Idiopathische fibroserende alveolitis: behandeling

Acute interstitiële pneumonitis (ziekte Hamm-Rich's) - pathologisch proces inkrsgitsialnoy alveoli en longweefsel van onbekende aard, wat leidt tot progressieve fibrose en gepaard met toenemende respiratoire insufficiëntie.

De oorzaak van de ontwikkeling van idiopathische fibroserende alveolitis is onbekend. De pathogenese van de ziekte is niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat interstitiële longweefsel de collageenafbraak vermindert en de synthese ervan door fibroblasten en alveolaire macrofagen verhoogt. De toename in de synthese van collageen wordt vergemakkelijkt door een toename van het aantal individuele subpopulaties van lymfocyten die reageren op het collageen van het longweefsel als een vreemd eiwit en lymfokinen produceren die de vorming van collageen stimuleren. Tegelijkertijd neemt de productie van lymfocyten "remmende factor" af, die normaal de synthese van collageen remt.

Veel mensen beschouwen deze ziekte auto-immuun. Antigeen-antilichaamcomplexen worden afgezet in de wanden van kleine bloedvaten van de longen. Onder invloed van circulerende immuuncomplexen, lysosomale enzymen alveolaire macrofagen en neutrofielen schade longweefsel verbinding verdikking van interalveolaire septa, vernietiging van haarvaten en alveoli vezelig weefsel.

De belangrijkste geneesmiddelen voor de behandeling van fibrose-alveolitis zijn glucocorticoïden en D-penicillamine. Deze medicijnen worden voorgeschreven rekening houdend met de fase van de ziekte.

Volgens Μ. M. Ilkovich (1983), in het stadium van interstitieel oedeem en alveolitis (dit stadium wordt klinisch en radiologisch gediagnosticeerd), worden glucocorticoïden voorgeschreven. Ze veroorzaken ontstekingsremmende en immunosuppressieve effecten, remmen de ontwikkeling van fibrose.

Patiënten met idiopathische fibrose alveolitis met vroege diagnose (fase en fase oedeem alveolitis) toegediend 40-50 mg prednison gedurende 3-10 dagen, daarna geleidelijk (afhankelijk van het effect) lagere dosis dan 6-8 maanden een dragend (2,5-5 mg per dag). De behandelingsduur is gemiddeld 18-20 maanden.

Wanneer het pathologische proces overgaat naar het stadium van interstitiële fibrose, is de benoeming van D-penicillamine in combinatie met prednison geïndiceerd, waarvan de initiële dosis in dit geval 15-20 mg per dag is.

Er werd vastgesteld dat bij patiënten met fibroserende alveolitis in het bloedserum het kopergehalte toeneemt, wat bijdraagt tot de collageenvorming van de interstitiële longstroma. D-penicillamine remt koperbevattend aminoxidase, dat het kopergehalte in het bloed en de longen vermindert en de rijping en synthese van collageen remt. Bovendien heeft D-penicillamine een immunosuppressief effect.

MM Ilkovich en Novikova LN (1986) suggereren chronisch verloop van exacerbaties zonder duidelijke duiden D-penicillamine en 0,3 gram per dag een hoeveelheid van 1-1,5 4-6 maanden, gevolgd door 0,15 g per dag jaar.

In het acute beloop en de exacerbatie van de ziekte suggereren ze dat D-penicillamine in de eerste week 0,3 g per dag moet worden voorgeschreven, 0,6 g per dag in de tweede, 1,2 g per dag in de derde en vervolgens in de omgekeerde volgorde. De onderhoudsdosis is 0,15-0,3 g per dag gedurende 1-2 jaar.

Uitgedrukt immunologische statuswijzigingen voorgeschreven azathioprine (een duidelijk immunosuppressief effect) volgens het volgende schema: 150 mg per dag gedurende 1-2 maanden, gevolgd door 100 mg per dag gedurende 2-3 maanden, gevolgd door een onderhoudsdosis (50 mg dagelijks) gedurende 3-6 maanden. De gemiddelde duur van azathioprine is 1,9 jaar.

De effectiviteit van immunosuppressiva wordt versterkt door het gebruik van hemosorptie, wat de verwijdering van circulerende immuuncomplexen vergemakkelijkt.

Bij de behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis is het raadzaam om aldactacton (veroshpirona) te gebruiken, het vermindert de alveolaire en interstitiële zwelling en heeft een immunosuppressief effect. De dagelijkse dosis veroshpiron is 25-75 mg, de duur van de behandeling is 10-12 maanden.

Daarnaast worden antioxidanten aanbevolen (vitamine E - 0,2-0,6 g van een 50% -oplossing per dag).

In de vroege stadia van de ziekte wordt natriumthiosulfaat intraveneus (5-10 ml 30% oplossing) gedurende 10-14 dagen gebruikt. Het medicijn heeft antioxiderende, antitoxische, ontstekingsremmende en desensibiliserende effecten.

[1], [2], [3]