvermindering slechts 50%. In de studie van proximale spieren is de kans op het detecteren van deze reactie groter dan bij de studie van distale spieren. Bij patiënten met een oculaire vorm van myasthenie wordt in minder dan de helft van de gevallen een significante afname van de M-respons gevonden. Registratie van elektromyografie van afzonderlijke vezels is ook nuttig bij het detecteren van de pathologie van neuromusculaire transmissie. Bij myasthenia gravis is het gemiddelde interval tussen de potentialen van de twee vezels langwerpig. Dit symptoom is niet specifiek voor myasthenia gravis, maar het kan wijzen op een pathologie van de neuromusculaire junctie, die belangrijk is wanneer de diagnose twijfelachtig is.

80% van de patiënten met verworven autoimmuun myasthenia serumantilichamen gedetecteerd met acetylcholinesterase, maar meer dan de helft van de patiënten met oculaire myasthenia vorm dan afwezig. In de gegeneraliseerde vorm van myasthenia gravis is de antilichaamtiter meestal hoger dan bij de oculaire vorm. Katsetilholinesteraze antilichamen kunnen binden aan andere receptoren, maar vooral gericht tegen een gedeelte van de alfa-subeenheid, aangeduid als de belangrijkste immunogène regio en buiten het receptorbindingsgebied met acetylcholine. Hoewel de functionele eigenschappen van antilichamen tegen de belangrijkste immunogene regio acetylcholinesterase goed bestudeerd, heeft geen van de kenmerken van de antilichamen niet correleren met de klinische toestand of de duur van de ziekte. In de regel is het slecht gecorreleerd aan de ernst van myasthenia en de antilichaamtiter tegen acetylcholinesterase. Niettemin tegen de achtergrond van het verbeteren van de patiënt na immuunonderdrukkende therapie waargenomen blijvend te verminderen antilichaamtiter tegen de acetylcholinesterase. Myasthenia gravis onthult ook antilichamen die direct aan de dwarsgestreepte spieren binden, vooral bij patiënten met thymoom. In één onderzoek werd aangetoond dat vergelijkbare antilichamen worden gedetecteerd bij 84% van de patiënten met thymoom.

[1], [2], [3], [4]